Амилоидоз глаза (орбиты)

Обновлено: 16.05.2024

0В большинстве случаев, при развитии эндокринной офтальмопатии для постановки правильного диагноза достаточно детального сбора информации о заболевании, о первых симптомах, времени их появления, наличии сопутствующего заболевания щитовидной железы, а также тщательного визуального осмотра. Эндокринная офтальмопатия является воспалительным заболеванием и, как при любом другом воспалении, для нее характерны такие признаки, как отечность, покраснение, нарушение функции, уплотнение тканей. Так что для постановки правильного диагноза детальный опрос и тщательный осмотр составляют 80% успеха.

Проблема диагностики эндокринной офтальмопатии заключается в том, что многие пациенты обращаются в специализированный центр к офтальмологу с опозданием в 4-6 месяцев, когда клиническая картина имеет стертое течение и слабо выражена, что осложняет работу специалиста.

При консультации первичного пациента с подозрением на эндокринную офтальмопатию врач офтальмолог и эндокринолог должны:

Установить/подтвердить/исключить диагноз «эндокринная офтальмопатия»
Установить/подтвердить/исключить патологию щитовидной железы
Определить наличие активной или неактивной эндокринной офтальмопатии
Определить степень тяжести эндокринной офтальмопатии
Назначить дополнительную лабораторную диагностику и проведение КТ/МРТ орбиты
Определить тактику лечения

Надо заметить, что в структуре заболеваний орбиты, при которых наблюдается экзофтальм и расширение глазных щелей, эндокринная офтальмопатия занимает более 50%, что, с одной стороны, очень много, а с другой, требует от врачей вдумчивого подхода в нетипичных клинических случаях.

В списке ниже указаны те заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику эндокринной офтальмопатии:

Миозит
Саркаидоз
Псевдотумор орбиты (орбитальный целлюлит)
Миастения
Дакриоаденит
Каротидно-кавернозное соустье
Тромбоз вен орбиты
Артерио-венозные мальформации
Новообразования в орбите
Метастазы
Лимфомы
Амилоидоз
Акромегалия
И др.

Офтальмологам и эндокринологам, реализующим междисциплинарный подход, не стоит забывать о том, что в некоторых случаях может наблюдаться сочетание нескольких заболеваний одновременно, что еще больше затрудняет диагностику заболевания.

Если диагноз «эндокринная офтальмопатия» не вызывает никаких сомнений, то к основным задачам офтальмолога можно отнести:

Исключить оптическую нейропатию или риск ее развития
Исключить тяжелую кератопатию или риск ее развития
Выявить сопутствующие глазные заболевания
Определить показания к проведению терапии глюкокортикоидами или лучевой терапии (абсолютные/относительные)
Определить показания и сроки проведения хирургического лечения эндокринной офтальмопатии
Назначить заместительную терапию при симптомах «сухого глаза»

Во многих случаях дебют эндокринной офтальмопатии путают с такими воспалительными заболеваниями глаз, как конъюнктивит и блефарит, иногда начинают лечить аллергические проявления на веках, что приводит к несвоевременному началу лечения.

При появлении симптомов большинство пациентов обращается в поликлинику, где многие врачи первичного звена, к сожалению, не рассматривают вариант эндокринной офтальмопатии. Назначаются антибактериальные и противовоспалительные капли, но симптомы только нарастают. Только при появлении экзофтальма и ярко выраженной картины пациенту вовремя установят диагноз.

Итак, пациент обратился за консультацией в специализированный центр.

При опросе пациента важно получить подробные ответы на следующие вопросы:

Время появления первых симптомов со стороны глаз, век или в орбите, которые пациент связывает с эндокринной офтальмопатией
Выяснить и отметить, когда жалобы были наиболее выражены: на момент консультации или некоторое время тому назад
Спросить, отмечает ли пациент значительное ухудшение зрения, а также болезненность при движении глаз или боль в орбите
Уточнить результаты лабораторного исследования гормонов щитовидной железы, аутоиммунных маркеров заболевания и ультразвукового исследования щитовидной железы

Для диагностики эндокринной офтальмопатии в специализированных центрах офтальмологи используют шкалу клинической активности. Она основана на визуальном осмотре и опросе пациента. Не скроем, что работа со шкалой клинической активности несколько субъективна, но, тем не менее, позволяет судить об активности воспалительных изменений в орбите.

Симптомы активности эндокринной офтальмопатии:

Болезненность при движении глаз в разные стороны
Болезненность за глазом (в орбите)
Покраснение век
Отечность век
Покраснение конъюнктивы
Отек конъюнктивы (хемоз)
Отек слезного мясца и полулунной складки

На очной консультации врач-офтальмолог, оценивая баллы за каждый имеющийся симптом, суммирует их, после чего устанавливает диагноз. Чем больше баллов наберет пациент, тем более выражена активность воспаления в орбите.

Далеко не у всех пациентов в активной стадии заболевания будут проявляться все симптомы активности эндокринной офтальмопатии. При легких формах заболевания большинство симптомов отсутствуют или не выражены.

После сбора всей информации о заболевании и осмотра пациента при постановке диагноза важно понимать, в какой точке верхнего графика (см. слайды в презентации) находится пациент. От этого зависит тактика лечения. Консервативное лечение эндокринной офтальмопатии назначается только в активную фазу, когда имеются признаки воспаления. В стадии фиброза имеющиеся изменения необратимы и могут быть устранены только хирургическим путем.

Дополнительная диагностика эндокринной офтальмопатии

В современной медицинской практике работу врача невозможно представить без таких дополнительных методов диагностики, как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). КТ и МРТ позволяют визуализировать все структуры орбиты, а также оценить характер воспалительного процесс при эндокринной офтальмопатии.

КТ и МРТ орбиты проводятся в следующих ситуациях:

Для определения вовлеченности в воспалительный процесс глазодвигательных мышц.
Для подтверждения или исключения оптической нейропатии, при которой утолщенные глазодвигательные мышцы сдавливают зрительный нерв. Оптическая нейропатия относится к тяжелым формам эндокринной офтальмопатии и при несвоевременном лечении приводит к потере зрения.
Для определения стадии заболевания. КТ орбиты позволяет выявить наличие фиброза в глазодвигательных мышцах и орбитальной клетчатке, который развивается в исходе эндокринной офтальмопатии. Выявление фиброза позволит скорректировать консервативную терапию или отказаться от ее проведения. МРТ орбиты предпочтительно проводить в более ранние сроки течения эндокринной офтальмопатии, когда есть сомнения по поводу активности заболевания. По уровню сигнала МРТ в режиме STIR возможно определить наличие воспалительных изменений в глазодвигательных мышцах, что будет дополнительным аргументом в пользу назначения консервативной терапии эндокринной офтальмопатии
КТ орбиты проводится в обязательном порядке перед экстренным или плановым хирургическим вмешательством (декомпрессии орбиты) при эндокринной офтальмопатии.

КТ и МРТ орбиты необходимо проводить в медицинском центре, который специализируется на проведении исследований пациентам с эндокринной офтальмопатией.

Наличие прибора КТ или МРТ в клинике не означает, что исследование проведут и опишут качественно. Бывают случаи, когда результаты дорогостоящего исследования КТ или МРТ были абсолютно неинформативны, так как были проведены и описаны неправильно. Показания к проведению КТ и МРТ определит врач на очной консультации в специализированном центре.

Случаи амилоидоза при приобретенном птозе верхнего века

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. С клинических позиций амилоидоз разделяют на системные (генерализованные) и локальные формы. Для системного амилоидоза характерно вовлечение многих органов и систем организма и прогрессирующее течение. При локальной форме амилоид откладывается лишь в одном органе или ткани 2. Локальный амилоидоз век, конъюнктивы и орбиты в офтальмологической практике весьма редкое состояние, которое не имеет специфических клинических проявлений и зачастую диагностируется случайно при проведении дифференциального диагноза с другими заболеваниями этой области. Однако случайная находка в виде амилоидоза век, конъюнктивы и содержимого орбиты может являться манифестацией системного проявления болезни 7.

В данной статье мы сообщаем о двух случаях локального амилоидоза конъюнктивы и леватора верхнего века.

Клинический случай №1. Пациент А., 36 лет, в 2017 г. обратился с жалобами на опущение верхнего века справа, ограничение поля зрения и неудовлетворительный внешний вид. В анамнезе – многолетняя привычная травма периорбитальных тканей (профессиональная). Пациент оперирован в 2001 году также по поводу опущения верхнего века. По результатам биопсии выставлен диагноз локального амилоидоза. После операции верхнее веко приподнялось, и его положение было практически симметричным с противоположным верхним веком. Однако в течение последних двух лет пациент начал опять замечать опущение правого верхнего века, которое с течением времени постепенно прогрессировало.

При осмотре верхнее веко справа имело бугристый рельеф, кожных изменений не было, однако на конъюнктиве верхнего века определялось диффузное папиллоподобное разрастание тарзальной конъюнктивы желто-розового цвета. MRD1 правого верхнего века – 1 мм (слева +4,5 мм), подвижность верхнего века 14 мм (слева – 19 мм), пальпебральная складка была завышена и высота ее составляла10 мм (слева – 6 мм). Мануально сила леватора была сохранена. Слева патологических изменений не наблюдалось.

Пациенту была выполнена ревизия верхнего века справа с иссечением патологической ткани и устранением птоза верхнего века. При ревизии была обнаружена патологическая ткань с бугристой поверхностью желто-розового цвета, которая распространялась практически от связки Уитналла до верхнего края тарзальной пластинки с захватом конъюнктивы.

Удаленная ткань была отправлена на гистологическое исследование: на фоне дис- и атрофических явлений, наблюдали обширные поля отложения амилоида (рис. 1А), прослеживалась отчетливая связь со стенками сосудов (рис. 1Б), практически полностью отсутствовали мышечные волокна. Минимальное клеточное сопровождение данного процесса (рис. 1Г) и наличие дистрофических кальцификатов в структуре материала (рис. 1В) говорило о зрелости амилоида.

Это было подтверждено и явлениями метахромазии при гистохимической окраске Конго-Красным (CongoRot), при которой наблюдали ярко выраженную интенсивность охряно-красного цвета амилоида (рис. 2).

Сравнительный анализ гистологического материала за 2001 и 2017 годы позволил проследить морфологические изменения тканей в динамике. Ранняя картина амилоидоза была представлена глыбчатым рыхлым скоплением гомогенных структур вблизи сосудов мелкого и среднего диаметра (рис. 3 А, В) в сопровождении амилоидобластов (рис. 3 Г) и умеренной инфильтрацией лимфоцитарно-плазмоцитарными клеточными элементами по периферии (рис. 3А, Б), характерной для реактивного воспалительного процесса.

В послеоперационном периоде положение правого верхнего века было симметричным по отношению к противоположному верхнему веку. В связи с подтверждением предполагаемого диагноза, пациент был направлен для диагностического поиска системного амилоидоза. Однако до настоящего времени пациент не предоставил данных дополнительных исследований, которые могли бы подтвердить или опровергнуть диагноз системного амилоидоза.

Клинический случай №2. Пациент Л., 16 лет. В 2015 г. в результате дорожно-транспортного происшествия получил механическое повреждение мягких тканей левой половины лица, проникающее корнеосклеральное ранение левого глазного яблока, переломы обриты, верхней и нижней челюсти. В дальнейшем пациенту было выполнено несколько хирургических вмешательств: металлоостеосинтез верхней и нижней челюсти, энуклеация левого глаза. В институте проводилось этапное реконструктивное лечение, которое включало контурную пластику орбиты, отсроченную пластику культи с имплантацией.

При осмотре: верхнее веко слева опущено, кожа верхнего века не изменена. Подвижность верхнего века составляла 17 мм (справа 18 мм), пальпебральная складка отсутствовала (справа 6 мм), мануально сила леватора слева была сохранена. Конъюнктивальные своды имели достаточную глубину, патологических изменений конъюнктивы не было, культя была сформирована в достаточном объеме и сохраняла относительную подвижность. Справа патологических изменений не наблюдалось.

Операция была направлена на устранение птоза верхнего века слева и выполнялась по стандартной методике кожным доступом. Во время операции была произведена резекция леватора и мышцы Мюллера, однако макроскопически патологических изменений в резецируемых тканях или в тканях века выявлено не было. Комплекс тканей, удаленных во время операции был направлен на гистологическое исследование, что является стандартной процедурой при резекции любых тканей.

Морфологически в биоптатах преобладали атрофические явления мышечной ткани с замещением ее жировой клетчаткой (рис. 4А, В). Выраженных фиброзных изменений не было выявлено. Однако в краевой зоне было обнаружено отложение бесклеточных структур в виде глыбок (рис. 5 Б, Г). Явной связи с сосудистой стенкой не выявлено, однако в данном материале отмечено обилие крупных артериальных и венозных сосудов (рис. 5 А), чего не было отмечено ни в одном из ранее исследованных биоптатов пациентов с приобретенным птозом.

Эти бесклеточные структуры при окраске пикрофуксином по методике Ван-Гизон имели розовый оттенок, свойственный фиброзной ткани (рис. 5А). Поэтому возникло предположение, что это гиалиновые структуры, но гистохимический анализ с окраской Конго Красным окончательно подтвердил, что это амилоидоподобные структуры (рис. 5Б).

Срок наблюдения за пациентом составил 8 месяцев. Положение верхнего века после операции оставалось стабильным, рецидива не отмечалось. В связи с наличием амилоидоподобных структур в биоптате пациента Л., он был направлен на дополнительные обследования для диагностического поиска системного амилоидоза, который так и не был выявлен.

В большинстве опубликованных работ, касающихся амилоидоза век, конъюнктивы и тканей орбиты, не было выявлено связи с какими-либо системными состояниями или факторами, которые могли бы быть причинами развития данного состояния [7]. Однако известны и случаи вторичного локального амилоидоза, причинами которого считают предшествующую травму [6, 9]. В наших клинических случаях локального амилоидоза у обоих пациентов в анамнезе также имела место травма век. Как и в представленных клинических случаях, так и наиболее часто по данным литературы встречается вовлечение конъюнктивы верхнего свода и тарзальной конъюнктивы, а также леватора верхнего века и мышцы Мюллера, что приводит к развитию птоза верхнего века 6.

При подтверждении диагноза амилоидоз, необходимо исключить его генерализованный характер. По данным разных авторов системный амилоидоз диагностируют в 6-15% случаев среди впервые выявленного локального данного заболевания [6, 8]. Иммуногистохимия полезна для выявления различных амилоидных белков, ориентируя к возможным ассоциациям и прогнозу [1, 4].

Основной вид лечения локального амилоидоза хирургический. К другим методам относят криотерапию и лучевую терапию амилоидоза, которые зачастую применяются в качестве дополнения к хирургическому удалению пораженной ткани 9. В представленных клинических случаях, у первого пациента хорошо визуализировалась бугристая ткань желто-розового цвета верхнего века, которая была иссечена во время операции. Во-втором случае, гистологическое обнаружение амилоидоподобных структур в резецируемых тканях явилось случайной находкой, так как макроскопически изменений леватора и мышцы Мюллера не было отмечено.

Амилоидоз век, конъюнктивы и орбиты является редким заболеванием. Он имеет различные неспецифические клинические проявления, которые зависят от локализации патологического процесса. Подтверждение наличия амилоида возможно при проведении гистохимического анализа с окраской Конго Красным. Нельзя забывать о возможности генерализованного состояния, поэтому следует всегда направлять пациента для дополнительного обследования.

Орбитальный амилоидоз

Орбитальный амилоидоз может возникать в орбитальной слезной железе, в орбитальной и конъюнктивальной тканях, представляет собой поражение, вызванное отложением амилоида, клинически редко, поражения могут вызывать выпячивание глазного яблока, птоз, нарушение движения глаз Кровотечение век (спонтанное) и снижение зрения.

Базовые знания

Коэффициент заболеваемости: 0,05%

Восприимчивые люди: нет особых людей

Режим заражения: неинфекционный

Осложнения: нарушения движения глаз

патогенный микроорганизм

Причины орбитального амилоидоза

Причина:

Причина неизвестна. Это поражение представляет собой вид поражения с участием плазматических клеток, который может быть связан с иммунной дисфункцией. Некоторые случаи являются вторичными по отношению к длительной глазной инфекции и хроническому воспалению, васкулиту, заболеванию кавернозных сосудов и т. Д. При миеломе (множественной), макроглобулинемии, В-клеточной злокачественной лимфоме и тому подобное.

(два) патогенез

Патогенез неизвестен. Является ли это вторичным или первичным амилоидозом, плазматические клетки участвуют в патологическом процессе, поэтому это может быть связано с иммунной дисфункцией организма. В некоторых случаях имеется определенная семейная тенденция, указывающая на генетику, иммуноэлектрофорез белка. Высокий пик IgM в мозге указывает на макроглобулинемию.

профилактика

Профилактика орбитального амилоидоза

Профилактика амилоидоза век:

1. Поскольку причина амилоидоза неясна, нет способа предотвратить первичный амилоидоз.

2. Вторичный амилоидоз может вызвать воспалительные заболевания амилоидоза, такие как туберкулез и ревматоидный артрит, только путем профилактического или эффективного лечения. Если лекарства могут быть использованы для борьбы с ревматоидным артритом, вероятность развития вторичного амилоидоза уменьшается.

усложнение

Орбитальные осложнения амилоидоза Осложнения, нарушения движения глаз

Часто осложняется гипертрофией глазных мышц, нарушениями движений глаз и т. Д., Поскольку амилоидные поражения не ограничиваются локальными, могут быть множественными системами и множеством органов, поэтому могут сочетаться следующие осложнения:

1. В сочетании с почечным несахарным диабетом, гиперкалиемией и почечной недостаточностью.

2. Клинически застойная сердечная недостаточность часто связана с прогрессирующими и трудноизлечимыми эпизодами. Сердечная недостаточность, вызванная амилоидозом, трудно поддается лечению, и отдельные пациенты чрезвычайно чувствительны к наперстянке, поэтому возникают тяжелые или даже фатальные аритмии. Если задействована система проводимости, это может вызвать блокаду проводимости, мерцательную аритмию, трепетание предсердий и желудочковую аритмию. Это часто является поздним проявлением первичного амилоидоза с очень плохим прогнозом.

3. Комбинированная портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода и спонтанный разрыв печени. Кроме того, амилоидные отложения также могут присутствовать в желчном пузыре и поджелудочной железе.

4. Сочетается с обструкцией дыхательных путей, одышкой, ателектазом, выпотом плевры, вторичной инфекцией.

симптом

Симптомы орбитального амилоидоза Общие симптомы Нарушение зрения Амилоидные отложения Увеличение слезной железы Желтые узелки на провисании век

Первичный амилоидоз является распространенным типом, и поражения глаз являются частью системного амилоидоза, конъюнктивы, век и других анатомических частей, таких как кожа, глотка, ветви бронхов, сердце, печень, почки, мышцы, нервы и кровеносные сосуды. Существует отложение амилоида, которое вызывает поражения, когда сердце вовлечено, оно вызывает сердечную недостаточность, когда язык вторгается, язык становится гипертрофированным, затрудняя глотание и речь, кишечные поражения вызывают перистальтику кишечника и дисфункцию всасывания, когда осаждается орбитальный амилоидный белок, Для него характерны восковые желтые узелки на коже. Кровеносные сосуды являются хрупкими из-за отложения амилоида вокруг кровеносных сосудов. Веки могут кровоточить из-за незначительной травмы. Поражение кожи век всегда связано с системным амилоидозом, который ограничивается конъюнктивой, слезными железами и поражениями век. Отсутствие повреждения кожи век, как правило, указывает на отсутствие системных повреждений. В этих случаях системный амилоидоз исследуется, и результаты часто бывают отрицательными.

Амилоидоз, ограниченный веками, встречается очень редко, как правило, амилоидные отложения сначала в конъюнктиве, а затем распространяются обратно вокруг кровеносных сосудов к фасции мешка и век. Наиболее типичными поражениями являются отложения амилоида на верхней и нижней подвздошной конъюнктиве и конъюнктиве. Нижняя ткань, верхняя эпифизарная пластинка, сухожилие верхней леваторной мышцы, мышцы и мышца Мюллера утолщают верхнее небо и вызывают гипертрофию, вызывая провисание птоза, например, открытие век, появление хрупкого и легко кровоточащего твердого скорпиона, отложения амилоида Слезная железа расширяет слезную железу, проникая в мышцы, вызывая гипертрофию экстраокулярных мышц, и движение глаз ограничено. Если задействованы несколько экстраокулярных мышц, это может привести к замерзанию шара, инвазии склеры и зрительного нерва, может повлиять на зрительные функции, а также может нарушить Другие ткани век вызывают глазные яблоки, кровоизлияние век и т. Д. Масса может сдавливать большеберцовую кость, вызывая сдавление костной ткани зрительного нерва, но разрушение кости не происходит.

Вторичный амилоидоз в основном вызван хронической стимуляцией инфекции и воспаления. Клетки плазмы, вовлеченные в воспалительный процесс, могут быть связаны с отложением амилоида Туберкулез, ревматоидный артрит, проказа и остеомиелит вызывают амилоид в печени. Почки, селезенка, надпочечники и другие паренхиматозные органы также могут поражать оба века, но веки редко нарушаются, редко возникают локальные воспаления или инфекции, вызванные локальными отложениями амилоида, такие как сучки, хроническое воспаление роговицы, инфекция иногда приводит к роговице Отложение амилоида, но это очень редко в веках.

Системная гиперплазия плазматических клеток, множественная миелома, макроглобулинемия и В-клеточная лимфома могут вызывать отложение амилоида в веке из-за временного синтеза фрагментов иммуноглобулина, амилоидоз также считается старением В ходе вскрытия установлено, что у пожилых людей часто наблюдается амилоидоз.

КТ-исследование показало сплошное занимающее пространство повреждение в слезной железе гребня подвздошной кости, форма поражения была неправильной, а неравномерная плотность сопровождалась кальцификацией.

исследовать

Амилоидоз век

1. Исследование мочи: исследование белка Бенс-Джонса с мочой и исследование иммуноэлектрофореза с целью исключения повреждений клеток плазмы и множественной миеломы.

2. Гистопатологическое исследование: амилоидоз представляет собой бесклеточное прозрачное аморфное вещество, вызывающее реакцию на гранулему инородного тела.При обычном окрашивании HE аморфные вещества распределяются по кровеносным сосудам, демонстрируя эозинофилизм. Фибробласты и воспалительные клетки можно увидеть во всем поражении, большинство из которых являются плазматическими клетками.Кроме того, можно видеть, что характерные многоядерные клетки ткани инородного тела разбросаны в зоне поражения или распределены по краю зоны амилоидного отложения, в массе эозинофилов. Иногда лимфоидные фолликулы, амилоид-позитивное окрашивание в PAS, Конго красный, метиловый фиолетовый и тиофлавин Т, показали двойное лучепреломление и дихроизм с помощью микроскопии в поляризованном свете, а электронная микроскопия показала, что амилоид не имеет цикла. без разветвленных тонких волокон.

Химический состав амилоида варьируется от поражения к поражению. Сырьем для синтеза амилоида является кровообращение или местные белки, спонтанно слитые в конфигурацию β-лоскута, и белок превращается в волокно. Красящие свойства являются чисто волокнистыми и жесткими. Из-за конфигурации морщин β-лоскут присутствует во всех поврежденных крахмалом очагах, поэтому авторы предлагают переименовать заболевание в бета-фиброз. Белок AL присутствует у пациентов с первичным системным амилоидозом и множественной миеломой. Может быть связан с орбитальным отложением амилоида в стекловидном теле, а также основным белком в первичных локализованных поражениях орбиты, химический анализ показывает, что белок AL представляет собой N-концевой фрагмент или всю легкую цепь, белок легкой и иммуноглобулиновой цепи κ, белок AA присутствует у пациентов с вторичным амилоидозом, это группа гетеротипических белков с общей последовательностью из 9 аминокислот на N-конце легкой цепи. Иммунологическая перекрестная реактивность между белком AA и белком SAA. Белок AA, по-видимому, является кровообращением. Продукт распада среднего белка SAA в нормальных условиях имеет низкое содержание белка SAA, которое значительно увеличивается в результате экстренной реакции при хроническом воспалении и инфекции.

Другими белками фибрина, выделенными из амилоида, являются: белок AFP, присутствующий у пациентов с генетической предрасположенностью определенной семьи, белок AET связан с опухолями APUD, белок AP присутствует у всех пациентов с отложением амилоида, с амилоидом PAS Связано с крашением.

КТ исследование: было обнаружено, что слезная железа была увеличена, экстраокулярные мышцы утолщены или крестцовые, наблюдалась масса мягких тканей в переднем сегменте переднего сегмента, и наблюдалась пятнистая кальцификация.

диагностика

Диагностика и дифференциация орбитального амилоидоза

Мокрота кожи век желтая и комковатая, конъюнктива подвздошного гребня твердая и ломкая, геморрагическая мокрота имеет диагностическое значение: КТ-исследование показывает, что слезная железа увеличена, экстраокулярная мышца утолщена или крестцовая полость, масса мягких тканей в переднем сегменте переднего сегмента может быть прорежена или может быть оценена как передний сегмент. Степень, размер и расположение очага, но характер очага не может быть определен. Для постановки диагноза требуется гистопатологическое исследование. Для пациентов с заболеванием плазматических клеток должен быть выполнен иммуноэлектрофорез белка. Пациентам с множественной миеломой следует собирать мочу в течение 24 часов в виде бентон-биоптата. Исследование белка Джонса, такое как миелома плазмы, следует рассматривать при исследовании костного мозга, высокий пик IgM в иммуноэлектрофорезе белка указывает на макроглобулинемию.

Чтобы отличить множественную миелому и макроглобулинемию, следует провести анализ белка Бенс-Джонса и иммуноэлектрофорез в моче, а также обратить внимание на наличие амилоидоза в других органах организма.

Реконструкция орбиты глаз

Лечение реконструкция орбиты глаз в Израиле - теперь стало доступным для украинцев. Читать подробнее про восстановление кости орбиты глаз и лечении в израильских клиниках.

Мы не первый раз обратились в медлогист для лечения онкологии в Израиле. 2 года назад нам посоветовали обратиться сюда, мы вместе прошли все этапы лечения рака легких. Сейчас каждый 6 месяцев проходим обследование в израильской клинике. Спасибо за постоянную помощь и ответственное отношение, каждый раз поездки проходят гладко и комфортно. Мы чувствуем их искреннее участие в нашей непростой ситуации и искреннюю поддержку.

Все прошло хорошо, хоть и было страшно. В начале очень волновались будет ли кто русскоязычный или нет, но пришла сотрудник компании и помогла нам, провела везде и сопровождала. Доктор проконсультировал, записал на операцию. Остались довольны!

Дистанционная консультация была о том, что делать далее, поскольку диагноз оказался очевидным. Жена получила именно то, что хотела от консультации - понимание, что делать дальше. Так же очень благодарны Артуру, региональному координатору, который все быстро и понятно организовал.

Реконструкция орбиты — ответственная операция

Реконструкция орбиты глаза наиболее часто проводится по причине получения тупой травмы, в результате которой возник перелом. Восстановительные манипуляции могут проводиться с задействованием тканей пациента или же искусственных материалов. Эти факторы, а также сложность проблемы имеют прямое влияние на конечную стоимость лечения и восстановления.

Травма орбиты ведет к проваливанию глазницы в гайморовую пазуху. Результат: глаза становятся асимметричными. Это не только эстетический дефект. Травма может вызвать проблемы более серьезного характера:

экзофтальм — смещение глазного яблока вперед;
двоение в глазах;
потерю чувствительности в зоне скулы, верхних зубов, носовых крыльев;
энофтальм;
диплопию;
отеки и эмфиземы под кожей в различной степени проявления.

Специфический симптом перелома орбиты — расширение зрачка (5-8 мм). Патология сохраняется несколько недель-месяцев. Реакции зрачка на свет отсутствуют. Для дифференциации именно перелома от контузионного мидриаза используют инстилляции пилокарпина. При травме зрачок будет сужаться.

Операция восстановления достаточно сложная. Реконструкция орбиты может привести к определенным осложнениям, если выполняется специалистом недостаточной квалификации. Ценой может стать нарушение зрения и косметические дефекты. В израильских клиниках челюстно-лицевая хирургия находится на очень высоком уровне. Качество услуг реконструкции обусловлено не только высоким профилем врачей и большим опытом, но и наличием передового оборудования. С его помощью можно точно определять степень повреждений, подбирая наиболее эффективные пути решения проблемы с наименьшими рисками. Стоимость операции в Израиле ненамного отличается от цены в клиниках Европы, а по результативности значительно превосходит.

Реконструкция орбиты в Израиле

Если травма не приносит пациенту дискомфорт, косметических дефектов не наблюдается, то операция не требуется. Все остальные случаи — показание к хирургическому вмешательству.

Услуги реконструкции орбиты глаза в клинике Израиля изначально предполагают полное обследование на предмет воспалений, дополнительных повреждений, степени поражения. Цель операции — восстановление начальной формы и объемов поврежденной области.

Оптимальными сроками для реконструкции орбиты считаются первые 14 дней. Именно в этот период операции проходят наиболее результативно. Отсроченными являются вмешательства, проведенные в 3 недель-4 месяцев после травмы. В данном периоде еще удается обойтись без остеотомии. Операции, проводимые спустя 4 и более месяцев после травмы очень сложные. Требуют остеотомии в обязательном порядке.

Не стоит терять времени при подобных проблемах. Иначе есть риск не только сохранения эстетических, но и функциональных дефектов.

BK MEDICAL LOGISTIC — лечение у лучших челюстно-лицевых хирургов в Израиле

Учитывая сложность и опасность переломов орбиты глаза, времени у пациентов не так много. BK MEDICAL LOGISTIC поможет быстро определиться с клиникой в Израиле, организовать перелет и сопровождение в любой ситуации. До поездки за границу можете получить консультации у челюстно-лицевого хирурга в режиме онлайн. Также есть вариант ревизии диагноза, анализов в короткие сроки.

Основную информацию по предварительной стоимости услуг реконструкции орбиты можете получить у консультанта. Точная цена лечения будет известна после индивидуальной консультации, определения всех сопутствующих нюансов. Мы уже помогли сотням жителей СНГ получить качественные медицинские услуги, и сохранить здоровье.

Реконструкция орбиты глаз получить важную консультацию этапов лечения заболевания в Израиле. Написав в нашу компанию, составьте полный план лечения, профессоров, и стоимость, по Вашему диагнозу. Бесплатная консультация докторов по направлению Реконструкция орбиты глаз и похожим заболеваниям только у Нас.

Реконструкция орбиты , цена

Название процедуры

Цены (USD)*

Консультация специалиста	Бесплатно
Онлайн консультация доктора	от 200
Консультация доктора	от 500
Реконструкция орбиты лечение	от 500

*Для того чтоб узнать полную цену лечения в Израиле, оставьте заявку и наши специалисты уточнят все детали.

Амилоидоз

Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться локально, что проявляется относительно немногими симптомами, или во многих органах, вызывая тяжелую полиорганную недостаточность. Амилоидоз можеть развиваться как первичный (de novo) или вторичный, при различных инфекционных, воспалительных или злокачественных заболеваниях. Его диагностируют по результатам биопсии пораженной ткани; амилоидогенный белок типируют с помощью ряда иммуногистологических и биохимических методов. Лечение зависит от типа амилоидоза.

Амилоидные накопления состоят из

Небольших (диаметром около 10 нм) нерастворимых фибрилл, формирующих бета-складчатые листки, которые можно выявить с помощью рентгеновской дифракции.

Помимо фибриллярных белков, отложения амилоида содержат сывороточный Р-компонент и гликозаминогликаны.

Амилоидные фибриллы состоят из белков c неправильной пространственной укладкой, которые агрегируют с образованием олигомеров и затем нерастворимых фибрилл. К такому неправильному сворачиванию и агрегации чувствительны много нормальных (дикого типа) и мутантных белков (амилоидогенные белки), и в результате формируется спектр весьма разнообразных причин и типов амилоидоза.

Для развития амилоидоза, помимо выработки амилоидогенных белков, вероятно, важно также нарушение функционирования нормальных механизмов выведения таких неправильно сформированных белков. Сами по себе отложения амилоида метаболически инертны, но механически влияют на органы, препятствуя осуществлению их функций. Тем не менее, некоторые префибриллярные олигомеры амилоидогенных белков оказывают прямое цитотоксическое действие, что становится важным компонентом патогенеза заболевания.

Амилоидные отложения окрашиваются гематоксилином и эозином в розовый цвет, содержат углеводные компоненты, которые окрашиваются периодическим кислотнным (Шиффовым) красителем или альциановым синим, но наиболее характерно светло-зеленое двулучепреломление при микроскопии в поляризованном свете после окрашивания Конго красным. При аутопсии пораженные органы могут выглядеть восковидными.

Этиология амилоидоза

При системном амилоидозе циркулирующие амилоидогенные белки образуют отложения в различных органах. Основные системные типы включают

AL (первичный амилоидоз) AL амилоидоз (первичный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

AF (семейный амилоидоз) Амилоидоз AF (семейный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения TTR)

ATTRwt (генетический транститериновый амилоидоз дикого типа ATTR-амилоидоз дикого типа (старческий системный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения TTR (wild-type ATTR)

АА (вторичный амилоидоз) АА амилоидоз (вторичній амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

Амилоидоз, вызванный агрегацией бета-2-микроглобулина, может развиваться при хроническом гемодиализе, но благодаря использованию современных диализных мембран с большой пропускной способностью заболеваемость им снизилась. Существует редкая наследственная форма бета-2-микроглобулинового амилоидоза, обусловленная мутацией соответствующего гена.

Локализованные формы амилоидоза обусловлены, по-видимому, не осаждением циркулирующих белков, а местным синтезом и отложением амилоидогенного белка (чаще всего легких цепей иммуноглобулинов) в пределах пораженного органа. Часто пораженные участки включают центральную нервную систему (например, при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения ), кожу, верхние или нижние дыхательные пути, паренхиму легких, мочевой пузырь, глаза и молочные железы.

AL амилоидоз (первичный амилоидоз)

AL амилоидоз обусловлен избыточной выработкой амилоидогенной легкой цепи иммуноглобулина при моноклональных плазмоклеточных или других В-лимфоцитарных лимфопролиферативных заболеваниях. Легкие цепи также могут образовывать в тканях нефибриллярные отложения (болезнь отложения легких цепей). Редко амилоидные фибриллы образуются из тяжелых цепей иммуноглобулина (так называемый амилоидоз AH).

Обычными местами таких отложений амилоида являются кожа, нервы, сердце, желудочно-кишечный тракт (включая язык), почки, печень, селезенка и кровеносные сосуды. Обычно в костном мозге наблюдается плазмацитоз низкой степени, аналогичный наблюдаемому при миеломной болезни, но в большинстве случаев истинная миеломная болезнь Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

Амилоидоз AF (семейный амилоидоз)

AF вызван наследованием гена, кодирующего мутантный белок сыворотки с повышенной склонностью к агрегации; обычно этот белок активно вырабатывается печенью.

Сывороточные белки, которые могут вызвать AF, включают транстиретин (TTR), аполипопротеин А-I и А-II, лизоцим, фибриноген, гельзолин и цистатин С. Недавно идентифицирована форма, предположительно семейная, вызванная сывороточным белком фактором хемотаксиса лейкоцитов 2 (LECT2); однако конкретная наследственная мутация гена для этого последнего типа окончательно не выявлена.

Наиболее распространенный тип AF- амилоидоз, вызванный TTR (ATTR). С амилоидозом связаны более 130 мутаций гена TTR. Наиболее распространенная мутация, V30M, часто встречается в Португалии, Швеции, Бразилии и Японии, а мутация V122I имеется приблизительно у 4% темнокожих Америки и стран Карибского бассейна. Пенетрантность и возраст развития заболевания весьма разнообразны, но стабильны в отдельных семьях и этнических группах.

ATTR вызывает периферическую сенсорную и вегетативную нейропатию Вегетативные полинейропатии Вегетативные полинейропатии относятся к заболеваниям периферической нервной системы с преимущественным поражением вегетативных волокон. (См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview. Прочитайте дополнительные сведения , хроническую почечную недостаточность Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения

ATTR-амилоидоз дикого типа (старческий системный амилоидоз)

ATTRwt вызван агрегацией и осаждениемTTR дикого типа, главным образом, в сердце.

Все чаще обнаруживают, что ATTR дикого типа вызывает инфильтративную кардиомиопатию Рестриктивная кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ригидностью стенок желудочков, резистентных диастолическому наполнению; могут поражаться один (чаще всего левый) или оба желудочка. Симптомы включают. Прочитайте дополнительные сведения у пожилых мужчин. У всех 16% пациентов с аортальным стенозом Аортальный стеноз Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный. Прочитайте дополнительные сведения наблюдался амилоидоз дикого типа (ATTRwt). Проявления в мягких тканеях ATTRwt амилоида, в том числе синдром запястного канала, разрыв межпальцевого сухожилия, разрыв ротаторной манжеты и спинальный стеноз, могут на годы предшествовать клиническому проявлению инфильтративной кардиомиопатии.

Генетические и эпигенетические факторы, вызывающие ATTRwt, неизвестны. Поскольку и ATTRwt, и AL амилоидоз могут вызывать развитие кардиомиопатии, и поскольку у больных в этой возрастной группе могут наблюдаться амилоидогенетические моноклональные гаммапатии, важно точно типировать амилоид, чтобы необоснованно не назначить при ATTRwt химиотерапию (которая используется для лечения AL).

АА амилоидоз (вторичній амилоидоз)

Эта форма амилоидоза развивается при различных инфекциях, воспалительных заболеваниях или злокачественных опухолях и обусловлена аггрегацией изоформ реактанта острой фазы воспаления – сывороточного амилоида А.

Читайте также: