Рентгенограмма, КТ при внескелетной мезенхимальной хондросаркоме

Обновлено: 05.06.2024

Внекостная хондросаркома представляет собой хондросаркому, которая возникает в мягких тканях и может быть разделена на миксоидный, мезенхимальный и дифференцированный типы. Дифференцированные типы встречаются крайне редко, поэтому вводятся только первые два типа.

Слизевидный тип чаще встречается у мужчин среднего возраста около 50 лет, мезенхимальный тип чаще встречается у молодых женщин от 15 до 35 лет.

Этиология внескелетной хондросаркомы до конца не выяснена и может быть связана с генетическими факторами.

Слизистый тип чаще встречается в бедрах и коленных суставах, мезенхимальный тип чаще встречается в голове и шее, конечностях и забрюшинном пространстве.

Клинически проявляется медленно увеличивающейся массой мягких тканей, иногда сопровождающейся локальной болью, отеком или дисфункцией.

Основным методом лечения является оперативное вмешательство.

Радикальная резекция муцинозной внекостной хондросаркомы обычно имеет хороший прогноз.

Мезенхимальная внекостная хондросаркома быстро прогрессирует, склонна к послеоперационным рецидивам in situ и отдаленным метастазам и имеет плохой прогноз.

В какой отдел вам нужно обратиться?

Почему у меня возникает внекостная хондросаркома?

Этиология внескелетной хондросаркомы до сих пор полностью не выяснена.

может формироваться из освобожденного от поверхности кости эпифизарного хряща;

также может происходить из клеточного слоя барабанной перепонки или из предхрящевой фиброзной ткани, прикрепленной к сухожилию.

С точки зрения генетики структурные аномалии хромосом 8, 11 и 19 связаны с возникновением внекостной хондросаркомы.

Как узнать, что у вас внекостная хондросаркома?

Миксоидная внескелетная хондросаркома обычно возникает у мужчин среднего возраста около 50 лет. Чаще встречается в бедренных и коленных суставах, чаще в глубоких мышцах.

Мезенхимальная внекостная хондросаркома чаще встречается у молодых женщин в возрасте 15-35 лет. Это чаще встречается в голове и шее, а также может возникать в конечностях и забрюшинном пространстве.

Клинически проявляется как медленно увеличивающаяся масса мягких тканей, иногда сопровождающаяся локальной болью, отеком или дисфункцией, например, масса возле сустава, которая может вызвать ограничение подвижности, внутричерепные опухоли могут вызвать головные боли и нарушения зрения.Поверхностные опухоли могут вызывать повышение тонуса кожи, поверхностное варикозное расширение вен и даже кожные язвы.

Какие анализы необходимы для диагностики внекостной хондросаркомы?

Диагноз внескелетной хондросаркомы в основном основывается на физикальном обследовании, визуализирующем исследовании и патологическом исследовании.

Физическое обследование

Целью обследования является понимание симптомов и признаков, а также предварительная оценка состояния.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологические данные: на рентгенограмме муцинозного типа опухоль многоузловая, с целостной капсулой, внутри дольчатая , слизистая Клеевидная, могут быть кистозные участки, мезенхимальная рентгенография показывает, что опухоль большая, многоузловая, могут быть разбросаны мелкие хрящевидные ткани.

Проявления на КТ: КТ-проявления муцинозного типа представляют собой дольчатые, богатые муцином опухоли, которые обычно не прорастают в костную ткань; Флокулянтная или пятнистая кальцификация, которая может вызвать разрушение окружающих кость.

МРТ-проявления: муцинозный тип гипоинтенсивный на Т1ВИ, гомогенная гиперинтенсивность на Т2ВИ, сопровождающийся кровоизлияниями и некрозами; мезенхимальный тип преимущественно изо- или гипоинтенсивный на Т1ВИ, на Т2ВИ изо — или гиперинтенсивность, а после усиления наблюдалось диффузное неоднородное или узелковое усиление.

Целью обследования является предоперационная локализация, качественная и количественная диагностика и последующий обзор.

Патологоанатомическое исследование

Общие признаки: Опухоль муцинозного типа была округлой или овальной формы, в среднем диаметром 7 см. На разрезе опухоль может иметь псевдокапсулы, с четкими границами с окружающей средой, имеющие серо-белую желеобразную многоузловую форму, локальную миксоидную прозрачность. При больших размерах опухоли можно увидеть серо-коричневые геморрагические кистозные участки. Качество прикосновения жесткое, мезенхимальная опухоль имеет капсулу, капсула спаяна с мышцей и надкостницей. На дне много толстых питательных артерий и вен, а опухоль твердая и касается как бы лба.

Микроскопические признаки: муцинозные опухоли окружены тонкой псевдокапсулой, разделены фиброзной тканью на гнезда или дольки, а клетки в дольках округлые или короткие веретенообразные, расположены в виде лентовидной формы, радиально расположенной от периферии листочка к центру, с большим количеством клеток вокруг листочка и меньшим количеством в центре. Около 20% опухолей могут сопровождаться нейральной или нейроэндокринной дифференцировкой, при которой опухолевые клетки связаны между собой в сеть или располагаются в виде розеток вокруг кровеносных сосудов, при мезенхимальном типе встречаются типичные недифференцированные мезенхимальные клетки и хорошо дифференцированные мезенхимальные клетки. также присутствует в опухоли и характерен для диагностики. Недифференцированные мезенхимальные клетки в основном маленькие округлые и короткие веретенообразные, с относительно постоянной формой и размером, очень небольшим количеством цитоплазмы, гиперхромными ядрами и патологическими фигурами митоза. Устроены различными способами.Дифференцировка компонентов хряща варьирует, и часто встречаются два типа: первый тип более наивен, матрикс окрашен равномерно, а хрящевая лакуна не очевидна. Другой тип более зрелый, с явной лакуной хряща, матрикс представляет собой зрелый хрящевой матрикс, окрашенный в синий цвет, а в центре можно увидеть кальцификацию и окостенение.

Внекостная хондросаркома может быть окончательно диагностирована.

Как врачи диагностируют внекостную хондросаркому?

Диагноз внекостной хондросаркомы в основном основывается на возрасте, симптомах и признаках, визуализационных исследованиях и патологических исследованиях.

Миксоидная внескелетная хондросаркома обычно возникает у мужчин среднего возраста в возрасте около 50 лет. Это чаще встречается в верхней и нижней части бедер и коленных суставах, чаще в глубоких мышцах.

Рентгенологически муцинозный тип показал, что опухоль многоузловая, с интактной капсулой, муцинозными и, возможно, кистозными участками; рентгенологически мезенхимальный тип показали, что опухоль была крупнее, была многоузловой, возможно, с разбросанными мелкими хрящевидными тканями.

На КТ проявления муцинозного типа представляют собой дольчатые опухоли, богатые муцином, которые обычно не прорастают в костную ткань; очаговая кальцификация, которая может вызвать разрушение окружающей кости.

Патологические проявления: Микроскопические признаки: муцинозные опухоли окружены тонкими псевдокапсулами, разделенными фиброзной тканью на гнезда или дольки, а клетки в дольках округлые или короткие веретеновидные, располагаются лентами , распределены радиально от периферии листочка к центру, с большим количеством клеток вокруг листочка и меньшим количеством в центре. Около 20% опухолей могут сопровождаться нейральной или нейроэндокринной дифференцировкой, при которой опухолевые клетки связаны между собой в сеть или располагаются в виде розеток вокруг кровеносных сосудов, при мезенхимальном типе встречаются типичные недифференцированные мезенхимальные клетки и хорошо дифференцированные мезенхимальные клетки. также присутствует в опухоли и характерен для диагностики. Недифференцированные мезенхимальные клетки в основном маленькие округлые и короткие веретенообразные, с относительно постоянной формой и размером, очень небольшим количеством цитоплазмы, гиперхромными ядрами и патологическими фигурами митоза. Устроены различными способами. Дифференцировка компонентов хряща варьирует, и часто встречаются два типа: первый тип более наивен, матрикс окрашен равномерно, а хрящевая лакуна не очевидна.Другой тип более зрелый, с явной лакуной хряща, матрикс представляет собой зрелый хрящевой матрикс, окрашенный в синий цвет, а в центре можно увидеть кальцификацию и окостенение.

От каких заболеваний необходимо отличать внекостную хондросаркому?

Миксоидную внескелетную хондросаркому следует дифференцировать с миксоидной липосаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой и другими заболеваниями. Мезенхимальную внекостную хондросаркому следует дифференцировать с синовиальной саркомой и другими заболеваниями.

Только по симптомам отличить непросто, необходимо обратиться в больницу для обследования и диагностики.

Врач поставил диагноз, главным образом, исключив другие заболевания с помощью визуализирующего обследования и патологоанатомического исследования.

Как лечить экстраскелетную хондросаркому?

Миксоидная экстраскелетная хондросаркома: она не чувствительна к лучевой и химиотерапии, и наиболее эффективным методом лечения является радикальная резекция опухоли или ампутация.

Мезенхимальная внекостная хондросаркома. Полная хирургическая резекция опухоли с широким хирургическим краем считается золотым стандартом лечения. Некоторые ученые считают, что послеоперационная локальная лучевая терапия может снизить частоту местных рецидивов, а послеоперационная адъювантная химиотерапия может снизить риск метастазирования опухоли.

Чем опасна внескелетная хондросаркома?

Внекостная хондросаркома имеет высокую степень злокачественности, что серьезно угрожает жизни и здоровью пациентов.

Может ли внекостная хондросаркома метастазировать?

Мезенхимальная внекостная хондросаркома быстро прогрессирует, склонна к послеоперационным рецидивам in situ и отдаленным метастазам, часто метастазирует в легкие, лимфатические узлы и костную ткань через кровь.

Как подействовало лечение?

Миксоидная внекостная хондросаркома подвергается радикальной резекции опухоли и в целом имеет хороший прогноз.

Как предотвратить внескелетную хондросаркому?

Никаких особых мер предосторожности.

Первичная профилактика относится к устранению или предотвращению факторов, вызывающих саркоид, уменьшению химического и радиационного повреждения, отказу от курения и ограничению употребления алкоголя, а также избеганию перегрузок. во избежание различных вирусных инфекций и т. д.

Раннее выявление, ранняя диагностика и раннее лечение. Обратите внимание на физикальное обследование. Во-первых, вы обычно можете провести самообследование. Если вы обнаружите комок, вам следует обратить внимание на размер, расположение, активность, текстуру и т. д. комка, и обратить особое внимание на то, есть ли любые недавние изменения в комок.Второй использовать визуализирующие исследования, такие как УЗИ, КТ, МРТ и т. д. являются очень эффективными средствами. При обнаружении каких-либо отклонений как можно скорее обратитесь за медицинской помощью.

Относится к комплексному лечению существующих онкологических больных с целью предотвращения рецидивов, уменьшения осложнений, предотвращения инвалидности или снижения степени инвалидности, улучшения выживаемости и скорость выздоровления и улучшение качества жизни пациентов.

Диагностика рака

Для диагностики рака часто требуются визуализирующие исследования, при проведении которых во многих случаях используются небольшие значения ионизирующего излучения. Такие методы, как рентген, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) важны для принятия клинических решений, включая лечение и дальнейшее отслеживание пациентов.

Визуализирующие исследования – получение изображений внутренних органов и тканей организма – имеют важнейшее значение в диагностике и ведении онкологических пациентов. Использование диагностической визуализации является одним из первых этапов в клиническом ведении онкологических пациентов. Диагностическая рентгенология и исследования методами ядерной медицины играют важную роль в скрининге, стадировании (выявление степени продвинутости рака, то есть размера опухоли и ее распространения за пределы первичной локализации), контроле, планировании терапии, оценке эффективности терапии и долгосрочном наблюдении за пациентами.

Достоверный диагноз необходим для определения локализации первичной опухоли и оценки ее размера и распространения в окружающие ткани и другие органы и структуры организма. Правильный диагноз имеет первостепенную важность для принятия решения о методах лечения и формирования прогноза.

Ранняя диагностика

Вероятность излечения онкологического пациента в большой мере зависит от стадии болезни на момент диагностики. Когда болезнь диагностирована на ранней стадии – прежде чем опухоль стала слишком большой или слишком распространенной –вероятность ее успешного лечения более высока. Ранняя диагностика рака зависит от многих факторов: скрининг населения в группах риска; способность пациентов и медицинских работников распознать предупреждающие симптомы; и использование методов диагностики, способных дифференцировать рак и другие процессы, а также точно определять локализацию и распространенность опухоли. Современные технологии получения диагностических изображений обеспечивают возможность различать ткани с точностью до миллиметра при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) и рентгеновской компьютерной томографии (КТ), и в диапазоне нескольких миллиметров при помощи позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ).

Анатомия или функции

Диагностическая визуализация может быть разделена на две широких категории: методы, при помощи которых можно очень точно определить анатомические детали, и методы, при помощи которых получают функциональные или молекулярные изображения.

При помощи первого метода (использование КТ и МРТ) можно получить в мельчайших деталях информацию о локализации очага опухоли, ее размере, морфологии и структурных изменениях в окружающих тканях, но лишь ограниченную информацию относительно функционирования опухоли.

При помощи второго метода (использование ПЭТ и ОФЭКТ) можно получить понимание физиологии опухоли вплоть до молекулярного уровня, но не детальную анатомическую информацию.

Комбинация этих двух методов позволяет объединить в едином подходе анатомию и функцию. Введение такой «гибридной» визуализации позволило характеризовать опухоли на всех стадиях.

Роль ядерных методов

Использование различных диагностических методов визуализации, в которых задействованы различные виды излучения, такие как рентген (КТ и рентген) и гамма- излучение (ПЭТ и ОФЭКТ,) коренным образом изменило ведение онкологических пациентов. Такие технологии, как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в которых используются радиофармпрепараты, представляют прорыв в медицинской практике благодаря их способности дешифровывать в интактном организме человека, что происходит на молекулярном уровне в определенной клетке или ткани. Информация, полученная при помощи этих методов, позволила добиться значительных улучшений в ведении пациентов и надлежащего распределения ресурсов здравоохранения.

Общие данные, стадирование и классификация

Первичные опухоли костей редкая и разнородная группа новообразований человека. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями они составляют менее 1 % у взрослых и до 10% — у детей. В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Биология первичных злокачественных опухолей костей

Биологическая активность сарком костей (остеосарком) и вероятность их метастазирования во многом зависит от морфологических особенностей, в частности степени полиморфизма, атипии, количества митозов и зон спонтанного некроза. Учет этих критериев позволяет выделить остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности.

Саркомы костей формируют в рамках того или иного анатомического отдела опухолевые массы, которые по периферии отличаются наименьшей степенью дифференцировки. Они отделены от внескелетных тканей псевдокапсулой или реактивной зоной, состоящей из клеток опухоли, элементов фиброзной ткани и воспалительного компонента, коррелирующего со степенью злокачественности. В результате прогрессирующего роста остеосаркома выходит за рамки одного отдела и вовлекает анатомические структуры соседнего отдела.

У большинства пациентов в момент установления диагноза остеосаркома поражены два анатомических отдела. Близлежащие суставные поверхности вовлекаются в опухолевый процесс редко, чаще это наступает при патологических переломах.

Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания, т.е. до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Стадирование

Процесс стадирования, влияющего на выбор тактики лечения, вида операции и оценку прогноза, включает определение степени злокачественности остеосаркомы, степени местной распространенности и наличия отдаленных метастазов.

Стандартная рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей (рис. 1). В специализированных клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.

Рис. 1. Стандартная рентгенограмма больного с остеосаркомой большеберцовой кости

Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень деструкции кости и структурные особенности внутрикостного и внекостного компонентов опухоли (рис. 2). КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения.

Рис. 2. КТ бедренной кости у больного с остеосаркомой

С помощью МРТ удается лучше оценить распространение опухоли внутри кости а также степень вовлечения внескелетных тканей (рис. 3).

Рис. 3. МРТ в диагностике и стадировании сарком костей.

При местно-распространенных опухолях, когда есть подозрения в отношении вовлечения магистральных сосудов, выполняется ангиография (рис. 4).

Рис. 4. Роль ангиографии в диагностике и стадировании сарком костей

Планарная сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные метастазы остеосаркомы в скелете (рис. 5).

Рис. 5. Радиоизотопное исследование скелета при саркомах костей

При саркоме Юинга более точно наличие костных метастазов можно установить с помощью ПЭТили ПЭТ/КТ (рис. 6).

Рис. 6. ПЭТ/КТ в стадировании сарком скелета

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При стадировании опухолей костей по Enneking учитываются следующие критерии: G — степень злокачественности (G1-2 — низкая степень; G3-4 — высокая). Т — местная распространенность (Т1 — в пределах кости; Т2 — выход за пределы кортикального слоя) М — отдаленные метастазы (М0 — без метастазов; М1 — отдаленные метастазы). В таблице 1. представлена система стадирования опухолей костей по W. Enneking.

Таблица 1. Стадирование опухолей костей по Enneking
Стадия IА	G1, 2	T1	М0
Стадия IВ	G1, 2	T2	М0
Стадия IIА	G3, 4	T1	М0
Стадия IIB	G3, 4	T2	М0
Стадия IIIА	G3, 4	T1	М1
Стадия IIIВ	G3, 4	T2	М1

Классическая остеосаркома, опухоли семейства саркомы Юинга, а также ЗФГ относятся по определению к G3-4, т. е. ко II-ой стадии.

Для стадирования и определения тактики лечения остеосаркомы используется также классификация по системе TNM (табл. 2).

T — Первичная опухоль

ТX — Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 — Первичная опухоль не определяется
Т1 — Опухоль ограничена кортикальным слоем
Т2 — Опухоль распространяется за кортикальный слой
Как в классификации Enneking, так и в системе стадирования ВОЗ выделение критериев T3 и T4 признано нецелесообразным.

N — Регионарные лимфатические узлы

NX — Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов
N0 — Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1 — Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами
M — Отдаленные метастазы

МX — Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 — Нет признаков отдаленных метастазов
М1 — Имеются отдаленные метастазы
Также учитывается степень дифференцировки опухоли (критерий G)

GX — Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 — Высокая степень дифференцировки
G2 — Средняя степень дифференцировки
G3 — Низкая степень дифференцировки
G4 — Недифференцированные опухоли

Таблица 2. Группировка опухолей костей по стадиям
Стадия IА	G1, 2	T1	N0	M0
Стадия IВ	G1, 2	T2	N0	M0
Стадия IIА	G3, 4	T1	N0	M0
Стадия IIB	G3, 4	T2	N0	M0
Стадия III	Не определяется
Стадия IVА	любое G	любое Т	N1	M0
Стадия IVВ	любое G	любое Т	любое N	М1

Гистологическая классификация первичных злокачественных опухолей костей

Практически все злокачественные новообразования скелета в связи с их относительной редкостью создают в клинической практике значительные трудности, как в диагностическом, так и лечебном отношении. Врачи первичной лечебной сети в массе своей вообще плохо знакомы с этой областью онкопатологии, что нередко ведет на первых этапах обращения больных с нечеткими клиническими симптомами к постановке ошибочных диагнозов и назначению неадекватных лечебных мероприятий. Одной из главных проблем в этой области патологии является морфологическая верификация диагноза, которая абсолютно необходима для выбора режима ведения больных с саркомой костей, назначения лечебных мероприятий, осуществления контроля их эффективности и оценки прогноза заболевания.

В клинической онкологии особое значение приобрели вопросы классификации или уточненной нозологической систематики отдельных форм опухолевого поражения. В диагностическом и лечебном отношении эти классификационные схемы совершенно необходимы. Основным принципом классификаций опухолей является их гистологическое строение, которое в значительной мере отражает их гистогенез или тканевую принадлежность и в части случаев позволяет судить о степени их злокачественности. Классификации унифицируют признаки опухолей, что позволяет различным специалистам оценивать их с общих позиций и избегать разногласий в диагностической и лечебной трактовке.

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Следует особо подчеркнуть, что каждый патологоанатом, приступая к диагностике поражений скелета и, в первую очередь, костных опухолей, непременно должен лично ознакомиться с радиологическими данными (рентгенограммы, КТ и МРТ). До начала гистологического исследования патолог должен иметь представление о локализации поражения в пределах кости, его размерах, форме, степени разрушения костной структуры, наличии или отсутствии реактивных изменений в надкостнице и прилежащих мягких тканях. Полученная таким образом информация может в большинстве случаев оказаться весьма важной при диагностическом исследовании тканевого материала из очага поражения под микроскопом.

Есть ли надежда у пациентов с мезенхимальной хондросаркомой?

Мезенхимальная хондросаркома – это злокачественное образование, которое возникает из хрящевых клеток – хондробластов. Она опасна тем, что быстро развивается и дает метастазы в другие органы. Пациентам с этим диагнозом требуется своевременная диагностика и продвинутая тактика лечения. Только помощь квалифицированных специалистов даст человеку надежду. Из этой статьи можно узнать о том, что делать при этой болезни и какое лечение может помочь продлить жизнь.

Слушать статью:

ЧТО ТАКОЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА?

Болезнь обычно обнаруживают у пациентов в возрасте от 15 до 35 лет, в редких случаях – у пожилых людей. У молодых пациентов она развивается вне скелета, а у людей в преклонном возрасте выше риск развития мезенхимальной хондросаркомы кости.

Симптомы мезенхимальной хондросаркомы включают припухлость и боль в месте, где развивается опухоль. Если она возникает рядом со спинным мозгом, то сдавливание нервов может привести к параличу. Мезенхимальные хондросаркомы, которые возникают в глазнице, приводят к нарушению зрения и развитию экзофтальма.

Читать: Что такое хондросаркома и ее виды?

ЧТО НУЖНО ДЕЛАТЬ ПРИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ХОНДРОСАРКОМЕ?

Пациенты, у которых врачи обнаружили мезенхимальную хондросакрому в первую очередь должны:

Убедиться, что им поставили правильный диагноз;

Выбрать клинику, где лечат согласно международным стандартам;

Записаться к врачу с опытом лечения этой болезни;

Получить эффективную программу лечения.

Эти 4 действия являются самыми важными для продления жизни и вхождения в ремиссию. Врачи координаторы MediGlobus организуют для вас получение второго мнения за рубежом, запись в надежную клинику и связь с компетентным врачом. Все клиники и доктора с которыми мы сотрудничаем тщательно проверяются.

Действие №1. Убедиться в правильной диагностике

Мезенхимальная хондросаркома – это очень редкая патология, которая составляет только 1% от всех видов сарком. Ее трудно диагностировать из-за того, что она возникает в неожиданных местах. Около 66% всех опухолей при этой патологии развиваются из костей челюсти, позвоночника и ребер, а оставшаяся треть поражают мышцы и нервную систему.

Причины ее появления связаны с мутациями в генах. По своей природе мезенхимальная хондросаркома похожа на саркому Юинга. Диагностика еще усложняется тем, что болезнь не имеет специфических симптомов. При мезенхимальной хондросаркоме человек может жаловаться на отек и боль в пораженной области.

Пациенту, которому поставили этот диагноз, будет полезно обратиться за вторым мнением врача. У него может быть надежда на то, что ему поставили ошибочный диагноз. Саркома Юинга, остеосаркома или рабдомиосаркома – более вероятные диагнозы. Лечение этих болезней также имеет лучший прогноз.

Для проведения дифференциальной диагностики мезенхимальной хондросаркомы врач назначает пациенту КТ, остеосцинтиграфию, МРТ, рентген и биопсию опухоли. Только после прохождения полной диагностики под руководством опытного врача можно быть уверенным в правильном диагнозе.

Читать: Как и где получить второе мнение доктора?

Действие №2. Выбрать надежную клинику

При подтвержденном диагнозе мезенхимальной хондросаркомы, самый надежный способ продлить жизнь – найти клинику, которая лечит по международным стандартам. Эта гарантирует опытность и внимательность персонала, который сделает все возможное, чтобы спасти пациента. Ведущие зарубежные клиники известны тем, что принимают тех пациентов, от которых отказались в больницах СНГ, и выводят их в ремиссию. Пациент может пройти лечение в клиниках Турции, Испании, Германии, Израиля, Чехии, Польши, Австрии и Южной Кореи.

Клиника Медикал Парк Бахчелиэвлер

Читать о клинике →

В клинике проводят операции по удалению опухолей. Пациенты также могут пройти здесь максимально безопасный курс радиотерапии. Онкологическое отделение Медикал Парк Бахчелиэвлер оборудовано современными линейными ускорителями MR-LINAC, Trilogy, TrueBeam.

Клиника Анам

Качество медицинских услуг в этой клинике подтвердило Министерство здравоохранения и социального обеспечения Кореи. Для проведения лучевой терапии здесь используют сверхточную систему Halcyon2.0. Выживаемость пациентов, которые лечились в этой клинике выше мировых показателей.

Клиника Кирон Торревьеха

Онкологическое отделение госпиталя Кирон Торревьеха – одно из лучших в Испании. Все специалисты собраны на единой платформе под руководством всемирно известного доктора Антонио Бругароласа. Еще одно преимущество лечения мезенхимальной хондросаркомы – это возможность создания уникальных таргетных препаратов. Такой метод лечения предлагают лишь в нескольких клиниках мира.

Медицинский центр Хаима Шибы

Издание Newsweek включило клинику в рейтинг лучших больниц в 2019 году. В центре проводят безошибочную диагностику на мультисрезовых компьютерных томографах и цифровой радиографии. При клинике активно разрабатывают новые методы иммунотерапии и CAR-терапии для помощи больным с мезенхимальной хондросаркомой.

Действие №3. Довериться профессиональным онкологам

Профессор Жузепе Табернеро – испанский онколог из клиники Кирон Барслена. Он занимается разработкой специфических онкопротеинов, при помощи которых можно сделать программу лечения рака более индивидуальной. Это важно для пациентов с мезенхимальной хондросаркомой, ведь эта болезнь имеет генетическую природу. Успехи доктора Табернеро помогут создавать для пациентов эффективные персонализированные лекарства.

Профессор Офер Меримский – всемирно известный израильский онколог. Он специализируется на лечении сарком. Доктор Меримский является признанным специалистом в терапии опухолей костей и мягких тканей. Его пациенты имеют высокие шансы на выживание и продление ремиссии.

Доктор Мердан Файда – радиационный онколог из клиники Лив. Он опытный диагност, и может безошибочно отличать разные виды сарком. У доктора за плечами 13-летний опыт проведения лучевой терапии IMRT.

Доктор Ли Джонг Иль – онколог и хирург из корейской клиники Самсунг. Доктор проводит операции по удалению опухолей. Он может помочь пациентам с мезенхимальной хондросаркомой черепа, глазниц, позвоночника.

Действие №4. Пройти адекватное лечение

План лечения должен составляться междисциплинарной командой врачей, в которую входят онколог, хирург, радиолог, нейрохирург, анестезиолог.

Для лечения мезенихимальной хондросаркомы без метастазов проводят хирургическое вмешательство. Удаление опухоли – самый надежный способ остановить развитие болезни. Если новообразование возникло в районе позвоночника – врачи прибегают к микроскопической хирургии под контролем нейронавигации.

Мезенхимальная хондросаркома с метастазами лечится комбинацией химиотерапии, лучевой терапии и хирургии. Чаще всего пациентам назначают удаление опухоли с последующими курсами химиотерапии – чтобы уничтожить оставшиеся метастазы.

При злокачественной мезенхимальной хондросаркоме черепа эффективная стратегия – удаление опухоли и радиохирургия Гамма-Нож.

Мезенхимальная хондросаркома имеет высокий риск рецидива. Тщательно спланированный курс лечения и регулярные наблюдения у врача помогут снизить риск возвращения болезни. По окончанию лечения пациент должен проходить осмотр у врача каждые 3 месяца в течение года.

ПРОГНОЗ ВЫЖИВАЕМОСТИ ПРИ АДЕКВАТНОМ ЛЕЧЕНИИ

Согласно статистике Американского общества онкологов, более 51% пациентов проживают 5 лет после удаления мезенхимальной хондросаркомы. Пациенту важно знать, что при правильном лечении продолжительность жизни пациента увеличивается. Так, 10-летняя выживаемость пациентов с этим диагнозом составляет 43%.

Благоприятный прогноз

Врачи дают наилучший прогноз пациентам с мезенхимальной хондросаркомой основания черепа. Более 74 пациентов из 100 проживают 5 лет с этим диагнозом. Продолжительность жизни 67% пациентов может превышать 10 лет.

Резюме

Мезенхимальная хондросаркома – это опасная опухоль, которая развивается из хрящевой ткани и имеют высокий риск метастазирования.

Продлить жизнь при этой болезни возможно, если убедиться в правильном диагнозе, выбрать надежную клинику, записаться к опытному онкологу и пройти эффективный курс лечения.

Диагностика мезенхимальной хондросаркомы трудная, так как патология похожа на другие виды сарком. Для уточнения диагноза пациенту следует обратиться за вторым мнением.

Клиника, которая соответствует строгим международным и европейским стандартам – хороший выбор для пациентов с мезенхимальной хондросаркомой. В список подходящих клиник входят клиники сети Киронсалюд, Медикал Парк, а также медицинский центр Хаима Шибы, госпиталь Анам и униклиника Рехтс Дер Изар.

Доктор Офер Меримский – ведущий израильский специалист в лечении всех видов сарком. Испанский профессор Джузеппе Табернеро занимает разработкой новых лекарств для помощи онкобольным.

Хирургия – самый надежный метод лечения патологии. Злокачественную опухоль при мезенхимальной хондросаркоме дополнительно лечат химиотерапией и лучевой терапией.

При правильно подобранном лечении пациент с мезенхимальной хондросаркомой может прожить более 10 лет. Наилучший прогноз у пациентов с мезенхимальной хондросаркомой основания черепа – более 67% онкобольных преодолевают 10-летний порог выживаемости.

Первично злокачественные опухоли костей

Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома Множественная миелома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , адамантинома Адамантинома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , хордома Хордома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , а также гигантоклеточная саркома Злокачественная гигантоклеточная опухоль Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

Множественная миелома

Множественная миелома является наиболее распространенной первично-злокачественной опухолью кости, но часто рассматривается скорее как опухоль из клеток костного мозга, локализующаяся в кости, а не костная опухоль, так как она имеет гемопоэтическое происхождение (см.также Множественная миелома (Multiple Myeloma) Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

Опухоль обычно развивается и прогрессирует как многоочаговое образование и часто поражает костный мозг настолько диффузно, что его аспирация имеет диагностическое значение. В отличие от метастатических заболеваний радионуклидное сканирование костей не может доподлинно показать повреждения, необходимо провести исследование скелета. Исследование скелета обычно показывает четко очерченные литические изменения ("пробитые пробойником" очаги) или диффузную деминерализацию. Редко отмечаются склеротические изменения или диффузная остеопения, особенно в телах позвонков. Изолированная единичная миелома без системного поражения костного мозга обозначается как плазмоцитома.

Некоторые костные изменения хорошо поддаются лечению методом лучевой терапии.

Остеосаркома (остеогенная саркома)

Остеосаркома по частоте занимает второе место среди первичных костных опухолей и отличается высокой злокачественностью. Она чаще всего возникает в возрасте от 10 до 25 лет, хотя может развиться в любом возрасте. Остеосаркома продуцирует злокачественный остеоид (незрелая кость) из опухолевых костных клеток. Обычно развивается в области коленного сустава (в дистальном отделе бедра чаще, чем в проксимальном отделе большеберцовой кости) или в других длинных костях, особенно в метафизарно-диафизарной области и может метастазировать, обычно в легкие или другие кости. Обычные симптомы – боль и припухлость.

При использовании методов визуализации результаты варьируют и могут быть обнаружены склеротические или литические изменения. Для диагностики остеосаркомы требуется биопсия. Также необходима рентгенография или КТ органов грудной клетки с целью выявления метастатического поражения легких и осцинтиграфия для диагностики костных метастазов. Проводится МРТ всей вовлеченной в патологический процесс конечности для обнаружения метахронных повреждений, если таковые имеются. ПЭТ-КТ может показать отдаленные метастазы или метахронные поражения.

При остеосаркоме проводят хирургическое лечение в сочетании с химиотерапией. Использование адъювантной химиотерапии повышает 5-летнюю выживаемость с 20% до более чем 65%. Неоадъювантную химиотерапию Адъювантная и неоадъювантная терапия Системная терапия рака включает химиотерапию (т. е. обычную или цитотоксическую химиотерапию), гормональную терапию, таргетную терапию и иммунотерапию (см. также Обзор методов лечения рака. Прочитайте дополнительные сведения проводят перед хирургической резекцией. Уменьшение размера опухоли на рентгенограмме, уменьшение боли и снижение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови указывают на эффективность лечения, но оно должно обеспечить более 95% некроза опухоли по данным гистологического исследования удаленного образца. После нескольких курсов химиотерапии (на проятжении нескольких месяцев) выполняют щадящее удаление опухоли и реконструкцию конечности. В некоторых случаях перед началом химиотерапии образования некротической опухоли с неприятным запахом проводят хирургическую ампутацию. Цель состоит в том, чтобы лечить предположительно имеющееся микрометастатическое заболевание на ранних стадиях, даже если оно не было выявлено при проведении визуализирующих исследований со стадирующей целью.

Опухоль удаляют со всеми окружающими реактивно измененными тканями и зоной окружающей нормальной ткани, чтобы избежать распространения опухолевых клеток. Более чем у 85% больных щадящее оперативное вмешательство может быть выполнено без уменьшения отдаленной выживаемости.

Химиотерапия после операции должна быть продолжена. Если до операции удается добиться почти полного некроза опухоли (около 95%), то 5-летняя выживаемость составляет более 90%. Иногда ограниченные метастазы в легких лечатся путем торакотомии и метастатекомии с клиновидной резекцией участка пораженного легкого.

К числу гораздо более редких вариантов остеосаркомы, которые отличаются от обычной остеосаркомы, относятся такие поверхностные кортикальные процессы, как параостальная остеосаркома и периостальная остеосаркома. Параостальные остеосаркомы наиболее часто поражают задний отдел кортикального слоя дистального отдела бедра и обычно бывают хорошо дифференцированными. При лечении периостальной остеосаркомы низкой степени злокачественности перед хирургической резекцией химиотерапия не требуется. Параостальные остеосаркомы требуют удаления, но не химиотерапии, если гистологическое исследование резецированного препарата подтверждает, что опухоль хорошо дифференцирована.

Периостальная остеосаркома является скорее хрящевой поверхностной опухолью, чем злокачественной. Она часто локализуется в среднем отделе бедренной кости и на рентгенограмме имеет вид солнечного луча. Вероятность метастазирования периостальной остеосаркомы намного выше, чем хорошо дифференцированной параостальной остеосаркомы, но несколько меньше, чем типичной остеосаркомы. При наличии периостальной остеосаркомы лечение такое же, как при обычной остеосаркоме: проводят химиотерапию и удаление опухоли.

Адамантинома

Адамантинома встречается редко (

Патологическое изменение обычно проявляется на переднем гребне большеберцовой кости, а на рентгенограмме видно остеолитический очаг в виде «мыльного пузыря». Гистологическими признаками являются двухфазная модель структуры эпителиальной ткани и участков остеофиброза. Поражение можно спутать с остеофиброзной дисплазией передней поверхности коркового вещества большеберцовой кости, которая является доброкачественной. Некоторые клиницисты считают, что остеофиброзная дисплазия коркового вещества передней поверхности большеберцовой кости может быть предшественником адамантиномы, но без эпителиального компонента, которая затем может привести к развитию рака.

Метастазирование действительно может происходить, преимущественно в легкие, но случается довольно редко.

Лечение адамантиномы заключается в ее обширной резекции и восстановлении дефекта. В редких случаях ампутация при необходимости.

Хондросаркома

Хондросаркомы – это злокачественные опухоли хрящевой ткани. Они отличаются от остеосаркомы Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

При рентгенографии часто выявляется мелкоочаговая кальцификация. Хондросаркомы нередко проявляются деструкцией кортикального слоя кости и утратой ее трабекулярного строения. МРТ может показать мягкотканное образование. Также может быть выполнена сцинтиграфия (сканирование) костей. Проведение диагностики ткани является необходимым при хондросаркоме и позволяет уточнить стадию опухоли (вероятность метастазирования). Пункционная биопсия может предоставить неподходящий образец ткани.

Часто бывает трудно отличить путем визуализации, а иногда даже гистологически, высокодифференцированную хондросаркому от энхондромы Энхондрома К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения

При опухолях начальных стадий (1) чаще делают щадящие операции (широкое выскабливание) с проведением дополнительной терапии (часто используется замораживание жидким азотом, тепло метилметакрилата, радиочастотный метод или фенол). Некоторые хирурги для высокодифференцированной опухоли предпочитают применять резекцию единым блоком с целью уменьшения риска рецидива. При высокозлокачественных опухолях применяется объединенная резекция. Если резекция с сохранением функции невозможна, выполняют ампутацию. В ходе операции и биопсии следует избегать травматизации опухоли и обсеменения ее клетками мягких тканей операционной раны, чтобы избежать имплантации опухоли. В противном случае неизбежен ее рецидив. Если обсеменения не происходит, частота излечения определяется стадией опухоли. При проведении адекватного лечения на ранних стадиях больные почти всегда излечиваются. Эти опухоли имеют ограниченную васкуляризацию поэтому химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны.

Хордома

Хордома – редкая опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной хорды. Эта опухоль чаще всего локализуется в концевых отделах позвоночника, обычно в крестце или рядом с основанием черепа. Хордома крестцово-копчиковой области вызывает почти постоянные боли. При хордоме у основания черепа возможны симптомы поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных.

Симптомы хордомы могут проявляться на протяжении месяцев и даже лет до установления диагноза.

При использовании методов визуализации хордома выявляется в виде деструктивных костных изменений, которым может сопутствовать мягкотканный компонент. Биопсия выполнена.

Если опухоль расположена в крестцово-копчиковой области, то часто возможно радикальное удаление. Хордомы основания черепа обычно недоступны для удаления, но могут отвечать на лучевую терапию. После резекции опухоли частота локальных рецидивов высока. Метастазы, хотя и менее распространенные, могут встречаться.

Костная саркома Юинга

Костная саркома Юинга – круглоклеточная костная опухоль, чаще всего развивающаяся в возрасте от 10 до 25 лет. Она поражает преимущественно кости конечностей, хотя может отмечаться в любых других костях. Саркома Юинга имеет тенденцию к значительному распространению, иногда захватывает всю кость, чаще диафиз. В 15–20% случаев она возникает в области метафиза. Наиболее частые симптомы – боль и припухлость.

Наиболее распространенным признаком при визуализации является литическая деструкция, характеризующаяся проникающей, инфильтрирующей структурой без четких границ, а многослойные образования субпериостальной новой реактивной кости могут привести к феномену «луковой шелухи». На рентгеновском снимке полная степень поражения кости обычно не выявляется, при этом в местах поражения кости обычно наблюдается отек прилегающих мягких тканей. Границы опухоли можно точнее определить с помощью МРТ, что помогает выбрать оптимальное лечение. Диагностика саркомы Юинга должна основываться также на результатах биопсии, поскольку сходная картина встречается и при многих других доброкачественных и злокачественных опухолях костей. В некоторых случаях этот тип опухоли можно ошибочно принять за инфекционный процесс. Точная гистологическая диагностика может быть дополнена исследованием молекулярных маркеров, включая оценку типичных клональных хромосомных аномалий.

Лечение саркомы Эвинга включает различные комбинации оперативного вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. В настоящее время более 60% больных с первичной локализованной саркомой Юинга могут быть излечены при использовании такого комплексного подхода. В ряде случаев излечение возможно даже при наличии метастазов. Химиотерапия в сочетании с резекцией опухоли часто дает благоприятные долгосрочные результаты, чем химиотерапия в сочетании с лучевой терапией.

Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости)

Фибросаркомы и недиференциированные плеоморфные саркомы сходны по своим характеристикам с остеосаркомами Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение и исход для выраженных изменений сходны с таковыми при остеосаркоме.

Лимфома кости

Лимфома кости (известная ранее как ретикулосаркома) поражает взрослых, обычно в возрасте от 40 до 50 лет. Обычно это диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может возникнуть в любой кости. Опухоль состоит из маленьких круглых клеток, часто со смесью ретикулярных клеток, лимфобластов и лимфоцитов. Она может развиваться в виде первичной костной опухоли, в комбинации с аналогичными опухолями других тканей или в качестве метастаза известного лимфопролиферативного заболевания. Боль и припухлость являются обычными симптомами лимфомы кости. Нередки патологические переломы костей.

При инструментальном исследовании выявляют признаки деструкции костной ткани, которая может иметь пятнистый, инфильтрирующий или инвазивный характер, часто в сочетании с крупными мягкотканными массами. В распространенных случаях иногда почти полностью исчезает наружный контур пораженной кости. Также выполняется биопсия.

При изолированной первичной лимфоме кости 5-летняя выживаемость составляет 50% и более.

Костные лимфомы, как правило, лечатся путем системной химиотерапии. В некоторых случаях в качестве адъювантной терапии может быть использована лучевая терапия. Часто требуется стабилизация длинных костей для предотвращения патологического перелома. Ампутация показана в редких случаях, когда из-за патологического перелома утрачена функция конечности или обширное поражение мягких тканей не удается устранить другим способом.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль

Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко и обычно локализуется в самом конце длинной кости.

На рентгенограммах выявляют классические признаки злокачественной деструкции костной ткани (преимущественно литические изменения, деструкция кортикального слоя, распространение процесса в окружающие мягкие ткани и патологические переломы). Для злокачественной гигантоклеточной опухоли, развившейся из предшествующей доброкачественной гигантоклеточной опухоли, характерна резистентность к лучевой терапии. Выполняются МРТ и биопсия.

Лечение злокачественной гигантоклеточной опухоли такое же как и при остеосаркоме Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

Читайте также: