Анна Щербина: Наш иммунитет не так слаб, как кажется
Обновлено: 08.06.2024
28 апреля в 18.00 в онлайн лектории Премии «Просветитель» Анна Щербина, член Экспертного совета фонда, профессор, заведующая отделением иммунологии НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева прочитает лекцию на актуальную тему «Иммунитет: друг или враг? Уроки иммунодефицитов и COVID19». «Про иммунитет готовы рассуждать все - от продавцов кисломолочных продуктов до профессионалов-ученых. Но что известно про иммунитет сегодня? Мы получаем информацию из лабораторных экспериментов. Еще - когда лечим и исследуем наших пациентов. Например, с генетическими дефектами иммунитета - первичными иммунодефицитами. А еще учимся у природы, которая сегодня испытывает наши, казалось бы, устоявшиеся знания на прочность,» - поделилась несколькими тезисами своего выступления Анна Щербина.
Лекция будет интересна широкому кругу слушателей.
Начало онлайн трансляции - 28 апреля в 18ч. Лекция пройдет в прямом эфире на ютуб-канале Премии «Просветитель». Во время мероприятия можно будет задать вопрос в чате.
На II Всероссийском съезде пациентов с нарушениями иммунитета отмечалось, что первичные иммунодефициты можно вылечить или поддерживать нормальное состояние подобных пациентов с помощью специальной терапии. Но главное — как можно раньше поставить точный диагноз.
О симптомах первичного иммунодефицита, которые должны насторожить педиатра, рассказала «МВ» заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева профессор Анна Щербина.
— Какие признаки должны заставить врача заподозрить первичный иммунодефицит (ПИД)?
— За последние годы настороженность врачей первичного звена в отношении ПИД значительно возросла. Во многом это произошло благодаря образовательным мероприятиям детских и взрослых иммунологов.
В числе признаков ПИД могут быть трудно поддающиеся лечению и повторяющиеся случаи тяжелых инфекций, таких как воспаления легких, менингит, абсцесс или сепсис. Причем вызывать их могут условно-патогенные возбудители, которые не причиняют вреда здоровым людям. Кроме того, врача должны настораживать заболевания, возникающие, например, после вакцинации БЦЖ или живой вакциной полиомиелита.
— Значит ли это, что ПИД — прежде всего инфекционный синдром?
— Однозначно нет. И мне бы хотелось, чтобы врачи это понимали. Помимо тяжелых инфекционных заболеваний ПИД может характеризоваться так называемыми симптомами дисрегуляции - хроническим воспалением и аутоиммунными процессами. В некоторых случаях эти состояния сочетаются с инфекциями, но иногда упорно текущие аутоиммунные или воспалительные заболевания не сопровождаются инфекционным процессом.
Сейчас мы пытаемся донести до педиатров это новое концептуальное понимание ПИД. Ведь термин «иммунодефицит» уже уходит в прошлое — мы все чаще используем понятия «врожденные ошибки иммунитета» или «врожденный дефект иммунитета». Это более правильная трактовка заболевания, потому что иммунодефицит подразумевает недостаточный иммунный ответ, а ведь иногда наблюдается и избыточный ответ, например на собственную ткань.
Соответственно проявлением иммунодефицита или врожденных дефектов иммунитета будут аутоиммунные заболевания либо их комбинация, например, с поражением клеток крови и почек или других органов. Возможны также атипичное течение заболевания или слишком раннее его начало, например в случае злокачественного процесса. Мы знаем, что многие онкологические заболевания не характерны для детского возраста, и когда они возникают у детей, это повод задуматься о ПИД.
Поскольку мы говорим о генетически обусловленных, наследуемых заболеваниях, очень важно собирать семейный анамнез. Если врач видит, что у пациента был родственник с подтвержденным иммунодефицитом либо наблюдался случай летального исхода в раннем возрасте от тяжелых инфекций или аутоиммунных заболеваний, необходимо проводить диагностику ПИД.
— Насколько утяжеляется симптоматика ПИД по мере его прогрессирования?
— Наблюдаются ли случаи, когда ПИД попадает в поле зрения терапевта, а не педиатра?
— ПИД необязательно манифестирует в детском возрасте. Иногда у ребенка могут работать компенсаторные механизмы, которые со временем истощаются и тогда развиваются тяжелые заболевания. Дети могут доживать до взрослого возраста и благодаря неустанной помощи врачей, что не избавляет от тяжелых многочисленных осложнений. У нас много пациентов, которые при расспросе рассказывают длительную историю болезни, причем с самого раннего возраста.
Однако ряд генетических дефектов иммунной системы впервые проявляются в старшем возрасте. Это происходит, например, при активирующей мутации гена PIK3CD (фосфоинозитид-3-киназы дельта), которая сопровождается симптомами лимфопролиферации, аутоиммунитета и дисиммуноглобулинемии. Выявить таких пациентов очень сложно, иногда проходит длительное время, пока их «услышит» врач. Ведь в детстве у них не отмечалась симптоматика ПИД.
— С 2017 года функционирует регистр пациентов с иммунодефицитом. Насколько он помогает в организации лечения пациентов?
— Многие годы мы хотели организовать этот регистр, ожидая от него действенной помощи. И сейчас видим, что наши надежды оправдались. Регистр выполняет множество функций. Во-первых, это надежный источник статистических данных. Мы можем посчитать наших пациентов по регионам, диагнозам, определить потребности в тех или иных препаратах.
Регистр очень важен как инструмент, объединяющий врачей. Потому что обращаться в федеральный центр будет не каждый, а используя регистр, врачи могут регулярно собираться, обсуждать особенности заболевания своих пациентов и принципы их маршрутизации. Регистр оказался для этого удобной платформой.
Работа с регистром помогает нам в организации образовательных и организационных мероприятий, мы можем увидеть проблемы на региональном уровне. Например, если в какой-то области в регистре фигурируют лишь несколько пациентов, это значит, что врачи не знают определенных особенностей ПИД или путают его с другими заболеваниями, например с аллергическими. А ведь ПИД не зависит от климата, времени года, географии проживания пациента. В этих случаях мы направляем наши организационные и образовательные усилия на работу с соответствующими специалистами — гематологами, пульмонологами или другими врачами.
— С чем связано развитие вторичного иммунодефицита и каковы его проявления?
— Мне кажется, в первую очередь важно определиться с терминологией. Первичный иммунодефицит — это результат генетических дефектов. Вторичные иммунодефициты возникают под влиянием каких-то внешних факторов, например химиотерапии. У пациентов с онкологическими заболеваниями, получающими химиотерапию, вторичный иммунодефицит — нередкое состояние. Вторичные иммунодефициты могут быть связаны и с другими заболеваниями, например с потерей белка при кишечных, почечных заболеваниях. При этом симптомы заболевания при первичном и вторичном иммунодефиците одни и те же.
Однако мне хотелось бы подчеркнуть, что термин «вторичный иммунодефицит» несколько «заезжен» в медицинской практике. Если симптомы пациента врачу не понятны, его состояние любят объяснять вторичным иммунодефицитом. Потому что в этом случае не нужно назначать генетическое обследование, собирать тщательный анамнез, назначать дополнительные анализы. Поставили диагноз, и вроде бы не обязательно искать причину. Но вторичных иммунодефицитов без причины не бывает. Врач, который ставит этот диагноз, должен это понимать и искать фактор, который способствовал развитию вторичного иммунодефицита. Потому что от этого зависит и результат лечения. А если такой фактор не найден, то стоит исключать у пациента ПИД, даже если это подросток или взрослый.
— Противопоказана ли детям с ПИД вакцинация?
— Вопрос о вакцинации ребенка с ПИД должен решать иммунолог, который диагноз поставил или ведет наблюдение. Однако в каждом случае решение принимается индивидуально. Говоря о ПИД, мы подразумеваем группу более чем из 400 заболеваний, для которых нет единых рекомендаций по вакцинации. При некоторых заболеваниях прививаться необходимо и даже полезно, при других — с соблюдением ряда условий. Поэтому универсального ответа на этот вопрос не существует.
Эти и другие вопросы мы решили задать одному из ведущих российских иммунологов, заведующей отделом клинической иммунологии и аллергологии ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва» МЗ РФ, доктору медицинских наук, профессору Анне Щербине.
В плену заблуждений
Татьяна Гурьянова, «АиФ»: Анна Юрьевна, аллергологию и иммунологию принято считать одной специальностью. Давайте для начала уточним, чем занимается клиническая иммунология.
Анна Щербина: На самом деле иммунология и аллергология — это очень разные, отдельные области медицины, которые у нас, к сожалению, объединили.
— Почему «к сожалению»?
— Потому что аллергические заболевания встречаются намного чаще. Поэтому аллергологов у нас в стране гораздо больше.
А вот иммунологи (особенно грамотные) в большом дефиците, ибо предназначение клинической иммунологии — работа с гораздо более редкой группой заболеваний: врождённой (генетически обусловленной) или приобретённой патологией иммунной системы, возникшей при опухолях кроветворной системы (лимфомы, лейкозы), после лучевой и/или иммуносупрессивной (подавляющей иммунный ответ. — Ред.) терапии онкологических, аутоиммунных заболеваний, при тяжёлых болезнях почек, кишечника, сопровождающихся потерей белка (основного инструмента, которым оперирует иммунная система), при ВИЧ-инфекции.
— То есть речь не о часто болеющих гражданах?
— Если подразумевать частые ОРВИ, разумеется, нет. Ведь причиной частых инфекционных заболеваний, как правило, являются совсем не иммунологические факторы. Кроме того, большинство детей и взрослых могут болеть простудными заболеваниями существенно больше, чем принято считать. Так, по стандартам ВОЗ, здоровый ребёнок дошкольного возраста может болеть до 8 раз в год. А если он посещает детское дошкольное учреждение — в два раза больше. Конечно, если речь не о частых воспалениях лёгких.
Более того, дети должны болеть! Для полноценного формирования иммунной системы. Встречаясь с той или иной инфекцией, организм приобретает так называемую иммунологическую память, которая поможет человеку в будущем стать устойчивым к данному инфекционному возбудителю.
Недавние исследования свидетельствуют также о том, что если ребёнок растёт в стерильном окружении, если его оберегают от инфекций и простуд, у него гораздо выше предрасположенность к. аллергическим заболеваниям. Его иммунной системе просто не с чем бороться, и она начинает реагировать на окружающий мир по аллергическому типу.
Повод для беспокойства
— Выходит, крепко мы природой задуманы. Откуда же все эти разговоры про слабый иммунитет?
— От незнания и нежелания иных врачей разбираться в истинных причинах состояния своих пациентов. Отсюда же — и чрезмерное назначение дорогостоящих и часто абсолютно ненужных иммунологических исследований и иммуномодуляторов, большинство из которых не прошли серьёзных клинических испытаний — ни по эффективности, ни по возможным отдалённым побочным эффектам. Я эти препараты своим пациентам не назначаю.
Кстати, нормальные показатели стандартных иммунных тестов (иммунный статус) — ещё не гарантия того, что у человека нет патологии иммунной системы. Поэтому в первую очередь грамотный иммунолог анализирует клиническую картину, симптомы, которые привели к нему пациента.
— У истинного иммунодефицита есть какие-то признаки?
— Да. Это частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение года); частые синуситы, протекающие в тяжёлой форме; тяжёлое течение бронхолёгочной патологии с частыми рецидивами; повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов; необходимость в длительной, иногда внутривенной терапии антибиотиками при инфекциях (до 2 месяцев и дольше); перенесенные не менее двух раз системные инфекции (менингит, остеомиелит, сепсис); атипичное течение гематологических заболеваний; атипичное течение аутоиммунных заболеваний; частые диареи.
При наличии одной или нескольких подобных жалоб необходимо обратиться к иммунологу и пройти дополнительные, более тонкие иммунологические тесты, направленные на исследование определённых звеньев иммунитета.
Первичные иммунодефициты (ПИД) встречаются с частотой 1:10 000 детского населения, что сравнимо с частотой лейкозов у детей. Однако осведомлённость о ПИД в обществе намного ниже. В последние годы было показано, что такие состояния, как тяжёлый язвенный колит, некоторые формы отёка Квинке, хронический остеомиелит, вызваны генетическими дефектами компонентов иммунной системы, то есть могут быть отнесены к первичным иммунодефицитам.
Огорчения и надежды
— Таких больных стало больше?
— Трудно сказать. Нам не с чем сравнивать, потому что долгое время эти состояния не умели диагностировать. Раньше такие люди просто не доживали до постановки диагноза. Со временем ситуация изменилась. Среднестатистическая инфекция сейчас лечится гораздо эффективнее, чем, скажем, 20 лет назад. Поэтому многие больные с иммунодефицитом, которые раньше умерли бы после первой же инфекции, сейчас доживают до третьей. И имеют гораздо больше шансов получить правильный диагноз и адекватное лечение.
— Тем не менее в недавнем интервью нашей газете вы признали, что с доступностью иммуноглобулинов, которыми лечат таких больных, у нас в стране большие проблемы.
— Увы. Это так. Спасибо фонду «Подсолнух», который совместно с ведущими отечественными врачами-иммунологами и представителями других российских и международных благотворительных организаций поддерживают детей, страдающих первичным иммунодефицитом. Надеюсь, что со временем проблемы таких больных у нас всё же решат.
А пока мы в Центре детской гематологии, онкологии и иммунологии стараемся помочь всем, кто обращается к нам за помощью и кого направляют к нам врачи. Увы, нередко с большим опозданием. Иммунодефициты врачи знают плохо. Поэтому другой своей важной миссией мы считаем просвещение узких специалистов, к которым в первую очередь и приходят наши больные: с жалобами на боли в суставах, частые инфекции, понос и т. д. У нас большая лекционная программа, с которой мы ездим по регионам. Важно, чтобы врачи знали основные признаки иммунодефицитов и при малейшем подозрении направляли бы таких больных к иммунологам, тем самым спасая им жизнь.
Тем более что возможность помочь таким больным есть. Когда я 25 лет назад начинала работать, у меня была очень грустная специальность. Нашей целью было просто поставить таким пациентам диаг-ноз, но помочь им мы мало чем могли. Сейчас больные с иммунодефицитом дожили до очень хороших перспектив.
— А что делать тем, у кого иммунитет пока в порядке? Нужно ли его укреплять?
— А зачем? У большинства людей он абсолютно нормальный. А вот чего точно делать не надо, так это растить детей в тепличных условиях: кутать их, запрещать ходить по дому босиком. Нужно использовать бытовое закаливание. Вот это иммунитету точно не повредит.
Многие родители опасаются делать прививки детям, считая, что они являются нагрузкой для детской иммунной системы. Специалисты это мнение не разделяют. Судите сами: все вместе взятые вакцины, которые вводят детям до 3 лет, содержат около 160 антигенов, в то время как иммунная система ребёнка каждый день встречается примерно с 45 новыми антигенами, что за 3 года составит более 49 тысяч.
Читайте также: