УЗ-признаки шванномы околоушной железы

Обновлено: 13.05.2024

Шваннома (невринома, неврилеммома) лицевого нерва относится к нейроэктодермальным образованиям. В подавляющем большинстве случаев она является доброкачественной, инкапсулированной опухолью, исходящей из клеток Шванна, расположенных в периневральной оболочке периферических нервов [1, 2].

Шванномы могут поражать любой сегмент лицевого нерва, однако более 90% являются интракраниальными опухолями [3], около 10% [4] — внечерепными опухолями, вовлекающими в процесс периферическую часть лицевого нерва, которые располагаются в толще околоушной слюнной железы [5]. Основная проблема, которую представляет собой невринома для хирурга, — сложность ее предоперационной диагностики, заключающаяся в клинической, рентгенологической и эхографической схожести с плеоморфной аденомой околоушной слюнной железы, что диктует неверную тактику лечения, а значит, влечет за собой возможную потерю функции лицевого нерва и инвалидизацию пациента. Редкая встречаемость, сложность дифференциальной диагностики шванномы, а также недостаточное внимание к этому заболеванию в хирургическом сообществе приводит к отсутствию соответствующей настороженности во время диагностического поиска у пациентов с новообразованиями челюстно-лицевой области.

Клинический случай

В ЦНИИС и ЧЛХ обратилась пациентка О., 50 лет, с жалобами на наличие бессимптомного, медленно растущего опухолевидного образования в области правой околоушной слюнной железы без клинических признаков вовлечения в процесс лицевого нерва, таких как слабость мимической мускулатуры или непроизвольные ее сокращения. Опухоль была случайно выявлена при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в связи с поиском причин систематических приступов головной боли у пациентки. Во время осмотра при пальпации в зачелюстной области определялось безболезненное, подвижное образование мягкоэластической консистенции, не спаянное с окружающими тканями, около 2,5 см в диаметре в медиальной части правой околоушной слюнной железы. Пациентка наблюдалась в ЦНИИС и ЧЛХ на протяжении нескольких лет. Ежегодно выполнялось ультразвуковое исследование (УЗИ) околоушной области справа (рис. 1). Рис. 1. УЗИ околоушной области пациентки О., 50 лет. а — УЗИ 2016 г. В глубокой части правой околоушной железы на глубине от 15 мм наблюдается гипоэхогенное образование с четкими контурами, без признаков наличия кровотока, 22×14×20 мм. При компрессии образование деформируется незначительно; б — УЗИ 2017 г. Отмечено увеличение образования (27×17×22 мм) без изменения признаков. Рост образования составил около 5,0 мм за 2 года.

Учитывая медленный рост образования и его бессимптомное течение, с пациенткой обсуждались выжидательная тактика и продолжение динамического наблюдения. Однако в связи с нарастающей тревогой и онкологической настороженностью у пациентки, а также настоятельной ее просьбой удалить образование было принято решение о проведении хирургического вмешательства. На этапе предоперационной подготовки с диагностической целью пациентке были выполнены МРТ (рис. 2), Рис. 2. МРТ (1,5 Тл) больной О., 50 лет. Исследуемая область: околоушные слюнные железы. Контрастное усиление не применялось (2018 г.). а — МРТ в режиме Сoronal, Т2-ВИ. В области правой околоушной железы — гомогенное, гиперинтенсивное образование; б — МРТ, Т2-ВИ FS Axial. Имеется гиперинтенсивный сигнал с периферии образования, гипоинтенсивная центральная зона, так называемая target sign (знак мишени). На МРТ в режиме Т2 образование имеет каплевидную (гантелеобразную) форму, ориентировано по направлению к фаллопиевому каналу. тонкоигольная аспирационная биопсия образования и цитологическое исследование. По результатам каждого из проведенных методов, включая цитологическое исследование, был установлен диагноз: плеоморфная аденома околоушной слюнной железы справа.

Интраоперационно после поверхностной паротидэктомии по заднему полюсу железы была обнаружена неоднородная инкапсулированная опухоль желтого цвета, напоминающая липому, мягкоэластической консистенции, размером 20×14×35 мм, вовлекающая ствол лицевого нерва у его выхода из шилососцевидного отверстия до отхождения основных его ветвей. Опухоль имела веретенообразную форму и истончалась по направлению к фаллопиевому каналу. Хирургом была предпринята попытка выделить плотно спаянную с оболочкой нерва опухоль, тем не менее во время диссекции перерастянутый опухолью ствол лицевого нерва был поврежден и потерян в фаллопиевом канале (рис. 3). Рис. 3. Интраоперационный вид опухоли после выделения из ткани околоушной слюнной железы.

Учитывая отсутствие патогистологической верификации образования, было принято решение о проведении отсроченной нейропластики после получения объективных данных гистологического исследования.

По результатам патогистологического и дополнительно проведенного иммуногистохимического исследования заключительный диагноз: доброкачественная шваннома (рис. 4). Рис. 4. Вид опухоли после ее удаления.

Этиология

В настоящее время единой причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток периферических нервов не установлено. Единственно доказанным этиологическим фактором шванномы являются несколько редких наследственных заболеваний: нейрофиброматоз 1-го типа, или болезнь Реклингхаузена, вызываемая мутацией гена NF1 на 17-й хромосоме, и нейрофиброматоз 2-го типа, вызываемый мутацией гена NF1 на 22-й хромосоме. Мутация, возникающая в этом гене, обусловливает недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток [1]. До 50% всех описанных опухолей периферических нервов возникает в случаях, ассоциированных с нейрофиброматозом 1-го типа. Частота шванномы лицевого нерва составляет 1 случай на 100 тыс. населения в год. Подавляющее большинство всех случаев опухолей периферических нервов являются спорадическими, не коррелирующими с полом и более характерены для возрастной группы 40—50 лет, в отличие от случаев, ассоциированных с нейрофиброматозом 2-го типа, когда опухоли развиваются у более молодой возрастной группы (30—40 лет) [6].

Клиническая картина

Шванномы характеризуются медленным ростом (1—2 мм в год). Клинически остаются бессимптомными на протяжении длительного времени, так как не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление, если достигают крупных размеров, вызывая тем самым парестезии, мышечную слабость, иногда боли или нарушение функции нервов, в оболочке которых они расположены. Самыми распространенными клиническими проявлениями являются лицевая нейропатия в виде нарушения двигательной активности мимических мышц (разной степени выраженности по шкале House—Brackmann — HB), сухость глаза на стороне поражения. Наблюдаются снижение слуха кондуктивного или сенсоневрального характера, оталгия, звон в ушах. Парез мимической мускулатуры обычно прогрессирует постепенно (годами), что помогает исключить паралич Белла, развивающийся внезапно.

Диагностика и дифференциальная диагностика

На этапе бессимптомного роста опухоли вся ответственность за определение ее характера ложится на специалистов функциональной диагностики. Однако крайне редкая встречаемость в повседневной практике (0,2—1,5% от всех опухолей околоушных слюнных желез), необходимость углубленного поиска специализированной литературы и тщательной дифференциальной диагностики предполагают высокую вероятность постановки ошибочного диагноза на дооперационном этапе. Помимо аденомы околоушной слюнной железы, а также шванномы лицевого нерва, в этой анатомической области могут располагаться гиперплазированный лимфатический узел, нейрофиброма, неврома (neuroma traumaticum), лейомиома, менингиома, метастаз меланомы [7]. Цитологическое исследование в предоперационном периоде в большинстве случаев не только не помогает, но и сбивает с верного пути, вследствие чего плеоморфная аденома является наиболее распространенным ошибочным диагнозом. Тем не менее такой инструментальный метод диагностики, как МРТ, позволяет выявлять ряд диагностических признаков, которые могут косвенно свидетельствовать о наличии нейрогенной опухоли внечерепной локализации. К ним можно отнести каплевидную (гантелеобразную) форму образования, характерно суживающуюся на конце, которая ориентирована по направлению к фаллопиевому каналу (лицевого нерва) [5]; наличие кистозной или жировой дегенерации опухолевого образования; более интенсивный или гиперинтенсивный сигнал с периферии образования на Т2-ВИ (FS axial), чем от центральной части образования, где имеется более низкий сигнал, так называемый знак мишени (target sign) [6], свидетельствующий о наличии капсулы образования, в составе которой преобладает жировой компонент (см. рис. 2).

После ретроспективного анализа литературы, посвященной данному вопросу, и тщательного пересмотра предоперационных МРТ-изображений пациентки О. стало очевидным, что метод ядерной МРТ на данный момент является ключевым методом выявления шванномы ввиду того, что он позволяет определить немногочисленные, но специфические МРТ-признаки шванномы лицевого нерва и дополнить диагностический алгоритм.

Лечение

Большинство зарубежных авторов при подозрении на невриному лицевого нерва придерживаются тактики динамического наблюдения с ежегодным МРТ-мониторингом. Ввиду медленного роста и, как правило, бессимптомного течения, а также неизбежно высокого риска интраоперационного повреждения лицевого нерва вопрос о хирургическом радикальном лечении шванномы остается дискутабельным. В тех случаях, когда опухоль достигает крупных размеров или имеется выраженная дисфункция лицевого нерва, вопрос о хирургической резекции образования неминуем.

Заключение

Новообразования периферических нервов в челюстно-лицевой области имеют не только схожие клинические проявления с эпителиальными опухолями, но и рентгенологическую, эхографическую картину, зачастую имитирующую опухоль околоушной слюнной железы. Однако они обладают иными этиологическими и морфологическими характеристиками и, как следствие, нуждаются в различных тактиках лечения. До сих пор отсутствуют единые диагностические критерии и стандарты лечения шванномы. Диагноз, как правило, устанавливается интраоперационно, когда хирург сталкивается с проблемой идентификации ствола лицевого нерва и вынужден принимать незапланированные решения. Половина всех опухолей этой области берут начало в структуре основного ствола лицевого нерва у места его выхода из шилососцевидного отверстия, что создает серьезную проблему даже самому опытному хирургу во время диссекции. Поскольку капсулой шванномы служит эпиневрий, выделить ее, не повреждая подлежащие структуры нервного волокна, крайне сложно, а для тотальной резекции опухоли понадобится пересечение ствола или ветвей лицевого нерва с необратимой потерей его функций. Только более тщательное предоперационное обследование пациента, включающее все клинические и инструментальные данные, четкая интерпретация снимков МРТ и анализ полученных результатов могут позволить предположить наличие шванномы лицевого нерва, а значит, уберечь хирурга от «ловушки» и максимально отсрочить необратимые функциональные и эстетические потери для пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Невринома лицевого нерва (шваннома)

Лечение невриномы лицевого нерва в Израиле - теперь стало доступным для украинцев. Читать подробнее о способах лечения шванномы лицевого нерва в израильских клиниках.

Мы не первый раз обратились в медлогист для лечения онкологии в Израиле. 2 года назад нам посоветовали обратиться сюда, мы вместе прошли все этапы лечения рака легких. Сейчас каждый 6 месяцев проходим обследование в израильской клинике. Спасибо за постоянную помощь и ответственное отношение, каждый раз поездки проходят гладко и комфортно. Мы чувствуем их искреннее участие в нашей непростой ситуации и искреннюю поддержку.

Все прошло хорошо, хоть и было страшно. В начале очень волновались будет ли кто русскоязычный или нет, но пришла сотрудник компании и помогла нам, провела везде и сопровождала. Доктор проконсультировал, записал на операцию. Остались довольны!

Дистанционная консультация была о том, что делать далее, поскольку диагноз оказался очевидным. Жена получила именно то, что хотела от консультации - понимание, что делать дальше. Так же очень благодарны Артуру, региональному координатору, который все быстро и понятно организовал.

Шваннома лицевого нерва

Шваннома лицевого нерва представляет собой доброкачественную опухоль, которая развивается из леммоцитов - вспомогательных клеток нервной ткани, формирующихся вдоль аксонов периферических нервных волокон. Шваннома отличается замедленным развитием, иногда приобретает свойства злокачественной опухоли. Локализуется в челюстно-лицевой области.

Клиническая картина шванномы лицевого нерва зависит от размеров опухоли, включает следующие симптомы:

нарушение процесса слюноотделения;
разрушение костных структур;
снижение слухового восприятия;
ассиметрия лица;
гипотония мимических мышц;
расстройство вкусового восприятия;
онемение, снижение чувствительности лица;
сухость глаз;
снижение слуха.

Бессимптомные, обнаруженные случайно и не прогрессирующие шванномы лицевого нерва требуют мониторинга посредством МРТ в динамике. Приступают к лечению, если шванномы лицевого нерва начинают увеличиваться или вызывают выраженные симптомы.

Диагностика шванномы лицевого нерва

Перечень диагностических обследований подбирает нейрохирург либо невролог. Диагностические мероприятия начинаются с исключения патологии со схожей клинической картиной (плеоморфной аденомой околоушной слюнной железы). Осуществляется осмотр, выявляются жалобы больного и т.д.

При шванноме лицевого нерва врач назначает УЗИ, МРТ. Также может назначаться электронейромиография, позволяющая оценить проходимость электрических импульсов. После постановки диагноза уточняется стоимость медицинских услуг.

Шванномы лицевого нерва удаляют микрохирургическим путем либо облучают.

BK MEDICAL LOGISTIC: лечение шванномы лицевого нерва в Израиле

Обратившись в BK MEDICAL LOGISTIC (Украина, Киев), вы получите по доступной цене от ведущих врачей Израиля качественную диагностику, необходимое лечение шванномы лицевого нерва.Высокое качество услуг и демократичные цены отличают израильскую медицину от других клиник мира.

Комплексное лечение шванномы лицевого нерва в клинике Израиля имеет свои преимущества:

лечение и диагностика пациентов организованы на высшем уровне, без очередей и ожиданий;
наблюдением за больными со шванномой занимаются ведущие нейрохирурги Израиля;
благодаря инновационной диагностической аппаратуре, микрохирургическим техникам, лазерным технологиям, роботизированному оборудованию, наличию мощных микроскопов и системы визуализации удается выяснить все особенности патологии, максимально точно провести микрохирургическую операцию по удалению шванномы лицевого нерва;
после удаления шванномы предоставляется интенсивный уход за пациентом, назначается реабилитационная терапия, для этого в клинике имеются комфортабельные палаты, отзывчивый медперсонал;
приемлемая цена лечения больных со шванномой в Израиле - стоимость удаления шванномы зависит от выраженности симптомов, индивидуальных особенностей пациента, сопутствующих заболеваний;
осуществляется полное сопровождение пациента с шванномой (невриномой) на всех этапах лечения;
доступная стоимость, разумное ценообразование;
стоимость медицинских услуг пациент оплачивает после окончания лечения.

BK MEDICAL LOGISTIC (Украина, Киев) предлагает удаление шванномы у лучших врачей в Израиле по доступной цене, создает комфортные условия терапии в Израиле и Украине, в индивидуальном порядке подбирает для каждого пациента оптимальные варианты удаления шванномы, помогающие полностью избавиться от недуга с учетом финансовых возможностей. Цены на медицинские услуги в Израиле значительно ниже, чем в других развитых странах.

BK MEDICAL LOGISTIC предоставляет пациентам со шванномой возможность воспользоваться новейшими технологиями, инновационными методиками терапии, пройти эффективное лечение с минимумом побочных эффектов у докторов мирового уровня с многолетней практикой.

Невринома лицевого нерва (шваннома) узнать необходимую консультацию процедуры лечения болезни в Израиле. Позвонив в Медлогист, составьте полный график лечения, профессоров, и стоимость, по Вашему диагнозу. Невринома лицевого нерва (шваннома) и бесплатная консультация докторов по похожим заболеваниям только у Нас.

Невринома лицевого нерва , цена

Название процедуры

Цены (USD)*

Консультация специалиста	Бесплатно
Онлайн консультация онколога	от 200
Консультация онколога	от 500
ПЭТ-КТ	от 1000
Невринома лицевого нерва лечение	от 3500

*Для того чтоб узнать полную цену лечения в Израиле, оставьте заявку и наши специалисты уточнят все детали.

УЗ-признаки шванномы околоушной железы

Телефон регистратуры поликлиники:

Телефон регистратуры лучевой диагностики:

Гамма-нож

Вестибулярная шваннома (невринома VIII нерва, акустическая невринома) представляет собой доброкачественное новообразование, возникающее из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100000 населения в год. Каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Среди первичных интракраниальных опухолей вестибулярные шванномы вестибулярные шванномы занимают 4-е место (после глиом, менингиом и аденом гипофиза), составляя до 6-10% всех верифицированных опухолей мозга и поражая преимущественно лиц работоспособного возраста (30-60 лет), на который приходится более 80% случаев. Вестибулярные шванномы составляют около 30% опухолей задней черепной ямки и до 90% новообразований мосто-мозжечкового угла. Несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, примерное соотношение 3:2.

Клиническая картина зависит от размеров опухоли. При небольших размерах симптоматики может не быть вовсе. По мере увеличения опухоли в размерах появляется симптоматика, зависящая от того, какие структуры сдавливает опухоль:

Поражения нервов.
Нарушение слуховой и вестибулярной функции.
Расстройства функции вкуса на передней 2/3 языка и слюноотделения (XIII нерв).
Расстройства функций каудальной группы нервов.
Расстройства функции мимической мускулатуры.
Глазодвигательные нарушения.
Симптомы раздражении/компрессии ствола головного мозга.
Различные виды нистагма.
Пирамидная симптоматика.
Мозжечковая симптоматика.
Гипертензионно-дислокационный синдром.

Диагностика

Наиболее информативным методом выявления вестибулярных шванном является МРТ головного мозга с контрастным усилением в режиме Т1 и Т2. Это исследование позволяет определить размеры опухоли, наличие перитуморозного отека, наличие признаков окклюзионной гидроцефалии, которая может быть следствием сдавления опухолью IV желудочка. Кроме этого МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику с другими опухолями схожей локализации (чаще с менингиомой задней грани пирамиды височной кости). Еще одним стандартом диагностики является КТ в костном режиме. Независимо от снижения слуха стандартом является проведение аппаратной аудиографии.

Классификация KOOS

I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, диаметр экстраканальной части составляет 1-10 мм.
II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода, и выходит в мостомозжечковый угол, ее диаметр составляет, 11-20 мм.
III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, диаметр составляет 21 - 30 мм.
IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр более 30 мм.

Классификация M. Samii

Т1 – интрамеатальная опухоль.
Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль.
Т3а – опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну.
Т3b – опухоль распространяется до ствола головного мозга.
Т4а – опухоль вызывает компрессию ствола.
Т4b – опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек.

Тактика лечения

В зависимости от размеров опухоли, клинической симптоматики, возраста больного, тяжести его состояния, наличия сопутствующей патологии возможны 3 варианта тактики лечения:

динамическое наблюдение;
хирургическое лечение;
стереотаксическая радиохирургия.

Динамическое наблюдение

Учитывая, что вестибулярная шваннома является доброкачественной опухолью с невысокими темпами роста, при небольших ее размерах, отсутствии или минимальном неврологическом дефиците возможен выбор выжидательной тактики. Особенно такой подход оправдан у пожилых людей, или у пациентов с выраженной декомпенсированной соматической патологией. Однако, в большинстве случаев, учитывая риски, связанные с возможным ростом опухоли, более оправданным считается выбор активной тактики.

Хирургическое лечение

Наличие у пациента вестибулярной шванномы является показанием к хирургическому лечению. Большие и гигантские размеры опухоли (более 3,5 см.) являются абсолютным показанием к хирургическому лечению. При меньших размерах возможно проведение радиохирургического лечения.
Для удаления вестибулярных шванном в настоящее время используются три основных доступа: транслабиринтный, ретросигмовидный (наиболее часто используемый) и доступ через среднюю черепную ямку. Каждый из них обладает своими преимуществами и своими же недостатками. В последние годы в связи с развитием микрохирургической техники результаты хирургического лечения пациентов значительно улучшились. Летальность после удаления вестибулярных шванном колеблется в пределах (0-3%), рецидивы опухоли наблюдаются в 5-10%.
В настоящее время превалирующим фактором результативности хирургического лечения считается качество жизни пациента, поэтому интраоперационная тактика в большей степени должна быть нацелена на достижение именно этой цели. Такие послеоперационные осложнения как паралич лицевого нерва (до 25%), нарушения глотания, глазодвигательные нарушения, несут существенную угрозу инвалидизации, поэтому проведение таких операций диктуют высокие требования к профессиональной подготовке оперирующего нейрохирурга. Из послеоперационных осложнений также следует отметить ликворею у 2-20% пациентов, которая иногда может потребовать проведение повторной операции для закрытия ликворного свища; кровоизлияние в ложе операции (1-2%); отек мозжечка и ствола мозга; гемипарез; менингит (1,2%); раневую инфекцию (1,2%); парез VI черепного нерва (1-2%) и парезы других, ниже расположенных черепных нервов; подкожную гематому (3%).

Стереотаксическая радиохирургия

Целью радиохирургического метода является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85-94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий (до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения. Важным также является сохранение функции улиткового и других черепных нервов в случаях, когда это возможно, а также улучшение неврологического статуса пациента. Эффективность применения Гамма-ножа при лечении больных с вестибулярными шванномами создало реальную альтернативу хирургическому лечению при опухолях, размеры которых не превышают 3,5 см, при этом метод радиохирургии лишен недостатков хирургического метода лечения.
После облучения опухоли гамма-ножом возможно как уменьшение ее размеров, так и временное их увеличение. Третьим возможным вариантом развития событий может быть продолженный рост опухоли, однако, это происходит нечасто (от 0 до 7% в течение 10 лет).

Версия для слабовидящих Карта сайта

Дифференциальная диагностика между меланотической шваномой гассерова узла и метастатической меланомой основания средней черепной ямки

Дифференциальная диагностика пигментных опухолей средней черепной ямки, а именно между метастатической меланомой основания черепа и меланотической шваноммой черепных нервов является сложной задачей. Метастазы меланомы – проявление четвертой (терминальной) стадии онкологического процесса, в то же время лишь 10% МШ являются злокачественными, а в большинстве случаев МШ – доброкачественная опухоль, не требующая после радикальной операции никакого другого лечения и обладающая благоприятным прогнозом.

Меланотическая шванома (МШ) – редкая опухоль. В литературе описано чуть более 100 случаев МШ, среди которых поражение корешка тройничного нерва и Гассерова узла встречалось только у трех больных. Крайне редки метастазы меланомы в основание черепа (6 наблюдений) и в краниальные нервы (8 случаев). Средний возраст больных с интракраниальнами метастазами меланомы составляет 53 года, в то время как пик встречаемости меланотической шванномы соответствует возрасту 30-40 лет. В 17,3% МШ содержатся псаммомные тельца, отсутствующие в меланоме. В отличие от метастазов меланомы, часто меланотическая шваннома (чаще псамоммоматозный вариант) встречается в составе аутосомно – доминантного синдромокомплекса Carney.

Помимо перечисленных отличий существуют сходства, усложняющие дифференциальную диагностику. Меланотическая шваннома и метастазы меланомы в краниальные нервы имеют схожую клиническую картину поражения соответствующего нерва.

В настоящее время выявление меланинсодержащих опухолей является несложной задачей для высокотесловой МРТ. Однако как метастазы меланомы, так и меланотическая шваннома на нативных МР – изображениях выглядят одинаково: гиперинтенсивные в T1 взвешенных изображениях и изоинтенсивные или гипоинтенсивные в T2 последовательностях (Brain Metastases). МШ могут иметь солидно – кистозный характер и гантелеобразный («песочные часы») рост, что их отличает от метастазов меланомы.

Как меланоциты, так и швановские клетки исходят из единого нервного гребня, что обуславливает гистологическое и иммуногистохимическое сходство меланоцитов и меланин содержащих швановских клеток. При отсутствии иных признаков комплекса Carney, псаммоматозных тел и первичных опухолей, дифференциальная диагностика меланотической шванномы и метастазов меланомы является задачей, решаемой только комплексным подходом.

В связи с редкостью и трудностью дифференциальной диагностики данной опухоли, приводим описание нашего наблюдения МШ корешка тройничного нерва, которое сначала морфологами было расценено как метастаз меланомы.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациентка Н., 27 лет. Поступила в НИИ НХ 10.12.2010 г. с жалобами на невозможность самостоятельно передвигаться из-за выраженной шаткости, на снижение слуха и онемение на лице справа, ухудшение речи и двоение предметов перед глазами. Из анамнеза известно, что в феврале 2010 г. заболела гриппом, последствием чего явилась правосторонняя прикорневая пневмония, была госпитализирована в стационар по месту жительства. В апреле 2010 г появилось онемение на лице справа. В мае произведена МРТ, на которой, со слов родственников, данных за опухоль не выявлено. В августе появилось двоение предметов перед глазами, а в начале сентября повысилась температура тела до 39О С. В стационаре по месту жительства, выполнена МРТ черепа, которая выявила солидно – кистозную опухоль правого мостомозжечкового угла с интракавернозным ростом (рис. 1). В T1 режиме опухоль имела гиперинтенсивный сигнал, в Т2 - изоинтенсивный. В октябре 2010 г. присоединились нарушение координации и ухудшение речи. Госпитализирована в институт нейрохирургии для хирургического лечения. 23.11.2010 г., где была проведена операция: удаление опухоли правого мостомозжечкового угла ретросигмовидным доступом. Ниже приводим протокол операции.

Парамедианный разрез мягких тканей затылочной области справа. Костнопластическая трепанация над наружными 2/3 полушария мозжечка с обнажением краёв поперечного и сигмовидного синусов. Твёрдая оболочка умеренно напряжена, она рассечена дугообразным разрезом параллельно сигмовидному синусу и прилежащим начальным отделам поперечного синуса. Ткань мозжечка умеренно напряжена, пульсация ослаблена. После выведения ликвора из большой затылочной цистерны напряжение регрессировало. Подход по задней поверхности пирамиды височной кости. Медиальнее внутреннего слухового прохода выявлена больших размеров опухоль с капсулой желтовато-серого цвета. На заднем полюсе опухоли на уровне внутреннего слухового прохода выявлены растянутые вестибулокохлеарный и лицевой нервы и передне-нижняя мозжечковая артерия. Капсула опухоли после коагуляции рассечена над внутренним слуховым проходом. Интракапсулярное содержимое имело черную окраску, тяжистое строение, была обильно васкуляризована. При срочной биопсии получен ответ «меланома». Капсула опухоли отделена от нервов, входивших во внутренний слуховой проход, по мере интракапсулярного уменьшения и коагуляции сосудов капсулы, нижние отделы опухоли отделены от каудальной группы нервов. Кверху опухоль распространялась в область вырезки намета и была связана с медиальными отделами задней поверхности пирамиды в проекции выхода корешка тройничного нерва. От опухоли отделены вена Денди, верхняя мозжечковая артерия, блоковый нерв. Над медиальными отделами капсулы выявлены множественные растянутые волокна корешка тройничного нерва. По мере отделения этих волокон и коагуляции сосудов капсулы медиальный полюс отделен от ствола. Выделенная часть опухоли иссечена до места её перехода через расширенное место входа корешка троиничного нерва в стенку кавернозного синуса, где опухоль инфильтрировала прилежащую твердую оболочку медиальных отделов задней поверхности пирамиды. Выполнен гемостаз. Ткань мозжечка пульсировала, ликвор поступал свободно. Твёрдая мозговая оболочка зашита наглухо. Швы на мягкие ткани.

В послеоперационном периоде в неврологическом статусе отмечался грубый парез VII н справа, в остальном без отрицательной динамики. Регрессировала мозжечковая симптоматика. На серии контрольной КТ головного мозга на 6 сутки после операции, проведенной до и после введения контрастного вещества, выявляются остатки опухоли, которые в основном расположены в области кавернозного синуса справа и небольшой очаг расположен в области правого ММУ (рис 2). Через месяц после оперативного лечения пациентке, с учетом окончательного гистологического диагноза – меланома, было проведено радиохирургическое лечение на аппарате «LEKSELL GAMMA KNIFE»

После проведенного лечения больная наблюдалась у онкологов в течение 6 месяцев. При тщательном онкологическом поиске первичный очаг не выявлен. После пересмотра гистологических препаратов и иммуногистохимического исследования установлено, что опухоль представляет из себя МШ (рис 3). Выполненная через 6 месяцев после оперативного вмешательства МР – исследование не выявило признаков роста интракавернозной части опухоли (рис 4).

ОБСУЖДЕНИЕ

Меланотическая шваннома – редкая опухоль, гистогенетически исходящая из швановских клеток оболочек периферических нервов и составляющая менее 1% первичных опухолей периферических нервов. Первое описание меланотической шваномы принадлежит Miller et all¸ описавшие поражение грудного симпатического узла в 1932 г. В 1964 г. Hodson сообщил о редкой нейрогенной опухоли, поражающей черепные нервы, алвеолярные нервы, небо, околоушную железу, шею. В настоящее время в литературе описаны 105 случаи меанотических шванном.

МШ состоят из веретенообразных и/или эпителоидных клеток с эозинофильной или амфофильной цитоплазмой с включениями меланина (меланосомы) различной степени зрелости. В 40 – 50 % случаев в клетках опухоли выявляются включения жира и псаммомные тельца, количество последних может варьировать в широких пределах. В зависимости от наличия в цитоплазме клеток псаммоматозных тел меланотические шванномы делятся на 2 группы – псаммоматозные и непсаммоматозные. Меланотические шваномы встречается спорадично (как отдельное заболевание) или являются частью комплекса Carney. В 1985 г. Carney и соавторы описали генетически обусловленный аутосмомно доминантный синдромокомплекс , который характеризуется миксомами (кожными, сердечными, грудными), пятнистой пигментацией кожи и слизистых оболочек, эндокринной гиперактивностью. В данный комплекс включаются первично пигментированное узловое адренокортикальное заболевание, вызывающее синдром Кушинга, акромегалия, вызванная СТГ – продуцирующей аденомой, опухоли яичек с кальцифицированными клетками Сертолли, аденома и карцинома щитовидной железы, кисты яичников, аденома молочных желез, остеохондромиксомы.

Последние молекулярно – генетические исследования выявили у половины больных с комплексом Carney мутацию PRKAR1A гена, кодирующего R1a регуляторную часть циклической аденозин – монофосфатзависящей протеинкиназы А. С 1990 г. известно, что более 50% описанных ПМШ выявляются в составе комплекса Carney, остальные 50% ПМШ, как и подавляющее большинство непсаммоматозных меланоцитарных шванном являются спорадической болезнью. У 10% больных с комплексом Сarney выявляется ПМШ. Описаны случаи люмбальных непсаммоматозных неврином (шванном) и одно наблюдение непсаммоматозной шванномы корешка тройничного нерва у больных с комплексом Carney. Непсаммоматозный вариант опухоли обычно поражает спинномозговые нервы и параспинальные ганглии [9], псаммоматозные МШ обнаруживается в нервах пищеварительного тракта, сердца, а также – в черепных нервах [10] [ДР]. В 20% наблюдений МШ имеют мультицентричную локализацию. Крайне редки интрамедуллярные МШ. Описаны 5 случаи интракраниальных меланотических шванном, 2 из которых исходили из вестрибулярного нерва, 3 из корешка тройничного нерва.

Меланотические шванномы бывают доброкачественные и злокачественные. Первично злокачественные МШ встречаются в 10% случаев. Гистологическими признаками злокачественности являются крупные везикулярные ядра, со скудным количеством хроматина, выраженные эозинофильные или фиолетовые макромолекулы, плеоморфизм ядер, высокая митотическая активность. Биологическое поведение меланотических шванном неоднозначное. Доброкачественные МШ без митоза, атипии или некроза имеют склонность к рецидивированию и метастазированию, в связи с чем, злокачественное течение наблюдается чаще, по сравнению с первично – злокачественными опухолями.

В большой литературной серии, представленной Killeen описываются рецидивы и метастазы в 24% и 10% случаев соответственно, с худшим прогнозом для больных при неполной резекции опухоли и при опухолях краниальных нервов. Vallet – Decouvelarere et all сообщают о 15% рецидивов и 26,3% метастазов. Вне ЦНС МШ чаще метастазируют в легкие. По данным авторов 18% данных опухолей имеют злокачественное течение, в 21,1% случаев МШ являлись причиной смерти у больных с комплексом Carney.

Метастазы меланомы в основание черепа и краниальные нервы встречаются крайне редко и имеют агрессивное течение. Средняя продолжительность жизни больных с интракраниальными метастазами в головной мозг не превышает 4 месяцев, в 94,5% случаев они являются причиной летального исхода. Тактика лечения при МШ и метастазах меланомы отличается и при метастазах краниальных нервов от путей метастазирования. Диагностика усложняется тем, что в 4,6% краниальные метастазы являются первым проявлением меланомы.

Механизм метастазирования меланомы в черепные нервы объясняется периневральным распространением опухолевых клеток. Таким путем поражаются преимущественно лицевой нерв и ветви тройничного нерва. В литературе описаны 8 случаев меланом головы и шеи с МР - подтвержденным периневральным распространением опухоли. В одном случае первично выявлена опухоль Гассерова узла, которая была оценена как меланотическая шванома. Через 9 месяцев после резекции относительно большой интракраниальной опухоли, в области гомолатеральной носогубной складки выявлена первичная опухоль - десмопластическая меланома. Выявление первичного очага и выяснение путей метастазирования важны, так как размеры и форма поля облучения при периневральном распространении должна включать весь путь от кожи до Меккелевой полости. При подозрении метастаза меланомы в краниальные нервы необходимо тщательно исследовать кожу лица с целью выявления первичного очага.

В дифференциальной диагностике МШ и метастазов меланомы важную роль играет иммуногистохимическое исследование. Иммуногистохимический профиль МШ характеризуется выраженной экспрессией маркеров как шванновской, так и меланцитарной дифференцировки, что нередко затрудняет постановку правильного диагноза [9]. Клетки МШ почти всегда позитивны к ИГХ маркерам меланомы, включая S-100, НМВ-45 и Мелан А [9, 10]. Кроме этих маркеров, иногда отмечается экспрессия глиофибриллярного белка и белка нейрофиламентов [5, 9]. Для дифференциальной диагностики с меланомой на иммуногистохимическом уровне решающую роль играют ламинин и коллаген IV типа , которые позитивны только в МШ, но не экспрессируется в злокачественной меланоме [9, 10]. В пользу злокачественности МШ говорят признаки: наличие некроза, повышенная митотическая активность и ядерная атипия [5, 6]. Последний признак скептически оценивается рядом авторов, т.к. нередко доброкачественные МШ имеют гистологически довольно «атипичный» вид [5, 6]. Наличие ядерного палисадного типа структуры, высокой клеточности, выраженных веретеновидных клеток и отсутствие первичного кожного очага может помочь в представлении диагноза ЗМШ. Электронная микроскопия помочь дифференцировать между ЗМШ и злокачественной меланомой [9]. МШ имеет выраженные межклеточные соединения в дополнение к наружной пластинке, клеточным отросткам и меланосомам на разных стадиях созревания [4] Меланома лишена истинных межклеточных соединений, имеет клеточные интердигитации и ядра ее клеток зазубренные с выраженными ядрышками [4]. Важно тщательное исследование опухоли, т.к. материал для срочного исследования берется с периферии новообразования, где чаще содержится доброкачественный на вид компонент оболочек нерва [4, 6, 9]. Таким образом, лишь тщательное гистологическое исследование в сочетании с ИГХ, а порой ЭМ позволяет достоверно дифференцировать между МШ (доброкачественной или злокачественной) и меланомой.

ВЫВОДЫ:

Отличительными особенностями МШ являются относительно молодой возраст пациентов, наличие признаков комплекса Carneу, отсутствие первичной опухоли, наличие псаммомных телец в опухоли.
На МР изображениях МШ и метастазы меланомы имеют схожую интенсивность сигнала ввиду наличия в них меланинсодержащих гранул. Косвенными МР признаками, свидетельствующими в пользу МШ могут быть кистозный характер опухоли и гантелеобразный рост.
В пользу метастазов меланомы в краниальные нервы свидетельствуют возраст старше 40 лет, выявление первичной опухоли в лица в зоне иннервации пораженного нерва.
При отсутствии указанных отличий дифференциальная диагностика проводится на основе результатов иммуногистохимического исследования и электронной микроскопии морфологического материала.

Шваннома (невринома)

Невринома (шваннома) — медленно развивающиеся опухоли, которые присоединяются к любому нерву в теле. Опухоли поражают преимущественно нервы головы, шеи, позвоночника (спинного мозга), а так же верхние и нижние конечности. Невринома возникает в связи с переизбытком шванновских клеток, которые покрывают волокна нерва, помогая поддерживать и изолировать их.

Невриномы не агрессивны, хотя опухоль иногда может быть злокачественная. В случае раннего обнаружения невриномы легко лечатся. Тем не менее, профильные медицинские учреждения сообщают, что в случае поражения внутреннего уха вестибулярными невриномами (невринома слухового нерва), может понизиться слуховая активность, возникнуть глухота и паралич лицевого нерва.

Наибольшую эффективность в лечении неврином показывает радиохирургическое лечение на системе КиберНож. Принцип действия КиберНожа заключается в дистанционном подведении высоких доз ионизирующего излучения точно в пределы новообразования, что способствует разрушению опухолевых клеток.

Метод лечения наиболее безвредный, поскольку благодаря высокой точности системы (до 0,04 мм), критические структуры и ткани вблизи опухоли остаются неповрежденными. Лечение проводится без трепанации черепа, крови и разрезов, всего в несколько фракций (сеансов).

Для применения радиохирургии не требуется также специальной подготовки пациента к лечению в виде введения анестезии. Во время процедуры пациент располагается на специальном роботизированном лежаке, пока «рука» КиберНожа постепенно двигается над ним, подавая дозы высокие дозы облучения.

Противопоказания и ограничения для применения радиохирургического лечения.

В частности, относительно размера опухоли. Так, если объем невриномы в диаметре превышает 3 см и локализация опухоли позволяет применить к ней хирургию, опухоль удаляется оперативным путем.

Также в составе комбинированного лечения может быть применена лучевая терапия.

Рентгеновские лучи используются не для осмотра шванном, поскольку шванномы не визуализируются на рентгеновскую пленку, а чтобы увидеть, участвует ли костная ткань в образовании опухоли. Необходимы также МРТ, УЗИ и биопсия опухоли.

Симптомы и причины болезни

Истинная причина возникновения шванномы неизвестна.

Шванномы часто наблюдаются у пациентов с болезнью фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз). Пациенты с опухолями, которые образуются на поверхности нервов глубоко в теле, менее вероятно обнаружат свою болезнь до тех пор, пока размер опухолей существенно не увеличится. Когда опухоли затрагивают нервы вблизи верхних участков тела, обнаружить их намного легче, поскольку боль станет индикатором наличия заболевания в организме.

Симптомы растущей шванномы могут быть болезненными, или же абсолютно безболезненными. Некоторые пациенты чувствуют ощущения подобные небольшому электрическому шоку, когда область опухоли пальпируется. Часто неврологические проблемы не возникают, если опухоль не разовьется около ключевого моторного или сенсорного нерва, как, к примеру, опухоль во внутреннем ухе.

Читайте также: