Транзиторная неонатальная миастения (ТНМ): причины, клиника, диагностика, лечение

Обновлено: 29.05.2024

Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Она чаще встречается у молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может развиться у лиц любого пола и возраста. Симптомы усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя. Диагностика основывается на измерении сывороточных уровней антител к ацетилхолиновому рецептору (АХР), электромиографии и прикроватным тестам (тест со льдом, тест покоя). Лечение включает в себя антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в некоторых случаях, тимэктомию.

Миастения чаще всего развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и у мужчин от 50 до 80, но может возникнуть в любом возрасте, включая детский.

Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, вследствие чего нарушается нервно-мышечная передача. Причина образования аутоантител неизвестна, но заболевание связывают с патологией тимуса, аутоиммунным тиреоидитом и другими аутоиммунными нарушениями (например, с ревматоидным артритом Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения (СКВ), пернициозной анемией Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную. Прочитайте дополнительные сведения ).

Роль тимуса при миастении неясна, но 65% пациентов имеют гиперплазию тимуса, а 10% имеют тимому. Около половины опухолей тимуса являются злокачественными.

Преципитирующие факторы для миастении гравис включают

Некоторые лекарственные средства (например, аминогликозиды, хинин, сульфат магния, прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы иммунных контрольных точек)

Патологические антитела

У большинства пациентов с миастенией гравис вырабатываются антитела к рецепторам ацетилхолина (АхР); эти антитела связываются с АхР на постсинаптической мембране в нервно-мышечном синапсе и прерывают нервно-мышечную передачу. Около 10-20% пациентов с генерализованной миастенией не имеют антител к ацетилхолиновым рецепторам (АхР) в сыворотке крови. До 50% таких АХР-АТ-негативных пациентов имеют антитела к мышечной тирозинкиназе (MuSK), ферменту поверхностной мембраны, который способствует агрегации молекул ацетилхолиновых рецепторов при формировании нервно-мышечного синапса. Однако антитела к MuSK отсутствуют у большинства пациентов с антителами к ацетилхолиновым рецепторам или с изолированной глазной формой миастении.

Клиническое значение антител к MuSK продолжает изучаться, однако известно, что у пациентов с этими антителами гораздо ниже риск гиперплазии тимуса или тимомы, они хуже отвечают на лечение антихолинэстеразными препаратами и могут нуждаться в более агрессивной иммунотерапии, чем пациенты с антителами к ацетилхолиновым рецепторам.

Редкие формы

Глазная миастения характеризуется поражением только наружных мышц глаза. Она встречается у 15% пациентов.

Врожденная миастения является редким аутосомно-рецессивным заболеванием с дебютом в детском возрасте. Это заболевание не является иммуноопосредованным и вызвано пресинаптическими или постсинаптическими нарушениями, которые включают следующие:

Снижение ресинтеза ацетилхолина в связи с недостаточностью ацетилхолинтрансферазы

Недостаточность ацетилхолинэстеразы концевой пластинки

Структурные аномалии постсинаптического рецептора

Офтальмоплегия часто встречается у пациентов с врожденной миастенией.

Миастения новорожденных встречается у 12% детей, матери которых страдают миастенией. Это связано с иммуноглобулинами класса IgG, которые пассивно проникают через плаценту. Это приводит к развитию общей мышечной слабости, которая проходит через несколько дней или недель, по мере снижения титра антител. В соответствии с этим такие пациенты нуждаются в поддерживающей терапии.

Симптомы и признаки миастении гравис

Наиболее распространенными симптомами миастении являются:

Мышечная слабость после мышечной нагрузки.

Слабость проходит после отдыха, но при повторной нагрузке рецидивирует. Мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры.

В 40% случаев первоначально поражаются мышцы глаз, позже распространенность этого поражения достигает 85%, а частота изолированного мышечного поражения составляет 15%. При манифестации заболевания в виде глазных симптомов, генерализованная миастения развивается у 78% пациентов в течение 1 года и у 94% в течение первых 3 лет.

Сила сжатия кисти в кулак может меняться от сниженной до нормальной («пожатие доярки»). Может развиться слабость мышц шеи. Часто встречается слабость в проксимальных отделах конечностей. У некоторых пациентов развиваются бульбарные нарушения (например, изменения голоса, назальная регургитация, поперхивание, дисфагия). При этом чувствительность и сухожильные рефлексы не изменяются. Выраженность нарушений колеблется с периодом от нескольких минут до нескольких часов и дней.

Миастенический криз - это тяжелый генерализованный тетрапарез или угрожающая жизни слабость дыхательных мышц, которая хотя бы один раз развивается примерно у 15-20% пациентов. Он часто связан с инфекцией, активирующей иммунную систему. После появления начальных признаков нарушения дыхания тяжелая дыхательная недостаточность может наступить очень быстро.

Холинергический криз - это мышечная слабость, которая развивается вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов (например, неостигмина, пиридостигмина). Криз легкой степени сложно отличить от ухудшения течения миастении. Тяжелый холинергический криз может легко диагностироваться, поскольку в отличие от миастении, он характеризуется мышечными фасцикуляциями, повышенным слезотечением и саливацией, тахикардией и диареей.

Диагностика миастении гравис

Прикроватные пробы (холодовой тест [со льдом], тест на покой)

Определение уровня антител ацетилхолинового рецептора, электромиография, или оба метода

Заподозрить диагноз миастения гравис позволяют симптомы и признаки заболевания, подтвержденные результатами анализов.

Прикроватное тестирование

Традиционный тест с антихолинэстеразными препаратами, который проводится «у постели больного» с использованием короткодействующего (

Поскольку мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры, у пациентов с птозом можно провести тест со льдом. Для этого пакет со льдом прикладывают к закрытому глазу пациента на 2 минуты. Результат теста считается положительным, если птоз полностью или частично проходит. Тест со льдом обычно не показателен при наличие у пациентов офтальмопареза.

Пациенты с офтальмологическими парезами могут быть обследованы с помощью тестов на расслабление. Для проведения этого теста пациентов просят спокойно лежать в темной комнате в течение 5 минут с закрытыми глазами. Результат пробы считается положительным, если после отдыха парез глазодвигательных мышц разрешается.

Определение антител и электромиография

Даже если один из тестов у постели больного является однозначно положительным, для подтверждения диагноза необходим один или два из следующих пунктов:

Определение сывороточных уровней антител к ацетилхолиновым рецепторам

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам имеются у 80-90% пациентов с генерализованной и только у 50% пациентов с глазной формой заболевания. Уровень антител не коррелирует со степенью тяжести заболевания. Тест на антитела к MuSK является положительным приблизительно у 50% пациентов без антител к ацетилхолиновым рецепторам.

При ЭМГ с использованием повторяющихся стимулов (2-3 в 1 секунду) у 60% пациентов выявляют снижение амплитуды электрически вызванного ответа мышцы более чем на 10%. ЭМГ одиночного волокна позволяет выявить нарушение нервно-мышечной проводимости у более чем 95% пациентов.

Дальнейшие исследования

После установления диагноза миастении необходимо выполнить КТ или МРТ органов грудной клетки на предмет поиска гиперплазии тимуса и тимомы.

Следует провести скрининговые тесты на выявление аутоиммунных заболеваний, часто сопровождающих миастению (например, пернициозная анемия Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную. Прочитайте дополнительные сведения , аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит Диагностика Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения ).

Пациентов с миастеническим кризом необходимо оценить на предмет наличия инфекционного триггера.

Оценка функции легких (например, форсированная жизненная емкость легких) помогает оценить угрозу развития дыхательной недостаточности.

Лечение миастении гравис

Антихолинэстеразные препараты для уменьшения выраженности симптомов

Чтобы уменьшить аутоиммунную реакцию, применяют кортикостероиды, иммуномодулирующую терапию (например, внутривенно иммуноглобулин [ВВИГ], плазмаферез), иммунодепрессанты или тимэктомию

Симптоматическое лечение

Антихолинэстеразные препараты составляют основу симптоматического лечения, однако они не влияют на патологический процесс. Более того, они редко устраняют все симптомы, и заболевание может стать рефрактерным к их применению.

Лечение пиридостигмином начинается с 60 мг перорально каждые 3-4 часа и увеличивается до максимальной дозы 120 мг за один прием, основываясь на симптомах заболевания. При необходимости парентерального введения (например, из-за дисфагии) можно применять неостигмин (1 мг соответствует 60 мг пиридостигмина). Антихолинэстеразные средства могут вызывать колики в животе и диарею, которые лечат атропином в дозе 0,4 до 0,6 мг перорально (назначают с пиридостигмином или неостигмином) или пропантелином 15 мг 3-4 раза в день.

Пациенты, которые хорошо отвечали на лечение, а затем у них началось ухудшение, требуют респираторной поддержки вследствие того, что у них может быть холинергический криз, и применение антихолинэстеразных препаратов следует прекратить на несколько дней.

Иммуномодулирующее лечение

Иммунодепрессанты (например, кортикостероиды, азатиоприн, циклоспорин) подавляют аутоиммунную реакцию и замедляют течение заболевания, но не приводят к быстрому уменьшению выраженности симптомов. Таким образом, пациенты с миастеническим кризом нуждаются в лечении с помощью внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза. При введении внутривенных иммуноглобулинов в дозе 400 мг/кг 1 раз в день в течение 5 дней у 70% пациентов улучшение наступает через 1-2 недель. Эффект может длиться от 1 до 2 месяцев. Плазмаферез (например, 5 сеансов с удалением 3-5 л плазмы в течение 7-14 дней) обладает аналогичным эффектом.

В поддерживающей терапии необходимы глюкокортикоиды, но при миастеническом кризе они не оказывают немедленного действия. Более чем в половине случаев после начала лечения глюкокортикоидами в высокой дозе наступает резкое ухудшение. Лечение начинается с преднизолона в дозе 10 мг перорально 1 раз в день, каждую неделю доза увеличивается на 10 мг вплоть до 60 мг, и пациент принимает ее в течение приблизительно 2 месяцев с последующим меленным снижением. Улучшение наступает через несколько месяцев; затем дозу необходимо снизить до необходимого минимума, обеспечивающего контроль симптомов.

Азатиоприн по 2,5-3,5 мг/кг 1 раз в день может оказаться столь же эффективным, как и глюкокортикоиды, хотя улучшение может отсутствовать в течение многих месяцев. За счет приема циклоспорина 2,0-2,5 мг/кг перорально 2 раза в сутки можно уменьшить дозу глюкокортикоидов. Эти препараты требуют особой осторожности.

Другими эффективными препаратами могут оказаться метотрексат, циклофосфамид и микофенолата мофетил. Пациентам с рефрактерным заболеванием могут принести пользу моноклональные антитела (например, ритуксимаб, экулизумаб) и новый модифицированный моноклональный фрагмент Fc IgG1 эфартигимод, но они являются дорогостоящими.

Тимэктомия может быть показана пациентам с генерализованной миастенией, если их возраст

Ключевые моменты

Миастению следует заподозрить у пациентов с птозом, диплопией и мышечной слабостью после нагрузки на соответствующие мышцы.

Для подтверждения диагноза необходимо определить уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам (обычно они выявляются при миастении) и/или провести электромиографию (ЭМГ).

После подтверждения диагноза необходимо провести исследования на предмет гиперплазии тимуса, тимомы, гипертиреоидизма и аутоиммунных заболеваний, которые часто сочетаются с миастенией.

У пациентов с врожденной миастенией эти препараты не применяются. У большинства пациентов следует применять антихолинэстеразные препараты для уменьшения выраженности симптомов и иммуномодулирующие препараты и методы лечения для замедления прогрессирования заболевания и уменьшения выраженности симптомов.

Пациентам с миастеническим кризом назначают ВВИГ или плазмаферез.

При внезапном ухудшении состояния пациента, который хорошо отвечал на лечение, необходимо обеспечить ему респираторную поддержку и отменить антихолинэстеразные препараты на несколько дней, так как они могли вызвать холинергический криз.

Транзиторная неонатальная миастения (ТНМ): причины, клиника, диагностика, лечение

Приблизительно у 5-10% младенцев, рожденных больными миастенией матерями, развивается транзиторная НМГ (Hoff et al., 2003). Антитела к рецепторам ацетилхолина проникают из кровеносного русла матери в кровь плода.

В одном исследовании 13 из 30 новорожденных младенцев больных миастенией матерей были АХР-АТ-положительными. Все пять новорожденных, у которых развилась клиническая картина, были из антител-положительной группы, и заболевание не развилось ни у одного ребенка АХР-АТ-негативной матери (Batocci et al., 1999), хотя описано несколько таких случаев (Riemersmaet al., 1996).

Важно, что у многих пациентов с МГ присутствуют антитела не только к основному взрослому иммуногенному участку АХР, но также к фетальной изоформе (Polizzi et al., 2000). Соотношение взрослых и фетальных антител, как выяснилось, позволяет предсказать, по крайней мере, для первого ребенка, вероятность развития НМГ (Gardnerova et al., 1997). Зависимость между степенью тяжести болезни матери и поражением младенца отсутствует.

Клиническая картина транзиторной миастении обычно легко различима (Papazian, 1992). Заболевание дебютирует через несколько часов после рождения, иногда развитие первых симптомов задерживается на срок до трех дней; отмечаются гипотония, трудности при кормлении, связанные со слабым сосанием и/или нарушением глотания, слабый крик и лицевая диплегия. Птоз наблюдается нечасто. Может развиться респираторный дистресс-синдром и понадобиться дыхательная поддержка.

Эти симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно о существовании миастении у матери, но заболевание матери может быть недиагностированным или протекать бессимптомно. Диагноз подтверждается при внутримышечном или подкожном введении неостигмина; ИСН также может выполняться для подтверждения диагноза, но проведение в этом возрасте технически затруднено и болезненно.

Для диагностики, а затем и для лечения, предпочтительнее применять неостигмин, особенно перед кормлением, так как его эффект продолжается дольше, что дает больше времени для обследования (например, разовая доза 0,1 мг перед кормлением, а дополнительные дозы по мере необходимости).

При тяжелых формах с дыхательным дистрессом и/или глубокой гипотонией, необходимо применять заместительную трансфузию (Pasternak et al., 1981; Bassan et ah, 1998). Эффект ВВИГ точно не установлен (Bassan и Spirer, 1999; Tagher et ah, 1999). Симптомы обычно исчезают за 4-6 недель, но могут сохраняться в течение нескольких месяцев (Morel et al., 1988).

В немногих случаях у младенцев матерей с аутоиммунной МГ (у некоторых из них болезнь протекает бессимптомно) преобладают множественные врожденные контрактуры и гипотония, хотя в некоторых менее тяжелых случаях отмечается сочетание контрактур и симптомов НМГ (Barnes et ah, 1995). Отмечается высокая частота многоводия, фетальной или неонатальной гибели, и другой патологии, включая аномалии ЦНС (Polizzi et ah, 2000).

Частота рецидива очень высока, но можно улучшить исход, пролечив мать (Vincent et ah, 1995; Polizzi et ah, 2000). Существует четкая, хотя и не постоянная, взаимосвязь с наличием антител к фетальной форме АХР и, вероятно, могут быть задействованы антитела к другим протеинам (Polizzi et al., 2000). Легкие контрактуры суставов также могут наблюдаться при некоторых врожденных миастенических синдромах.

Миастения - это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.

Общая информация

Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

Причины возникновения

В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе). Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии. У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

наследственная склонность;
различные генетические мутации;
некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
острый или хронический стресс;
наличие других аутоиммунных заболеваний;
опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
частое физическое перенапряжение;
постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
эндокринные патологии.

Формы и симптомы

Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

Глазная миастения

Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

трудности с фокусировкой взгляда;
двоение в глазах;
затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
опущение (птоз) одного или обоих век;
косоглазие.

Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

Бульбарная миастения

В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос - гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

Генерализованная миастения

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

Диагностика

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
особенности изменения симптоматики в течение дня;
перенесенные травмы и хронические заболевания;
наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
генетические тесты при подозрении на мутации;
анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Лечение миастении

Экспертное мнение врача

Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт

В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины. Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса. Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.

Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Главная опасность миастении - это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки. Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки. В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки. Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение. Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

резкое нарастание слабости;
невнятность и гнусавость речи;
затруднения при жевании и глотании.

В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
категорически исключить препараты, содержащие магний.

Диета

Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем. Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.). По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Миастения - это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

Преимущества клиники

«Энергия здоровья» - это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

диагностика на аппаратуре экспертного класса;
современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
комфортабельные палаты дневного пребывания;
организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры. Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!

Читайте также: