Физикальное обследование при пороках сердца. Стеноз митрального клапана

Обновлено: 05.05.2024

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомический дефект в структуре сердца или магистральных сосудов, который присутствует с момента рождения. Врожденные пороки возникают вследствие нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы или формируются как результат воздействия неблагоприятных факторов на организм новорожденного. Это особенно важно для недоношенных детей.

Выделяют несколько причин, приводящих к врожденным порокам сердца:

  • хромосомные нарушения – около 5%. В данном случае ВПС является частью синдрома полисистемного порока развития (например, при синдроме Дауна очень часто наблюдаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок);
  • мутации отдельных генов - 2-3%. Как в первом случае, врожденные пророки сердца при генных мутациях сочетаются с аномалиями развития других органов (генные мутации передаются по наследству);
  • факторы внешней среды - 1-2%. Из наиболее важных факторов данной группы можно выделить соматические болезни беременной (например, сахарный диабет), воздействие рентгеновского излучения на организм матери в первый триместр беременности, некоторых медикаментов, вирусов, алкоголя, и др.;
  • полигенно-мультифакториальное наследование - 90%. В большинстве случаев по наследству передается предрасположенность к пороку, которая провоцируется факторами среды, действующих на эмбрион (плод) или новорожденного.

Врожденные пороки сердца до 90% выявляются при плановых УЗИ во время беременности.

Симптомы, характерные для всех врожденных пороков сердца: изменение цвета кожных покровов -

бледность или цианоз - в зависимости от типа порока; одышка, появляющаяся или усиливающаяся при физических нагрузках; быстрая утомляемость, отставание в физическом и психическом развитии; дети с ВПС часто относятся к категории ЧДБ - часто длительно болеющих респираторными инфекциями.

Лечение врожденных пороков сердца - хирургический метод и важно, чтобы хирургическая коррекция была произведена как можно раньше.

Врожденные пороки сердца бледного типа - дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток. При каждом из данных пороков имеется анастомоз между левыми и правыми отделами сердца или магистральных сосудов. Так как давление в левых отделах сердца и аорте значительно больше, чем в правых, то сброс крови происходит слева направо. То есть, часть артериальной крови смешивается с венозной кровью и снова идет в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке малого (легочного) круга кровообращения. Поэтому основным клиническим проявлением этих пороков будет одышка при физических нагрузках. Бледность проявляется только при значительном объеме шунтирования. С возрастом проявляются симптомы сердечной недостаточности по обоим кругам. Диагностика основывается на данных эхокардиографии (УЗИ сердца). В некоторых случаях, когда дефект межпредсердной перегородки является открытым овальным окном, данный порок может так и не проявиться сердечной недостаточностью. Поэтому незакрытые овального окна относят к группе малых аномалий развития.

Врожденные пороки сердца синего типа - названы так из-за цианотичного цвета кожи детей страдающих такими пороками. Синюшный цвет кожи обусловлен попаданием венозной крови из правых отделов в большой круг кровообращения.

Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз выводного отдела правого желудочка, декстрапозиция (неправильное расположение) аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Так как декстрапозиция аорты является вторичной, связанной с высоким расположением дефекта межжелудочковой перегородки, то часто говорят об отхождении аорты от левого и правого желудочков. Симптомы - цианоз, который достигает своего максимума к году жизни, одышка, которая при тетраде Фалло характеризуется аритмичным глубоким дыханием с нормальной частотой. Довольно быстро формируются «барабанные палочки» и «часовые стекла» - утолщение ногтевых фаланг пальцев рук вместе с увеличением размеров и ногтевой пластинки. Самым тяжелым проявлением тетрады Фалло являются одышечно-цианотические приступы. Механизм их возникновения связан со спазмом выносящего отдела правого желудочка, в результате которого почти вся кровь, обедненная кислородом, из правого желудочка попадает в аорту. Следствием этого является сильнейшая гипоксия мозга, проявляющаяся беспокойством, страхом, потерей сознания и судорогами. Отсутствие поступления крови к легким проявляется резким приступом одышки. Возможен летальный исход. Детям с тетрадой Фалло показано оперативное лечение, которое проводится в два этапа. В предоперационный период проводится профилактика бактериальных осложнений антибиотиками. Полная транспозиция магистральных сосудов - при этом врожденном пороке сердца кровь из правого желудочка поступает в аорту, а из левого - в легочную артерию. Выраженная одышка и цианоз проявляются сразу после рождения. Без хирургического лечения продолжительность жизни больных обычно не превышает двух лет.

Врожденные пороки с препятствием кровотоку:

Стеноз (сужение) аорты - создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Сужение может быть на уровне аортального клапана, выше или ниже него. Малый круг кровообращения при этом ВПС страдает от перегруженности, а большой - от недостатка крови. Симптомы - бледность кожи, тахикардия, одышка, сердцебиение и боль в области сердца, головная боль и головокружение, обмороки. Симптомы резко усиливаются при физической нагрузке, поэтому детям нельзя заниматься спортом и выполнять тяжелые физические нагрузки, так как они могут привести не только к обострению симптомов, но и к смерти ребенка. Стеноз аорты лечится хирургически. Лечение назначают при выраженности симптомов.

Коарктация аорты - сегментарное сужение просвета аорты. Протяженность участка стеноза может быть различной, но начинается, как правило, выше места отхождения левой подключичной артерии. Так, в верхней половине тела наблюдается повышенное артериальное давление, ниже - пониженное АД и признаки ишемии тканей. При выраженной артериальной гипертензии в верхней половине тела наблюдают головную боль, тошноту, рвоту, изменение зрения, частые носовые кровотечения. Недостаточность кровоснабжения нижней половины вызывает онемение нижних конечностей, чувство ползания мурашек, слабость при ходьбе, боли в ногах, постоянно холодные ноги. При измерении артериального давления на ногах обнаруживают его снижение. Указанные симптомы резко усиливаются при физической нагрузке. Диагностика коарктации аорты основывается на данных клинической картины и инструментальных методов - ЭКГ, эхокардиографии (ЭхоКГ). Иногда данный врожденный порок сердца остается нераспознанным, т. к. первые месяцы - год жизни дети могут расти и развиваться нормально. Лечение хирургическое. Без такого лечения дети обычно не доживают до 2-3 летнего возраста.

Изолированный стеноз легочной артерии - характеризуется препятствием току крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. При небольшом стенозе рост и развитие ребенка не нарушаются, а клинические симптомы могут проявиться во взрослом возрасте. При выраженном стенозе у ребенка рано возникает одышка, боли в сердце, сердцебиение, а позже - отеки на ногах, скопление жидкости в полостях. Такое течение порока требует оперативного лечения.

Артериальная гипертензия и гипотензия у детей - признаки нейро-циркуляторной (вегето-сосудистой) дистонии, которая кроме изменения давления проявляется одышкой, слабостью, болями в области сердца, слабостью, утомляемостью, невротическими расстройствами. Все эти нарушения имеют функциональный характер и неопасны для жизни и здоровья ребенка. Лучше, чтобы такие дети находились на учете у педиатра, так как с возрастом функциональные нарушения могут трансформироваться в органические изменения.

Ревматизм – очень важно не пропустить в детском возрасте острую ревматическую лихорадку. Она возникает через 1-5 недель после перенесенной ангины. В процессе острой ревматической лихорадки формируются антитела против собственных тканей организма, но больше страдает сердце. Лихорадка проявляется воспалением суставов, кардитом - воспалением миокарда и эндокарда. Появляются маленькие безболезненные подкожные узелки на ногах и руках, на коже возможна сыпь в виде кольцевой эритемы. Поражение нервной системы заметно по изменению эмоциональной сферы и судорожного синдрома в виде нерегулярных подергиваний - хорея. Все проявления острой ревматической лихорадки носят временный характер, кроме кардита. Даже миокардит может пройти бесследно. Ревматический эндокардит чрезвычайно опасен, так как воспаление эндокарда распространяется и на клапаны сердца, приводя к формированию различных приобретенных пороков. Чаще всего поражается митральный клапан. Формируется недостаточность митрального клапана, его стеноз, или сочетание этих пороков. Если острая ревматическая лихорадка вовремя не распознана, то приобретенный порок сердца долгое время остается не диагностированным и прогрессирует. В 20-30 лет начинают проявляться признаки сердечной недостаточности. Для профилактики приобретенного митрального порока необходимо:

  • проводить профилактику гнойных ангин, а при их возникновении - лечение в условиях стационара;
  • после перенесенной гнойной ангины - наблюдение участковым педиатром не менее года. Своевременное выслушивание систолического шума на верхушке сердца позволяет педиатру вовремя принять меры по предотвращению возникновения митрального порока.

Воспалительные заболевания сердца:

Миокардит - воспаление сердечной мышцы в силу различных причин. Важным этиологическим фактором развития миокардита является ревматизм. Миокардиты также могут быть следствием бактериальных и вирусных инфекций, иногда аллергического процесса и других менее значимых причин. Миокардиты проявляются слабостью, утомляемостью, одышкой, сердцебиением, чувством тяжести в грудной клетке. Если миокардит сочетается с эндокардитом, то обнаруживаются признаки формирующегося порока сердца, при сочетании с перикардитом - выраженный болевой синдром. Диагностика основывается на данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологических данных, результатах внешнего осмотра ребенка и лабораторного обследования. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших миокардит и профилактику осложнений.

Детская кардиология сложна тем, что дети редко жалуются на симптомы, характерные для заболеваний сердечно-сосудистой системы, поэтому необходимо более тщательно проводить опрос ребенка и делать упор на физикальное и инструментальное исследование. Следует помнить, что при небольшой выраженности порока ребенок долгое время может нормально расти и развиваться, играть и бегать вместе со здоровыми детьми. Однако несвоевременная диагностика заболевания сердца может привести к тяжелой сердечной недостаточности у человека и ранней смерти. Такие пороки, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и другие представляют угрозу жизни ребенка сразу после рождения. Больных детей или оперируют, или они вскоре умирают. Послеоперационная летальность в этих случаях также высока. Если в 20-25 лет проявляются симптомы сердечной недостаточности, делать операцию бывает уже поздно в связи с очень высоким операционным риском. Таким образом, человек проживает оставшиеся последние несколько лет тяжелым инвалидом и умирает в молодом возрасте. Сердечно-сосудистые заболевания являются основной причиной преждевременной смерти и инвалидности, как в большинстве европейских стран, так и в Беларуси.

Для того, чтобы сердце оставалось на долгие годы здоровым необходимо:

  • бороться с избыточным весом, ожирение неблагоприятно влияет на деятельность многих органов и сердечно-сосудистую систему организма, продолжительность жизни людей с ожирением в среднем на 10 лет короче, чем у лиц с нормальной массой тела, пища должна быть разнообразной (фрукты, овощи, нежирные молочные продукты, нежирное мясо, рыба, растительные масла);
  • отказаться от курения, никотин поражает не только сердечно-сосудистую систему, но и все органы и ткани организма;
  • ведите здоровый образ жизни, при повышении физической активности риск развития сердечно-сосудистых заболеваний значительно снижается;
  • контролируйте артериальное давление, оно не должно превышать 140\90 мм.рт.ст.;
  • контролируйте уровень холестерина в сыворотке крови;
  • избегайте стрессов.

Помнить о прохождении регулярных осмотров у педиатра и детского кардиолога.

Клинические рекомендации "Единственный желудочек сердца" (утв. Министерством здравоохранения РФ, 2022 г.)

  • Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Приложение Б. Алгоритмы действий врача
    • Приложение Б1. Алгоритм ведения пациентов в возрасте до 3 месяцев с ЕЖ
    • Приложение Б2. Алгоритм ведения пациентов в возрасте старше 4 месяцев с ЕЖ

    Клинические рекомендации
    "Единственный желудочек сердца"
    (утв. Министерством здравоохранения РФ, 2022 г.)

    ГАРАНТ:

    О клинических рекомендациях (протоколах лечения) см. справку

    Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q20.4

    Возрастная группа: Дети/взрослые

    Год утверждения: 2022

    Год окончания действия: 2024

    Разработчик клинической рекомендации:

    - Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

    Одобрено на заседании Научно-практического совета Министерства здравоохранения Российской Федерации (протокол от 18.03.2022 г. N 20)

    АКГ - ангиокардиография (чрезвенозная катетеризация сердца, зондирование камер сердца)

    АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время

    БВО - бульбо-вентрикулярное отверстие

    БДЭП - белково-дефицитная энтеропатия

    ВПВ - верхняя полая вена

    ВПС - врожденный порок сердца

    ДИЛК - дополнительный источник легочного кровотока

    ДКПА - двунаправленный кавопульмональный анастомоз

    ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

    ЕЖ - единственный желудочек

    ЛА - легочная артерия

    ЛСС - легочное сосудистое сопротивление

    ЛЖ - левый желудочек

    МНО - международное нормализованное отношение

    НК - недостаточность кровообращения

    НПВ - нижняя полая вена

    НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты

    ОАП - открытый артериальный проток

    ПЖ - правый желудочек

    РКИ - рандомизированное контролируемое исследование

    СЖ - системный желудочек

    СЛА - системно-легочный анастомоз

    СН - сердечная недостаточность

    ТМА - транспозиция магистральных артерий

    ТЭО - тромбоэмболические осложнения

    ЭКК - экстракардиальный кондуит (протез кровеносных сосудов синтетический)

    Термины и определения

    Индекс Nakata (синоним: легочно-артериальный индекс) - отношение суммарной площади поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела.

    Индекс McGoon - отношение суммы диаметров легочных артерий у места их деления к диаметру нисходящей аорты.

    "Критические" врожденные пороки сердца - состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жизненно важных органов [1].

    Рестриктивный - создающий препятствие кровотоку.

    Транссудация - состояние, характеризующееся длительным поступлением жидкости из серозных полостей.

    1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

    1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

    Единственный желудочек сердца (ЕЖ) - врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме 3.

    1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

    Предрасполагающими факторами формирования ЕЖ, как и прочих ВПС, являются следующие: 1) хромосомные нарушения - 5%; 2) мутация одного гена - 2-3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) - 1-2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование - 90%.

    Считалось, что указанные причины приводят к агенезии межжелудочковой перегородки, с которой связывали возникновение ЕЖ. Однако исследования, проведенные R. Van Praagh [4], показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения ЕЖ, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца. Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов ЕЖ следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса - приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части - выходные тракты обоих желудочков. Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка. В таких случаях от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера - "выпускник", от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов - легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) - аорта (Ао). При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение ПЖ, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры. При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу ПЖ [1].

    Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (насыщение кислородом - 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (насыщение кислородом - 55-60%) в одной камере, что приводит к той или иной степени артериальной гипоксемии. При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75-80%. При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение. В свою очередь, объем кровотока через малый и большой круги кровообращения (при отсутствии анатомических сужений) определяется относительной резистентностью соответствующих сосудов. При постоянно интенсивном легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение. В результате развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет способность изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все большая часть крови рециркулирует через легочные сосуды. Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышению легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия). В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается снижение соотношения легочного и системного кровотока ниже 1,0, что приводит к значительному снижению системного насыщения, однако СН менее выражена.

    При отхождении аорты от рудиментарной желудочковой камеры на пути кровотока из системного желудочка в аорту имеется так называемое бульбовентрикулярное отверстие, представляющее собой по сути дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Со временем происходит нарастание обструкции на уровне БВО (субаортальный стеноз), что затрудняет системный кровоток. В ряде наблюдений имеются одновременно препятствия на пути и системного и легочного кровотока.

    В поддержании адекватной гемодинамики как малого, так и большого кругов кровообращения важную роль может играть открытый артериальный проток (дуктус-зависимые состояния) [3].

    1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

    Частота ЕЖ составляет около 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС - 2,5%, среди "критических" ВПС - 5,5%, в течение первого года жизни без лечения смертность составляет 75% [1, 5]. Наиболее частый вариант - двуприточный ЛЖ с ТМА [1].

    Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55-67%, а к 10 годам - до 90% детей [2].

    1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

    В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра - Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений (Q20):

    Q20.4 - Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек).

    1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

    ЕЖ характеризуют при помощи классификации K. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов [4] либо системы, предложенной R.H. Anderson и соавт. (1975) и характеризующей последовательность расположения камер сердца [6]. Согласно мнению K. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение:

    - левого и правого желудочков;

    - выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение.

    В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан.

    При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть:

    - нормальным (I тип);

    - аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип);

    - аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип);

    - обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип).

    Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов. Недостатком классификации K. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и трехстворчатого клапанов. Система R.H. Anderson аналогично подчеркивает характер соединений предсердий и желудочков, утверждая, что объединяющим критерием одножелудочкового сердца является то, что соединение предсердий происходит только с одним желудочком, тогда как второй желудочек, если он присутствует, будет резко недоразвит [6, 7]. При этом факт отсутствия одного атрио-вентрикулярного соединения позволяет рассматривать сердце с атрезией трехстворчатого клапана как одножелудочковое [6, 7].

    По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖ включает [5]:

    - двуприточный левый желудочек;

    - двуприточный правый желудочек;

    - сердце с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана);

    - сердце с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал);

    - сердце только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии;

    - другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий.

    1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

    Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у пациентов без сопутствующего стеноза ЛА и выраженной гипоксемией - у пациентов со стенозом ЛА.

    В случае обедненного легочного кровотока с момента рождения или вскоре после него развивается цианоз. Насыщение крови кислородом составляет 70-80%. Цианоз усиливается при нагрузке (движение, плач, кормление), в том числе, по мере увеличения возраста и роста ребенка. У 10-15% пациентов отмечают одышечно-цианотические приступы; характер их такой же, как при тетраде Фалло (приступы обусловлены спазмом выводного отдела ПЖ, ограничивающими поступление крови в ЛА). Таким образом, большинство пациентов с ЕЖ находятся в тяжелом состоянии, обусловленном, в первую очередь, хронической артериальной гипоксемией. Избыточный легочный кровоток при ЕЖ встречается значительно реже. Цианоз у таких пациентов в раннем детском возрасте часто отсутствует или нерезко выражен. Нарастание цианоза у пациентов старшего детского возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока в результате развития морфологических изменений в артериальных сосудах легких, обусловленных чрезмерным кровотоком.

    У большинства пациентов присутствует одышка. В случае обедненного легочного кровотока она имеет место и в покое, также усиливаясь при нагрузке. В случае избыточного легочного кровотока одышка нередко сочетается с признаками СН, выраженной в большей или меньшей степени (от чрезмерной потливости и тахикардии до гепатомегалии, отеков, асцита и/или гидроторакса).

    Постепенно происходит изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол", что обусловлено хронической артериальной гипоксемией. Описанные изменения фаланг пальцев кистей чаще распространены у детей, переживших двухлетний возраст, но иногда могут развиваются уже в 3-4 месяца.

    В случае сопутствующих субаортального стеноза, гипоплазии дуги аорты или коарктации аорты быстро могут развиваться и прогрессировать симптомы недостаточной перфузии органов и тканей, вплоть до шока. Пациенты с одновременной обструкцией системного и легочного кровотока, как правило, нежизнеспособны.

    Помимо специфической клинической картины, около 70% пациентов имеют отставание в физическом развитии, а также сколиоз.

    2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

    Критерии установления диагноза:

    - Данные объективного исследования: цианоз, признаки недостаточности кровообращения;

    - Данные эхокардиографии/ангиокардиографии: отсутствие межжелудочковой перегородки, наличие атрио-вентрикулярных клапанов, открывающихся в ЕЖ, наличие камеры-выпускника (рудиментарного желудочка) и отходящим от нее магистральным сосудом.

    2.1 Жалобы и анамнез

    2.2 Физикальное обследование

    Комментарии: При осмотре дыхание пациента может быть физиологическим, с умеренным (втяжение межреберных промежутков) и выраженным (одышка) вовлечением вспомогательной мускулатуры.

    Комментарии: Тщательно собранный анамнез и данные физикального обследования позволяют точно определить степень выраженности НК и функциональный статус пациента. В детской кардиологической практике для быстрой оценки степени выраженности НК хорошо зарекомендовала себя модифицированная шкала Ross [12] (приложение Г).

    2.3 Лабораторные диагностические исследования

    - На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический для оценки функции печени и почек [3, 13-16].

    Комментарии: Для оценки функции печени целесообразно выполнить исследование уровня общего белка и альбумина, АСТ, АЛТ, билирубина (общий, прямой, непрямой). Для оценки функции почек целесообразно выполнить исследование уровня мочевины, креатинина.

    - На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с целью выявления исходных нарушений системы гемостаза, а также для оценки эффективности последующей (послеоперационной) тромбопрофилактики [8, 17-20].

    Комментарии: На сегодняшний день известным фактом является наличие исходных аномалий свертывающей системы крови у пациентов с одножелудочковой гемодинамикой. Ввиду этого, таким пациентам целесообразно определение показателей локальных (активированное частичное тромбоплатиновое время (АЧТВ), фибриноген, международное нормализованное отношение (МНО), степень агрегации тромбоцитов) и, при наличии возможности, - глобальных тестов (тромбоэластография) оценки гемостаза.

    2.4 Инструментальные диагностические исследования

    Комментарии: Наиболее закономерным является отклонение электрической оси сердца вправо (у более 70% пациентов) с признаками гипертрофии ПЖ (у более 94% пациентов). У 50% пациентов отмечаются также признаки гипертрофии ЛЖ. Характерными для ЕЖ являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением

    Комментарии: У всех пациентов с ЕЖ, независимо от расположения магистральных артерий, наблюдается расширение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у пациентов с увеличенным легочным кровотоком. Нередко имеют место признаки увеличения ПЖ, реже - левого. У всех пациентов имеет место увеличение правого предсердия. У пациентов с необструктивным легочным кровотоком наблюдается усиление легочного рисунка и расширение корней легких. В периферических отделах легочный рисунок представлен узкими артериальными сосудами, также отмечается симптом "ампутации" крупных артериальных ветвей (картина высокой легочной гипертензии). У пациентов с нормальным расположением магистральных артерий или расположении их, как при полной транспозиции со стенозом ЛА, в передне-задней проекции, в области второй дуги, отмечается западение, аналогичное тому, которое обычно имеет место при тетраде Фалло. При корригированной ТМА левый контур сердца не дифференцируется на первую и вторую дуги и представлен непрерывной, слегка выпуклой или прямой тенью, что связано с левосторонним расположением восходящей Ао. При этом у пациентов со стенозом ЛА по левому контуру сердца определяется выбухание третьей дуги, обусловленное расположением в этой области корня Ао и камеры-выпускника.

    Комментарии: Методика точно отображает анатомию артериальных и венозных сосудов, клапанного аппарата, субстрат субаортального стеноза, внутрисердечную анатомию, объем желудочка, степень гипертрофии миокарда.

    - Рекомендуется проведение ангиокардиографии (АКГ) (чрезвенозной катетеризации сердца, зондирования камер сердца) всем пациентам с ЕЖ с целью [1, 8, 10, 11, 22]:

    1) уточнения диагноза при недостаточности данных, полученных в ходе ЭхоКГ;

    Биология и медицина

    При тяжелом митральном стенозе бывает цианотичный румянец на щеках . При синусовом ритме и тяжелой легочной гипертензии или сопутствующем трикуспидальном стенозе усиление работы правого предсердия ведет к появлению высоких волн A венозного пульса. При мерцательной аритмии остается только систолическая волна C-V в систолу . АД нормальное или слегка снижено.

    Аускультация. I тон, как правило, громкий ( хлопающий ). Поскольку клапан не закрывается, пока есть трансмитральный градиент давления, I тон немного запаздывает , что ведет к удлинению интервала между зубцом Q на ЭКГ и I тоном на фонокардиограмме, особенно это заметно при тяжелом митральном стенозе. При легочной гипертензии усиливается легочный компонент II тона , интервал между ним и предшествующим аортальным компонентом уменьшается. В тяжелых случаях при сильном расширении легочной артерии возникает тон изгнания из правых отделов сердца . Щелчок открытия митрального клапана лучше слышен на выдохе на верхушке или чуть правее, он проводится вдоль левого края грудины и на основание сердца, возникает через 0,05-0,12 с после аортального компонента II тона , то есть сразу после легочного компонента. Чем тяжелее стеноз, тем раньше появляется щелчок, так как митральный клапан открывается после того, как давление в левом предсердии становится выше, чем в желудочке. Громкость I тона и щелчка открытия прямо пропорциональна подвижности передней створки митрального клапана. За щелчком открытия следует грубый низкочастотный диастолический шум , лучше всего он слышен на верхушке в положении на левом боку. Шум усиливается при физической нагрузке и уменьшается при пробе Вальсальвы . Чем продолжительнее шум, тем тяжелее стеноз. При синусовом ритме шум возобновляется или усиливается в систолу предсердий, так как она ускоряет кровоток через суженное отверстие. На верхушке и вдоль левого края грудины бывает тихий (I-II степени) систолический шум , и не всегда он вызван митральной недостаточностью.

    Сопутствующие пороки. При тяжелой легочной гипертензии вдоль левого края грудины выслушивается пансистолический шум трикуспидальной недостаточности . Характерны его усиление на вдохе и ослабление при форсированном выдохе ( симптом Карвальо ) или пробе Вальсальвы . Такой шум надо отличать от шума митральной недостаточности (он лучше всего слышен на верхушке), поскольку лечение в этих случаях разное.

    Важно не пропустить сопутствующую митральную недостаточность . При тяжелой митральной недостаточности не бывает хлопающего I тона и пресистолического шума , но если I тон ослаблен и нет щелчка открытия митрального клапана или он очень слабый, это указывает либо на митральную недостаточность , либо на выраженное обызвествление створок митрального клапана. Другой признак тяжелой митральной недостаточности - III тон на верхушке (тихий низкочастотный тон , следующий за щелчком открытия митрального клапана); надо, однако, отличать его от III тона из правых отделов сердца при тяжелой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности . Дилатация правого желудочка приводит к тому, что он оказывается на верхушке (сердце поворачивается по часовой стрелке), создавая ложное впечатление о дилатации левого желудочка . При этом грубый диастолический шум и другие признаки митрального стеноза сглаживаются или даже исчезают, а на первый план выходит систолический шум трикуспидальной недостаточности , принимаемой за митральную недостаточность . Когда сердечный выброс сильно снижен , типичных признаков митрального стеноза, включая диастолический шум , может не быть, но при росте сердечного выброса они снова появляются.

    Сопутствующий трикуспидальный стеноз также затрудняет диагностику митрального стеноза.

    На фоне тяжелой легочной гипертензии отверстие легочного ствола расширяется, и возникает шум Грэма Стилла . Он напоминает шум аортальной недостаточности (которая бывает чаще, чем тяжелая недостаточность клапана легочной артерии ), но во втором межреберье справа от грудины обычно не слышен. После устранения митрального стеноза шум Грэма Стилла нередко исчезает.

    Мерцательная аритмия

    Мерцательная аритмия, или фибрилляция предсердий (ФП) – одна из самых распространенных форм нарушения сердечного ритма. Отличается быстрыми и нерегулярными сокращениями сердца. Пульс возрастает до 300 уд/мин и больше. Частые приступы грозят образованием тромбозов и приводят к инсультам. В зону риска попадают люди преклонного возраста, в большей степени женщины.

    Причины возникновения

    Патология возникает на фоне кардиальных (сердечных) или экстракардиальных (внесердечных) заболеваний, вследствие ранее проводимых хирургических операций.

    • артериальная гипертония;
    • ишемия;
    • митральный стеноз;
    • недостаточность митрального клапана;
    • кардиомиопатия;
    • перикардит;
    • новообразования в сердце; ;

    Экстракардиальные факторы, которые влияют на развитие мерцательной аритмии:

    • заболевания легких (пневмония, злокачественные опухоли, легочная эмболия, саркоидоз);
    • обструктивное ночное апноэ (сопровождается храпами и частичной остановкой дыхания);
    • ожирение;
    • заболевания щитовидной железы.

    Симптомы мерцательной аритмии

    Основной симптом мерцательной аритмии - учащенное сердцебиение. Частые и нерегулярные сердечные сокращения возникают при физических нагрузках или эмоциональном стрессе. Может протекать бессимптомно, если патология появляется на фоне другого заболевания.

    При обращении к врачу пациенты отмечают:

    • учащенное сердцебиение;
    • боли в груди;
    • одышка при физических нагрузках;
    • нехватка воздуха, удушье;
    • головокружение и потеря сознания;

    В зоне риска находятся пациенты с перенесенным инсультом или ишемической атакой головного мозга. Вместе с высокими показателями артериального давления (АД), сахарным диабетом, сердечной недостаточностью и ревматизмом риск возникновения аритмии повышается.

    Люди, страдающие постоянными приступами учащенного сердцебиения, могут перестать замечать симптомы. Поэтому важно своевременно распознать заболевание и купировать его. Чтобы не упустить развитие патологии, необходимо наблюдаться у кардиолога и следить за работой сердца. В центре ФНКЦ ФМБА вы можете пройти комплексную проверку сердца, получить консультацию и рекомендации врача.

    Диагностика

    Диагностировать мерцательную аритмию возможно уже при физикальном осмотре. На патологию указывают упорядоченный пульс, неритмичность сердечных тонов, существенное колебание их громкости. Обнаружив данные отклонения, врач направляет пациента на инструментальные исследования. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА диагностику проводят с помощью:

    • снятие ЭКГ во время приступа аритмии;
    • суточного ХМ-ЭКГ с зафиксированной аритмией (ЭКГ по методу Холтера);
    • данных электрофизиологического исследования сердца;
    • МРТ или МСКТ сердца.

    Профилактика мерцательной аритмии

    Основная цель профилактики заболевания – лечение аритмии с целью предотвращения ее развития и прогрессирования. Людям с подтвержденным диагнозом необходимо своевременно посещать врача, следовать его назначениям и рекомендациям. Дополнительные меры заключаются в корректировках привычного образа жизни:

    • правильное и сбалансированное питание;
    • подвижный образ жизни и умеренные физические нагрузки;
    • снятие эмоционального напряжения;
    • отказ от вредных привычек (курение, употребление спиртных и тонизирующих напитков, переедание).

    Для поддержания хорошего самочувствие также рекомендуем ежегодно посещать врача и кардиолога. С программами по обследованию сердца в нашем центре вы можете ознакомиться тут. Своевременное диагностирование проблемы поможет оперативно принять меры по лечению недуга и предотвратить его появление. Специалисты ФНКЦ ФМБА обязательно дадут свои рекомендации, помогут подобрать кардиологическую диету и выбрать тактику лечения.

    Лечение мерцательной аритмии

    Лечение направлено на восстановление синусового ритма и профилактику рецидива. В зависимости от состояния пациента и формы заболевания врач определяет метод лечения.

    После проведенных исследований и взятия анализов, вам может быть предложена консервативная терапия или катетерная аблация.

    Митральные пороки. Часть 1

    Митральная недостаточность. Этиология, клиника, дифференцированная диагностика систолического шума, осложнения и лечение митральной недостаточности.
    Эта статья в формате видеолекции здесь.

    Митральная недостаточность

    Митральный клапан – это двухстворчатый клапан и он отделяет левое предсердие от левого желудочка.

    Причины митральных пороков:
    • Врожденная патология: чаще всего - пролапс
    • Воспаления: ревматизм 25%, системная красная волчанка, склеродермия
    • Инфекция: эндокардит
    • Дегенеративные поражения клапана: синдром Марфана, атеросклероз (ригидность створок, кальциноз)
    • Патология клапанного аппарата: инфаркт миокарда (разрыв папиллярных мышц)
    • Травма грудной клетки
    • Кардиомиопатии, хроническая сердечная недостаточность (дилатация л)
    • Осложнения протезирования.

    Клиника складывается из синдрома клапанного поражения, синдрома патологического процесса (синдром первопричины) и синдрома нарушения системного кровообращения с формированием хронической сердечной недостаточности или фибрилляцией предсердий

    Митральная недостаточность сопровождается регургитацией, что приводит к перегрузке объемом левого предсердия и левого желудочка.
    Классификация митральной регургитации:
    а) по течению (острая и хроническая);
    б) в зависимости от этиологии (неишемическая и ишемическая);
    в) по степени тяжести.

    Причины острой митральной регургитации:

    Причиной является разрыв сухожильных хорд, сосочковых мышц, отрыв створок митрального клапана на фоне острого инфаркта миокарда, инфекционного эндокардита или тупой травмы сердца. Летальность достаточно высокая – 80-90% случаев.

    1. воспалительные заболевания (ревматизм, красная волчанка, склеродермия)
    2. дегенеративные изменения (миксоматозная дегенерация, синдром Марфана)
    3. инфекционные причины (эндокардит)
    4. структурные изменения (разрыв сухожильных хорд, надрыв папиллярных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, недостаточность протеза клапана)
    5. врожденные пороки (расщепление митральных створок, парашютовидная деформация клапана).

    Циркулярные мышечные волокна митрального капана и папиллярные мышцы левого желудочка приводят к уменьшению просвета АВ отверстия. Площадь митрального отверстия составляет 4-6кв см.

    Механизм возникновения митральной недостаточности:

    - Органическая митральная недостаточность – при структурных нарушениях; разрыв хорд (травмы, ИЭ, ИМ), кальциноз, у пожилых – нарушение функционального резерва
    - Функциональная митральная недостаточность – при нарушении координированной функции миокарда, папиллярных мышц
    - Относительная митральная недостаточность - при органическом поражении левого желудочка, фиброзного кольца (расширение АВ отверстия), пролапс.


    Гемодинамика митральной недостаточности

    Створки смыкаются не до конца, поэтому кровь из левого желудочка начинает возвращаться в левое предсердие. Этим током регургитации обусловлена перегрузка объемом левого предсердия.
    Левое предсердие переполнено, оно начинает увеличиваться, начинает гипертрофироваться левый желудочек. Формируется эксцентрическая гипертрофия.
    Со временем волна регургитации может увеличиваться, недостаточность клапана нарастает, появляется легочная гипертензия (перегрузка левого предсердия дает застой крови по малому кругу кровообращения), хроническая сердечная недостаточность.
    Может формироваться отек легкого и ослабление насосной функции левого желудочка, страдает его сократительная способность.

    Общие принципы диагностики приобретенных пороков сердца

    • сбор жалоб и анамнеза (с обязательной оценкой переносимости физических нагрузок). Часто такие пороки могут быть бессимптомные, скомпенсированные.
    • физикальное обследование, рутинные лабораторные и инструментальные методы (анализы крови и мочи, ЭКГ и рентгенография грудной клетки)
    • эхокардиографию (в двухмерном и допплеровском режимах).
    Аускультация сердца
    Необходимо выполнять в положении пациента стоя, лежа на спине и левом боку. При необходимости (мезосистолический шум у молодых людей, подозрение на пролапс митрального клапана) применяют пробу Вальсальвы. Большое значение имеет интенсивность систолического шума, для ее количественной оценки в мировой практике применяют 6 градаций:
    1 – Шум настолько слабый, что требует напряжения при аускультации
    2 – Шум тихий, но легко вслушивается
    3 – Шум отчетливый, но не громкий
    4 – Шум громкий (обычно ощущается пальпаторно)
    5 – Шум очень громкий
    6 – Шум настолько громкий, что выслушивается стетоскопом на некотором расстоянии от грудной клетки.

    При аускультации: ослабление I тона, систолический шум, II расщеплен за счет преждевременного закрытия аортального клапана из-за быстрого опорожнения левого желудочка в двух направлениях, патологический III тон (ритм галопа) – диастолическая перегрузка левого желудочка
    Может быть мезодиастолический шум на верхушке, сопровождается дрожанием грудной клетки
    Может быть акцент II тона над легочной артерией

    Методы исследования

    Основным методом постановки диагноза является ЭХОКГ.
    На ЭКГ: Увеличение левого предсердия, формирование гипертрофии левого желудочка, отклонение электрической оси влево, Р-mitrale, фибрилляции предсердий. Позже можно увидеть увеличение правого желудочка и формирование легочного застоя.
    На рентгене: увеличение левого предсердия, левого желудочка, позже правого желудочка и признаки легочного застоя. Митральная конфигурация сердца со сглаженной сердечной талией.
    На ЭХОКГ: оценивается степень регургитации, дискордантность хода передней и задней створки, признаки фиброза и кальциноза. В острых случаях отрыв или разрыв створок.

    ЭХОКГ

    ЭхоКГ показана любому больному с шумом в сердце. При проведении ЭхоКГ необходима оценка состояния всех клапанов, корня аорты и выявление ассоциированных заболеваний сердца, тяжести порока.
    Чреспищеводную ЭхоКГ проводят при подозрении на внутрисердечный тромбоз, дисфункцию протеза клапана или инфекционный эндокардит.

    Регургитация (по допплеру):

    • 1 степень – на глубине до 15 мм от точки смыкания створок митрального клапана. Регургитационный поток в области, подлежащей митрального клапана
    • 2 степень – 16-30 мм, регургитационный поток распространяется на 1/3 полости левого предсердия
    • 3 степень – 31-45 мм, регургитационный поток распространяется на ½ полости левого предсердия
    • 4 степень – >45 мм, регургитационный поток распространяется >½ полости левого предсердия
    При несмыкании задней створки митрального клапана, поток крови в левом предсердии всегда направлен к межжелудочковой перегородке, при дефекте передней створки – к боковой стенке левого предсердия.

    Рентгенография грудной клетки показана для диагностики кальциноза клапанных структур и для оценки функции подвижной части механического протеза клапана




    Коронароангиография показана пациентам с предполагаемым диагнозом ИБС или перед планируемой операцией протезирования клапана. Перед хирургической коррекцией порока тяжелой степени при следующих ситуациях: ИБС в анамнезе, подозрение на ишемическое поражение миокарда, систолическая дисфункция левого желудочка, мужчина в возрасте старше 40 лет и женщина в постменопаузе.

    Течение митральной недостаточности

    1. Период компенсации – компенсаторные изменения левого предсердия и левого желудочка, сердечная недостаточность отсутствует.
    2. Период декомпенсации - развитие пассивной легочной гипертензии из-за снижения сократительной функции левых отделов
    3. Период правожелудочковой недостаточности – недостаточность кровообращения большого круга

    Дифференцированная диагностика систолического шума.

    • Систолический шум при аортальном стенозе не проводится в аксиллярную область, скребущий, грубый, кальциноз аортального клапана на R, ЭХОКГ.
    • Систолический шум при трикуспидальной недостаточности: не проводится в аксиллярную область, усиливается на вдохе (проба Риверо-Корвалло), набухание и пульсация яремных вен, гипертрофия правого желудочка по ЭКГ и Rгр.
    • Острая митральная недостаточность: удушье, кашель, развернутая картина отека легкого, систолический шум – тихий, убывающий, max на основании сердца, иррадиация в спину и шею. Нет III тона, пресистолический галоп. АД может быть снижено, усилен верхушечный толчок, R застой в легких, ЭХОКГ.
    • Пролапс митрального клапана: нет ослабления I тона, добавочный систолический тон в середине систолы (систолический щелчок), систолический шум не интенсивной звучности. ЭХОКГ
    • Тиреотоксикоз, миокардит, гипертоническая болезнь – митрализация органической природы: клапан не изменен, систолический шум дующий, 1/3 систолы, гипертрофия левого желудочка, левое предсердие -норма. Анамнез
    • Инфаркт миокарда: систолический шум при разрывах сосочковых мышц + болевой синдром, быстрое развитие сердечной недостаточности. ЭКГ
    • Функциональный систолический шум: непродолжительный, нет гипертрофии левого и правого желудочка, нет формирования сердечной недостаточности. ЭКГ и Rгр.
    • Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки может быть громким у верхушки. Врожденный порок. ЭХОКГ - шунт слева направо за счет существования дефекта.

    Осложнения митральной недостаточности

    Осложнениями митральной недостаточности может быть отек легкого и сердечная астма, если формируется острая недостаточность. При длительном существовании митральной недостаточности при гипертрофии левого предсердия - развитие фибрилляций предсердий, тромбоэмболический осложнения возникают реже. Формируется хроническая недостаточность кровообращения.

    Лечение острой митральной недостаточности

    • Снижение постнагрузки – ИАПФ, нитроглицерин в/в, гидралазин
    • Внутриаортальная балонная контрпульсация
    • Хирургическое лечение

    Лечение хронической митральной недостаточности

    Обсуждается хирургическое лечение. Оценивается состояние клапана, фракция выброса, сопутствующая патология. По результатам осмотра пациент получает консервативное лечение либо он нуждается в хирургическом лечении (постановка протеза клапана)

    Хирургическое лечение

    1. Митральная недостаточность с фракцией выброса левого желудочка более 30% и конечным систолическим размером менее 55 мм.
    2. «Бессимптомные» пациенты с дисфункцией левого желудочка (конечный систолический размер более 45 мм и/или фракция выброса 60% и менее)
    3. «Бессимптомные» пациенты с сохраненной функцией левого желудочка в случае наличия фибрилляции предсердий или легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии в покое более 50 мм рт.ст.)
    4. Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (ФВ менее 30% и/или конечный систолический размер более 55 мм) с сопутствующими заболеваниями, рефрактерные к консервативному лечению.
    5. «Бессимптомные» пациенты, с благоприятного прогноза после проведения пластики митрального клапана и низким операционным риском.
    6. Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (фракция выброса менее 30% и/или конечный систолический размер более 55 мм) с сопутствующими заболеваниями, рефрактерные к консервативному лечению, у которых низка вероятность эффективной пластики митрального клапана.

    Операция выбора

    При неишемической митральной недостаточности - пластика митрального клапана, вне зависимости от возраста и необходимости выполнения коронарного шунтирования.
    При ишемической митральной недостаточность - выбор метода операции остается спорным, вплоть до предпочтения протезирования митрального клапана.
    Выжидательная тактика опасна появлением необратимой систолической дисфункции!
    Проведение операции на фоне фракции выброса не менее 60%

    Медикаментозное лечение

    • ИАПФ
    • Бета адреноблокаторы
    • Диуретики, нитраты
    • ЭХОКГ КАЖДЫЕ 6 МЕСЯЦЕВ (при бессимптомной МН)

    Прогноз

    • 70% больных – хороший результат
    • Высокий риск развития послеоперационного эндокардита
    • В первые 3-5 лет после протезирования высокая вероятность тромбоэмболических осложнений.

    Антибактериальная профилактика

    При стоматологических манипуляциях с повреждением слизистой оболочки полости рта, ткани десен назначаются антибактериальные препараты.
    При инвазивных манипуляциях с повреждением слизистой оболочки респираторного, ЖКТ и МВП, биопсии назначаются антибактериальные препараты.

    Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

    • перенесенная операция протезирования клапанов сердца или реконструктивная операция на клапанах
    • инфекционный эндокардит в анамнезе
    • врожденные пороки сердца «синего» типа
    • перенесенная реконструктивная операция по поводу врожденных пороков сердца
    • трансплантация сердца с клапанной регургитацией.

    Читайте также: