Злокачественная гипертермия и ее клиника, диагностика

Обновлено: 13.05.2024

Злокачественная гипертермия представляет собой состояние внезапно возникающего гиперметаболизма поперечнополосатой мускулатуры, спровоцированное введением ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина во время общей анастезии. Злокачественная гипертермия сопровождается повышением концентрации CO2 в выдыхаемом воздухе и тепла, накоплением лактата и ростом потребления кислорода организмом. Криз злокачественной гипертермии является потенциально летальным осложнением общей анестезии и требует быстрого разрешения в минимальные сроки. Единственный препарат, который способен купировать острое состояние злокачественной гипертермии, – дантролен. На данный момент, согласно законодательству РФ дантролен запрещен к ввозу и не легализован. Лечение и диагностика злокачественной гипертермии является непростой задачей для российских анестезиологов, а также представляет угрозу для людей с генетической предрасположенностью к возникновению данного синдрома.

Ключевые слова

Об авторах

Ионов Станислав Николаевич, доктор биологических наук, кандидат медицинских наук, профессор, профессор кафедры внутренних болезней

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Шаравина Мария Викторовна, студентка 6 курса

Махнычева Юлия Сергеевна, студентка 6 курса

Список литературы

1. Richard F. Kaplan, M. D. Postoperative Malignant Hyperthermia: An Analysis of Cases from the North American Malignant Hyperthermia Registry. Anesthesiology. 2008;109 (5):825-829.

6. Maclennan D.H., Zvaritch E. Mechanistic models for muscle diseases and disorders originating in the sarcoplasmic reticulum. Biochim Biophys Acta. 2011:948–64.

8. Brown R.L., Pollock A.N., Couchman K.G., Hodges M., Hutchinson D.O., Waaka R. A novel ryanodine receptor mutation and genotype-phenotype correlation in a large malignant hyperthermia New Zealand Maori pedigree. Hum Mol Genet. 2000;9(10):1515–24.

10. Злокачественная гипертермия: 2 документа от сообществ (American Society of Anesthesiologists; Ambulatory Surgical Care Committee of the American Society of Anesthesiologists). MedElement. URL: Медицинская платформа MedElement. Июнь 2019.

14. Rosenberg H., Pollock N., Schiemann A., Bulger T., Stowell K. Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis. 2015:10, 93.

15. Krause T. Gerbersgagen M.U., Fiege M., Weisshorn R., Wappler F. Dantolene – A review of its pharmacology, therapeutic use and new developments. Journal of the Assosiation of Anasthetics. 2004:364-373.

18. Guis S., Figarella-Branger D., Mattei J.P., Nicoli F., Le Fur Y., Kozak-Ribbens G., In vivo and in vitro characterization of skeletal muscle metabolism in patients with statin-induced adverse effects. Arthritis & Rheumatology. 2006;55(4):551-557.

19. Vladutiu G.D., Isackson P.J., Kaufman K., Harley J.B., Cobb B., Christopher-Stine L., Genetic risk for malignant hyperthermia in non-anesthesia-induced myopathies. Molecular Genetics and Metabolism. 2011;104(1–2):167-173.

Злокачественная гипертермия. Этиология, лечение.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) — состояние острого гиперметаболизма, проявляющееся повышением потребления кислорода, накоплением лактата и продукцией большого количества тепла и СО₂.

Актуальность

Злокачественная гипертермия относится к группе редких состояний и синдромов, тем самым представляет специфическую опасность для жизни пациента. Как правило, врачи плохо знакомы с клиникой тех состояний, с которыми им редко приходиться встречаться, а, следовательно, и с их лечением.

Впервые случаи необъяснимой смерти пациентов на фоне высокой лихорадки после ингаляционной анестезии появились в конце ΧΙΧ, начале ΧΧ века. Наследственный характер этой патологии выявили M. A. Denborourgh и R. R. H. Lоveel, опубликовав в журнале «Lancet» наблюдение периоперационной гипертермии у молодого человека, 10 из 24 родственников которого умерли «от наркоза».

Частота развития злокачественной гипертермии в Европе и США составляет 1 на 50-150000 анестезий. Использование галогенсодержащих анестетиков повышает частоту осложнения до 1:84000, а сукцинилхолина до 1:62000. Для животных такой достоверной статистики не существует.

Патогенез

Патогенез злокачественной гипертермии связан с открытием Са⁺⁺ — каналов, продолжительностью значительно превышающее нормальное. Избыточное высвобождение Са⁺⁺ из саркоплазматического ретикулума приводит к неспособности мембранного насоса поддерживать его концентрацию в саркоплазме. Таким образом, происходит поломка механизмов сокращения-расслабления миоцитов, реализуемых через активный транспорт Са⁺⁺. Накопление в саркоплазме избытка Са⁺⁺ запускает цепь генерализованного мышечного сокращения – активацию сократительных элементов, гидролиз АТФ и др. макроэргов, рост поглощения кислорода и повышенное выделение тепла. Генерализованная контрактура скелетных мышц приводит к росту образования СО₂, ишемии сокращенных мышц, накоплению лактата, разобщению окисления и фосфорилирования, кислородной задолженности. Вещества или условия, запускающие механизм развития злокачественной гипертермии называются триггерами. К триггерам относятся прежде всего сукцинилхолин- и галогенсодержащие ингаляционные анестетики, а также диэтиловый эфир и кофеин. Не исключена роль некоторых нефармакологических факторов – высокая температура окружающей среды, чрезмерная физическая активность, стресс, тяжелая травма, ноцецептивное воздействие.

Клинические признаки

Клиническими признаками злокачественной гипертермии являются: необъяснимая тахикардия, нестабильность гемодинамики, тахипноэ, цианоз, гиперкапия, гипертермия и генерализованная мышечная ригидность.

Лечение злокачественной гипертермии:

Прекратить введение потенциальных триггеров; дантролен 2-3 мг/кг; коррекция метаболического ацидоза и гиперкалиемии; активное охлаждение пациента; поддержание диуреза; мониторинг температуры тела, газов крови, К⁺, Са⁺⁺, коагуляционные тесты.

Заключение

Проблема злокачественной гипертермии в нашей стране, в том числе и в ветеринарии, на фоне расширения применения ингаляционных анестетиков, и в отсутствии регистрации дантролена приобретает большую значимость для анестезиологов — реаниматологов и, безусловно, требует к себе определенного внимания.

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – это состояние, характеризующееся острым гиперметаболизмом скелетных мышц. Возникает под действием препаратов для ингаляционного наркоза, кофеина, сукцинилхолина, стрессовых ситуаций. Проявляется в форме метаболических, кардиоваскулярных, мышечных нарушений. Позднее развивается ДВС–синдром, полиорганная недостаточность. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа на КЩС и данных, полученных в ходе кофеин-галотанового теста. Лечение предполагает устранение всех возможных триггеров, введение раствора натрия гидрокарбоната, дантролена. Для снижения температуры тела используют физические методы.

МКБ-10

Общие сведения

Злокачественная гипертермия (ЗГ) – острое патологическое состояние, которое характеризуется значительным усилением метаболических процессов, протекающих в поперечнополосатой скелетной мускулатуре. Имеет фармакогенетическое происхождение. Частота встречаемости, по информации разных источников, варьирует в пределах 1 случая на 3-15 тысяч общих анестезий. У взрослых пациентов этот показатель составляет 1 случай на 50-100 тысяч анестезий. В реальности случаев больше, однако отследить все абортивные формы не представляется возможным. Кроме того, практикующие врачи не всегда предоставляют информацию о подобных осложнениях. У мужчин патология встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Основная причина развития ЗГ – воздействие лекарственных препаратов и продуктов, обладающих триггерным действием. К числу лекарств, способных спровоцировать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты, кофеин. Присутствуют отрывочные данные о развитии патологии у людей, подвергшихся сильному психическому потрясению или физической нагрузке. Считается, что при этом происходит выработка симпатоадреналовых субстанций (адреналин, норадреналин), которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Более склонными к возникновению ЗГ считаются люди, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового рецептора хромосомы 19. Однако известны случаи, когда при наличии явных предпосылок к возникновению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный рецептор, у пациента отсутствовал. Предрасположенность к заболеванию обычно прослеживается у всех кровных родственников.

Патогенез

В основе патогенеза лежит увеличение длительности открытия мышечных кальциевых каналов. Это приводит к избыточному накоплению ионов кальция в саркоплазме. Нарушаются процессы поляризации и деполяризации, что становится причиной генерализованной мышечной контрактуры (ригидности). Истощаются запасы АТФ, расщепление которой приводит к усиленному потреблению клетками кислорода и выбросу тепловой энергии. Развивается тканевая гипоксия, в мышцах накапливается лактат, возникают явления рабдомиолиза. В плазме крови повышается концентрация ионов калия, кальция, магния, миоглобина и креатинфосфокиназы.

Первичное поражение затрагивает только скелетную мускулатуру. Однако накопление токсичных продуктов разрушения мышечной ткани в течение часа приводит к формированию полиорганной недостаточности, нарушению гемодинамики, критическим сдвигам кислотно-щелочного баланса. Может развиваться отек легких и головного мозга. Происходит запуск каскада воспалительных реакций окислительного типа. Возникает ДВС-синдром, который приводит к развитию скрытых внутренних и наружных кровотечений.

Классификация

Злокачественная гипертермия может протекать в нескольких клинических вариантах, которые различаются скоростью развития патологических процессов и временем, прошедшим от начала воздействия триггера до манифестации криза. Кроме того, присутствуют отличия в выраженности и наборе симптомов, тяжести течения. Различают следующие разновидности патологии:

Классическая. Встречается в 20% случаев. Отличается развернутой клинической картиной, возникает непосредственно после введения препарата, обладающего триггерной активностью. Патология обычно развивается на операционном столе на глазах у анестезиолога, имеющего всё необходимое для купирования гипертермической реакции. Летальность сравнительно невысока, уровень смертности не превышает 5%.
Абортивная. На ее долю приходится около 75% всех случаев. Отличается относительно легким течением, неполным набором клинической симптоматики. Во многих случаях значительного повышения температуры тела не происходит. Наиболее легкие варианты течения порой остаются незамеченными или ошибочно относятся к другим патологическим состояниям. Летальность – 2-4%.
Отсроченная. Встречается в 5% случаев, развивается через сутки и более после контакта с провоцирующим фактором. Протекает сравнительно легко. Опасность для пациента заключается в том, что через 24 часа после операции контроль медиков за ним ослабевает. Злокачественная гипертермия на начальном этапе развития часто остается незамеченной или подвергается ошибочной диагностике.

Симптомы злокачественной гипертермии

Признаки ЗГ разделяются на ранние и поздние. Ранние возникают непосредственно при развитии криза, поздние – через 20 и более минут. Первым симптомом является спазм жевательных мышц, сменяющийся генерализованной мышечной контрактурой. Развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха - более 55 мм рт. ст. Усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный оттенок. Увеличивается потребление кислорода. По мере усугубления метаболических нарушений происходят изменения в работе сердечно-сосудистой системы: колебания артериального давления, тахиаритмия.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, развивающиеся в спазмированных мышцах, приводят к резкому росту температуры тела. Обычно этот показатель не превышает 40°C. Известны случаи лихорадки, достигавшей 43-45°C, что становилось причиной гибели больного. Из-за избыточного накопления калия усиливаются нарушения сердечного ритма. Моча становится темного цвета, концентрированной, может отмечаться анурия. Состояние обратимо, если лечебные мероприятия были начаты вовремя. В противном случае у больного развиваются осложнения.

Осложнения

Злокачественная гипертермия может становиться причиной инфаркта миокарда, полиорганной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Инфаркт развивается как следствие электролитных нарушений и генерализованного мышечного спазма. Объемные участки некроза миокарда приводят к возникновению кардиогенного шока и асистолии. Полиорганная недостаточность характеризуется нарушением функции жизненно важных структур, что в 80% случаев приводит к гибели больного. При ДВС-синдроме в сосудистом русле образуются микротромбы, которые способствуют усилению полиорганной недостаточности. В дальнейшем ресурс свертывающей системы истощается, возникают тяжелые кровотечения.

Диагностика

Диагностика уже развившейся ЗГ проводится на основании имеющихся симптомов, а также данных лабораторного обследования. Предрасположенность к возникновению криза определяется по результатам специфических методов тестирования. Алгоритм обследования пациента включает:

Сбор анамнеза. Определить наличие предрасположенности к заболеванию можно при подготовке к операции. Для этого проводится тщательный опрос пациента и его родных. О высоком риске говорят, если среди кровных родственников больного присутствуют люди, ранее перенесшие гипертермический криз, внезапную смерть во время проведения наркоза, имеющие эпизоды необъяснимых судорог в анамнезе.
Лабораторную диагностику. При ЗГ в крови обнаруживаются признаки метаболического ацидоза (pH менее 7,25, дефицит оснований более 8 ммоль/л), рост концентрации КФК до 20 тыс. Ед/л и более, концентрации ионов калия более 6 ммоль/л. Патологические изменения в плазме нарастают по мере развития процесса. Нормализация показателей происходит в течение суток с момента купирования криза.
Кофеин-галотановый тест. Является специфическим анализом, выявляющим склонность к возникновению мышечной контрактуры. В ходе теста биоптат мышцы помещают в емкость, заполненную триггерными растворами. При наличии предрасположенности к ЗГ мышечная ткань сокращается, возникает контрактура. Тест проводится только пациентам, входящим в группу риска, поскольку процедура забора биоматериала отличается травматичностью.
Генетическое обследование. Пациентам с отягощенным анамнезом показано генетическое исследование. Оно направлено на выявление гена, отвечающего за предрасположенность к развитию генерализованных мышечных контрактур. Положительным считается исследование, в ходе которого обнаруживаются мутации генов RYR1 и CACNA1S. В качестве общего скринингового метода генетический анализ не используется ввиду высокой стоимости и технической сложности работы.

Генетически обусловленные приступы ригидности скелетной мускулатуры должны дифференцироваться с анафилактическими реакциями, признаками недостаточной анальгезии, церебральной ишемией, тиреоидным кризом, злокачественным нейролептическим синдромом, недостаточностью вентиляции. Несомненный признак ЗГ – снижение выраженности симптомов вскоре после введения дантролена.

Лечение злокачественной гипертермии

Эффективность лечения напрямую зависит от времени, прошедшего с момента развития приступа до начала реанимационных мероприятий. В условиях операционной помощь больному оказывают на месте, прервав операцию. Если криз развился в палате, пациента экстренно транспортируют в ОРИТ. Оставление пациента в палате общего типа недопустимо. Лечение заключается в использовании неспециализированных и этиотропных фармакологических методов, аппаратном пособии, применении физических способов гипотермии. Основные мероприятия включают:

Прекращение контакта с триггером. Подачу ингаляционного наркоза прекращают, контуры наркозно-дыхательного устройства продувают чистой дыхательной смесью. Замена аппарата, контура, интубационной трубки не производится. Используется метод гипервентиляции 100% кислородом. Минутный объем дыхания при этом в 2-3 раза превышает норму. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
Этиотропную терапию. Пациентам с диагнозом «злокачественная гипертермия» показано введение дантролена – релаксанта, обладающего способностью блокировать рианодиновые рецепторы. Средство снижает внутриклеточную концентрацию Ca, тормозит передачу нервно-мышечного импульса, приводит к быстрому устранению симптомов криза. Препарат вводится дозированно, до нормализации состояния больного.
Симптоматическую терапию. Зависит от имеющейся клинической картины. Для поддержания гемодинамики может использоваться титрованная подача дофамина через инъектомат. Снижение температуры тела проводят путем наложения на область проекции крупных сосудов пузырей со льдом, введения холодных инфузионных растворов. Для коррекции КЩС вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната. Выведение излишка электролитов, токсинов и поддержание функции почек требует введения петлевых диуретиков.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если злокачественная гипертермия была своевременно замечена и купирована. При длительном пребывании пациента в состоянии метаболического ацидоза и гипоксии возможно ишемическое поражение центральной и периферической нервной системы, нарушения в работе сердечно-сосудистого аппарата вплоть до атриовентрикулярной блокады, инфаркта миокарда, фибрилляции. При абортивной форме шансы на благополучный исход значительно выше, чем при классической.

Специфическая профилактика заключается в тщательном предоперационном обследовании, направленном на установление факта предрасположенности больного к мышечным контрактурам. Людям с подтвержденной генетической мутацией рекомендован отказ от кофе и кофеиносодержащих напитков, минимизация психологических стрессов в повседневной жизни.

1. Современные методы диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии/ Казанцева А.А., Лебединский К.М.// Анестезиология и реаниматология – 2014 - №4.

2. Злокачественная гипертермия: современные подходы к профилактике и лечению/ Ким Е.С., Горбачев В.И., Унжаков В.В.// Acta Biomedica Scientifica. – 2017.

Злокачественная гипертермия – это угрожающее жизни повышение температуры тела, обычно в результате гиперметаболической реакции на одновременное применение деполяризующего миорелаксанта и галогеновых ингаляционных анестетиков. Симптомы могут включать мышечную ригидность, гипертермию, тахикардию, тахипноэ, рабдомиолиз, а также респираторный и метаболический ацидоз. Диагноз ставится по клиническим проявлениям; пациентам из группы высокого риска можно провести тест на чувствительность. Самым главным в лечении являются быстрое охлаждение и активные поддерживающие мероприятия.

Обычно триггером выступает применение миорелаксанта сукцинилхолина; из ингаляционных анестетиков чаще всего применяется галотан; другие галогеновые ингаляционные анестетики (изофлуран, севофлуран, десфлуран) также могут потенцировать развитие злокачественной гипертермии. Комбинация этих препаратов вызывает подобную реакцию у пациентов с мышечной дистрофией и миотонией. Хотя злокачественная гипертермия может развиться после первого контакта с этими препаратами, в среднем, это требует 3 приемов.

Патофизиология злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия развивается приблизительно у одного из 20 000 человек. Предрасположенность наследуется по аутосомно-рецессивному типу с вариабильной пенетрантностью. Наиболее часто вызывающая патологию мутация поражает рианодиновый рецептор скелетных мышц, однако идентифицировано более 22 других причинных мутаций.

Предположительным механизмом является вызванное триггерными факторами (см. выше) высвобождение ионов кальция (Са) из саркоплазматического ретикулума в клетках поперечно-полосатой мышечной ткани у больных с предрасположенностью. В результате происходит ускорение биохимических реакций, индуцированных кальцием, что вызывает сильное сокращение мышц и повышение скорости метаболизма, создавая условия для дыхательного и метаболического ацидоза. В ответ на ацидоз у пациентов с самостоятельным дыханием развивается тахипноэ, что компенсирует ацидоз лишь частично.

Осложнения

Симптомы и признаки злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия может развиться во время анестезии или в раннем послеоперационном периоде. Клиническая картина варьирует в зависимости от применяемых препаратов и предрасположенности пациента. Ригидность мышц, особенно жевательных, часто бывает первым признаком, за которым следуют тахикардия, другие аритмии, тахипноэ, ацидоз, шок и гипертермия. Ранним признаком может быть гиперкапния (устанавливаемая по повышению концентрации карбона диоксида [CO2] в конце выдоха). Температура обычно повышается ≥ 40 ° С и может быть чрезмерно высокой ( > 43 ° С). При развитии состояния рабдомиолиза и миоглобинурии моча может приобретать коричневатую или кровянистую окраску.

Диагностика злокачественной гипертермии

Обследование на возможные осложнения

Тестирование на чувствительность для пациентов из группы риска

Подозрение на развитие данной патологии должно возникнуть в случае, если типичные симптомы и признаки проявляются в промежуток времени от 10 минут до, иногда, нескольких часов после начала ингаляционной анестезии (1) Ключевые моменты Злокачественная гипертермия – это угрожающее жизни повышение температуры тела, обычно в результате гиперметаболической реакции на одновременное применение деполяризующего миорелаксанта и галогеновых. Прочитайте дополнительные сведения . Ранней диагностике может способствовать быстрое распознавание ригидности жевательных мышц, тахипноэ, тахикардии и увеличения уровня CO2 в выдыхаемом воздухе.

Не существует тестов, которые моментально подтверждают диагноз, но пациентам необходимо провести тестирование на возможные осложнения, которое включает ЭКГ, анализ крови (клинический анализ крови с определением числа тромбоцитов, концентрации электролитов, уровень мочевины крови, креатинина, креатинкиназы, кальция, протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени, фибриногена, D-димер), а также анализ мочи для исключения или подтверждения миоглобинурии.

Необходимо исключить и другие диагнозы. Сепсис, развившийся в периоперационном периоде, может вызвать гипертермию, но реже, чем непосредственно после вводного наркоза. Не-адекватная анестезия может вызвать повышение мышечного тонуса и тахикардию, но не повышение температуры. Тиреотоксический криз и феохромоцитома редко проявляются непосредственно после вводного наркоза.

Тесты на восприимчивость

Тестирование на восприимчивость к злокачественной гипертермии рекомендовано для пациентов из группы риска, когда у членов их семьи или у них самих в анамнезе есть указания на имевшие ранее место тяжелые или умеренные побочные реакции на общий наркоз. Наиболее точным является кофеин-галотановый тест на мышечную контрактуру (КГМК). Он измеряет реакцию образца мышечной ткани на кофеин и галотан. Этот тест требует иссечения приблизительно 2 г мышечной ткани и его можно проводить только в специальных центрах по направлению врача. Так как причиной возможно вовлечение нескольких мутаций, генетический тест обладает ограниченной чувствительностью (около 30%), но достаточно специфичен; больным, у которых мутация установлена, нет необходимости проводить КГМК.

Справочные материалы по диагностике

1. Hopkins PM, Rüffert H, Snoeck MM, et al: European Malignant Hyperthermia Group guidelines for investigation of malignant hyperthermia susceptibility. Br J Anaesth 115(4):531-9, 2015. doi: 10.1093/bja/aev225. Epub 2015 Jul 18. PMID: 26188342

Быстрое охлаждение и поддерживающая терапия

Чрезвычайно важно как можно скорее и эффективнее охладить больного со злокачественной гипертермией (см. Тепловой удар: лечение Лечение Тепловой удар – это гипертермия, сопровождающаяся системной воспалительной реакцией, которая вызывает полиорганную недостаточность и часто приводит к смерти. Симптомы включают повышение температуры. Прочитайте дополнительные сведения ), чтобы предупредить поражение центральной нервной системы, а также начать поддерживающую терапию для коррекции нарушений метаболизма. Наилучший результат достигается в том случае, когда лечение начато до того, как мышечная ригидность станет генерализованной и до развития рабдомиолиза Рабдомиолиз Рабдомиолиз – это клинический синдром, при котором разрушаются ткани скелетнаых мышц. Симптомы и признаки включают мышечную слабость, миалгию и красновато-коричневую мочу, хотя эта триада признаков. Прочитайте дополнительные сведения , тяжелой гипертермии и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС) включает аномальное, чрезмерное образование тромбина и фибрина в циркулирующей крови. В ходе этого процесса возникает увеличение агрегации. Прочитайте дополнительные сведения . Дополнительно к обычным физическим способам охлаждения назначают внутривенное введение дантролена (2,5 мг/кг, каждые 5 минут по необходимости; общая доза до 10 мг/кг). Дозу дантролена титруют в зависимости от частоты сердечных сокращений и концентрации CO2 в конце выдоха. У некоторых больных трахеальная интубация (см. Восстановление и контроль проходимости дыхательных путей/Интубация трахеи Интубация трахеи Большинство пациентов, нуждающихся в искусственной вентиляции легких, проходят через интубацию трахеи, которая может быть Оротрахеальная (трубка вводится через рот) Назотрахеальная (трубка вводится. Прочитайте дополнительные сведения ), паралич и индуцированная кома необходимы для контроля симптомов и оказания помощи. Для контроля возбужденного состояния можно внутривенно вводить бензодиазепины, часто в больших дозах. Злокачественная гипертермия дает высокую смертность и может не поддаваться даже безотлагательно начатому инвазивному лечению.

Профилактика злокачественной гипертермии

Когда возможно, местная и регионарная анестезия предпочтительнее общей. Сильнодействующие ингаляционные анестетики и деполяризующиеся миорелаксанты не следует применять у чувствительных пациентов и у пациентов с ярко выраженным семейным анамнезом. В качестве предшествующих наркозу препаратов предпочтительны недеполяризующиеся мышечные блокаторы. Для анестезии предпочтительны барбитураты (например, тиопентал), этомидат и пропофол. Дантролен всегда должен быть у кровати больного.

Ключевые моменты

Злокачественная гипертермия развивается у генетически предрасположенных пациентов, которые одномоментно получили (обычно более одного раза) деполяризующий миорелаксант (чаще всего сукцинилхолин) и мощный ингаляционный общий анестетик (чаще всего галотан).

Возможные осложнения: гиперкалиемия, дыхательный и метаболический ацидоз, гипокальциемия, острый некроз скелетных мышц и ДВС.

Диагноз следует заподозрить, если у пациента возникает ригидность жевательных мышц, тахипноэ, тахикардия, повышение концентрации CO2 в конце выдоха в течение нескольких минут, а иногда и часов, после начала ингаляционного наркоза.

Лечение заключается в агрессивном раннем охлаждении и внутривенном введении дантролена.

Пациенту из группы риска следует провести кофеин-галотановый тест на мышечную контрактуру или генетическое тестирование, если такие исследования доступны.

Злокачественная гипертермия: современные подходы к профилактике и лечению

КГБОУ ДПО «Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения» Министерства здравоохранения Хабаровского края
Россия

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
Россия

1. Анестезиология: национальное руководство. Краткое издание / Под ред. А.А. Бунятяна, В.М. Мизикова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 656 с

2. Волков В.П. Злокачественная гипертермия // Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2012. - Т. 9, № 4. - С. 47-54

4. Казанцева А.А., Котелевская Е.А., Лебединский К.М. Генетика предрасположенности к злокачественной гипертермии у пациентов российской популяции: пилотное исследование // Вестник анестезиологии и реаниматологии. - 2014. - Т. 11, № 4. - С. 3-7

5. Казанцева А.А., Лебединский К.М. Влияние ионов магния на контрактуру скелетной мышцы: поиск альтернативы дантролену? // XIV съезд Федерации анестезиологов и реаниматологов: тез. докл. (Казань, 20-22 сентября 2014 г.). - Казань, 2014. - С. 142

6. Казанцева А.А., Лебединский К.М. Современные методы диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии // Анестезиология и реаниматология. - 2014. - № 4. - С. 64-68

7. Карамян Р.А. Злокачественная гипертермия // Здоровье и образование в XXI веке. - 2016. - Т. 18, № 1. - С. 157-161

9. Лебединский К.М., Казанцева А.А. Комитет по проблеме злокачественной гипертермии Федерации анестезиологов и реаниматологов: что сделано за два года? // XIV съезд Федерации анестезиологов и реаниматологов: тез. докл. (Казань, 20-22 сентября 2014 г.). - Казань, 2014. - С. 193

10. Леменева Н.В. Злокачественная гипертермия у ребенка (клиническое наблюдение) // Анестезиология и реаниматология. - 2012. - № 3. - С. 75-78

11. Шнайдер Н.А. Злокачественная гипертермия -генетика, диагностика, профилактика // Острые и неотложные состояния в практике врача. - 2007. -№ 4. - С. 32-36

12. Шнайдер Н.А., Шнайдер В.А. Злокачественная гипертермия (синдром Икара): новый взгляд на старую проблему // Нервно-мышечные болезни. -2014. - № 1. - С. 21-29

13. Capacchione JF, Muldoon ShM. (2009). The relationship between exertional heat illness, exertional rhabdomyolysis, and malignant hyperthermia. Anesth Analg, (10), 30.

15. Dong-Chan K. (2012). Malignant hyperthermia. Korean J Anesthesiol, 63 (5), 391-401.

16. Dowling JJ, Lillis S, Amburgey K, Zhou H, Al-Sarraj S, Buk SJ, Wraige E, Chow G, Abbs S, Leber S, Lachlan K, Baralle D, Taylor A, Sewry C, Muntoni F, Jungbluth H. (2011). King-Denborough syndrome with and without mutations in the skeletal muscle ryanodine receptor (RYR1) gene. Neuromuscul Disord, (21), 420-427.

17. Girard T, Suhner M, Levano S, Singer M. Zollinger A, Hofer CK. (2008). A fulminant malignant hyperthermia episode in a patient with ryanodine receptor gene mutation p.Tyr522Ser. Anesth Analg, (107), 1953-1955.

18. Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ. Müller CR, Snoeck MMJ, Urwyler A, Wappler F. (2010). Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth, 105 (4), 417-420.

19. Gurnaney H, Brown A, Litman RS. (2009). Malignant hyperthermia and muscular dystrophies. Anesth Analg, (109), 1043-1048.

20. Rosenberg H, Davis M, James D, Pollock N, Stowell К. (2007). Malignant hyperthermia. Orphanet J Rare Dis, 2 (21), 1750-1772.

21. Rosero EB, Adesanya AO, Timaran CH, Joshi GP. (2009). Trends and outcomes of malignant hyperthermia in the United States, 2000 to 2005. Anesthesiology, (110), 89-94.

22. Urwyler A, Deufel T, McCarthy T, West S. (2001). Guidelines for molecular genetic detection of susceptibility to malignant hyperthermia. Br J Anaesth, 86 (2), 283-287.

23. Wappler F. (2001). Malignant hyperthermia. Eur J Anaesthesiol, (18), 632-652.

Читайте также: