Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома глаза

Обновлено: 14.05.2024

Профессор В.В. Бржеский (Санкт-Петер-бург) от группы авторов сделал доклад «Возможности комплексного лечения ксеротической язвы роговицы». Консервативное лечение включает инстилляции препаратов «искусственной слезы», инстилляции аутосыворотки, противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, противоферментную терапию, метаболическую терапию, антибактериальную терапию.

Хирургическое лечение — амниопластика, конъюнктивальное покрытие, покрытие теноновой капсулой, покрытие гомо- и аутосклерой, тектоническая кератопластика.

Р.Ф. Гайнутдинова (Казань) представила доклад «Опухоли век». По гистологической классификации опухоли век подразделяются на доброкачественные, предраковые, злокачественные. Доброкачественные эпителиальные: папиллома, старческая бородавка, кератоакантома, эпителиома, трихоэпителиома, гидроцистома и др.; доброкачественные пигментные: невус, врожденный меланоз; доброкачественные мягкотканные: фиброма, липома, миома, гемангиома, нейрофиброма, невринома. Предраковые эпителиальные: ксеродерма, эпителиома Боумена, базалиома; предраковые пигментные: прогрессирующий невус, предраковый приобретенный меланоз; предраковые мягкотканные: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома. Злокачественные эпителиальные: плоскоклеточный рак, базальноклеточный рак, аденокарцинома; злокачественные пигментные: меланома; злокачественные мягкотканные: фибросаркома, липосаркома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, нейросаркома, ретикулосаркома.

Наиболее распространенная доброкачественная опухоль век — папиллома кожи век.

Лечение доброкачественных опухолей век — хирургическое, с гистологическим исследованием удаленного материала.

В лечении гемангиом кожи век используется также лучевая терапия, склерозирующая терапия, лазерное лечение. В детской практике можно применять местное лечение андреноблокаторами. Прогноз при доброкачественных опухолях век благоприятный.

Среди злокачественных опухолей век наиболее часто встречается базальноклеточный рак (БКР) (72-90% всех опухолей век); плоскоклеточный рак встречается в 15-18%; аденокарцинома мейбомиевой железы — 1%; меланома кожи век — менее 1%.

Наиболее благоприятные прогнозы на выживание имеет БКР при условии проведения качественного лечения. Отличительной чертой БКР является неспособность к метастазированию, с чем и связана высокая выживаемость пациентов.

Плоскоклеточный рак кожи век — вторая по частоте встречаемости злокачественная опухоль, развивающаяся из кератиноцитов, клеток верхнего слоя кожи. Опухоль растет быстро, в течение 1-2 лет образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается; при локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту; метастазирует.

Диагностика опухолей века основана на клинических данных и результатах морфологического исследования, цитологического исследования мазков-отпечатков с эрозированной поверхности опухоли или срочного интраоперационного гистологического исследования.

Лечение злокачественных опухолей век: при ограниченном раке кожи века может применяться хирургическое лечение (с одномоментной пластикой), короткофокусная рентгенотерапия (с защитой глазного яблока) в суммарной очаговой дозе 50-60 Гр с защитой структур глазного яблока, брахитерапия, криодеструкция, местная химиотерапия противопухолевым препаратом Диглицидил метилфосфонат. При распространении опухоли на ткани орбиты выполняют экзентерацию орбиты. Лечение меланомы, местно-распространенного и рецидивного рака, как правило, комбинированное. Лимфаденэктомию выполняют при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

«Стадии акантамебного кератита (АК) и применение ФТК на ранних этапах» — тема доклада д.м.н. Д.Ю. Майчука (Москва). Клинические стадии АК: I — поверхностный эпителиальный кератит; II — поверхностный точечный кератит; III — стромальный кольцевидный кератит; IV — язвенный кератит; V — кератосклерит.

Методами диагностики являются: соскоб с роговицы, посев на питательные среды, конфокальная микроскопия.

Описанные методы терапии — послойная поверхностная кератопластика с применением конъюнктивального лоскута; механическое очищение области язвы с промыванием хлоргексидином; хирургическая терапия методом фототерапевтической кератэктомии (ФТК) и глубокой ламеллярной кератопластики.

Далее автор привел клинические случаи пациентов с АК, пролеченных с применением методики ФТК. Методика применяется не только в доказанных случаях, но и при подозрении на акантамебный кератит. Основная задача — ранняя диагностика, т.к. применение метода на ранних стадиях (I, II) приводит к полному излечению пациента.

А.Ю. Расческов (Казань) в своем докладе остановился на кератитах, ассоциированных с контактной коррекцией (КАКК). Среди экзогенных факторов риска развития язв роговицы на первом месте стоят контактные линзы. Вероятность развития микробных кератитов при ношении силикон-гидрогелевых линз в непрерывном режиме колеблется от 100 до 125 случаев на 10 000 носителей линз. Наиболее тяжелыми и одними из самых трудноизлечимых заболеваний роговицы являются акантамебные кератиты.

Основными принципами терапии КАКК являются: раннее направление в стационар, заполнение подробного анамнеза КК; до назначения лечения в день обращения обеспечить посевы с конъюнктивы на мясопептонный бульон, кровяной и шоколадный агар; форсированное закапывание капель на амбулаторном этапе — каждый час в первые сутки, каждые 2-3 часа в последующие сутки до госпитализации.

О возможностях применения кросслинкинга в лечении акантамебного кератита, устойчивого к медикаментозному лечению, рассказал д.м.н. С.В. Труфанов (Москва). Проведенные исследования показали, что кросслинкинг может эффективно способствовать купированию активного патологического процесса, позволяя выполнить кератопластику в отдаленный период с оптической целью. Фульгурация некротизированных передних слоев роговицы перед кросслинкингом может способствовать более быстрому формированию помутнения и эпителизации.

О проблемах гипердиагностики акантамебного кератита от группы авторов рассказала И.А. Рикс (Санкт-Петербург).

Лабораторная диагностика акантамебного кератита включает микроскопию (чувствительность — 55%, специфичность — 100%), культуральный метод (чувствительность — 74%, специфичность — 100%), молекулярно-биологический (чувствительность — 65-90%, специфичность — 91-100%), иммуногистохимия.

По мнению автора, на сегодняшний день существуют затруднения с достоверной лабораторной диагностикой акантамебного кератита, что вызывает необходимость использования нескольких методов диагностики. Дополнительной методикой диагностики является конфосканирование роговицы.

С докладом «Хроническое воспаление глазной поверхности и пересадка роговицы» выступила Г.В. Ситник (Минск). Цель работы заключалась в изучении результатов пересадки роговицы у пациентов с хроническим воспалением глазной поверхности.

Показания к пересадке роговицы: поствоспалительные помутнения, иммунные язвы и помутнения роговицы, последствия синдрома Стивенса-Джонсона, рекератопластика, кератоконус и эктазии роговицы.

Были получены следующие результаты: замедленная эпителизация трансплантата — 9,1±5,4 дня; персистирующая эрозия трансплантата — 20,2%; язва трансплантата — 26,9%; эпизоды отторжения трансплантата/болезнь трансплантата — 32,6%; потребность в повторных хирургических вмешательствах/рекератопластике в течение периода наблюдения — 31,4%.

Завершила работы секции Г.М. Чернакова (Москва), выступившая с докладом «Неслучайный выбор репаративной терапии при вирусной патологии роговицы».

Ангиома

Ангиома — опухоль, исходящая из кровеносных или лимфатических сосудов.

Этиология и патогенез. Внутриутробные нарушения развития кровеносной и лимфатической систем. Возникает и развивается из расширенных или вновь образованных сосудов. Различают гемангиомы, содержащие кровь; лимфангиомы простые (расширение тканевых щелей, выстланных эндотелием и содержащих лимфу) и кавернозные (многокамерные с фиброзной стенкой). Гистологически различают две группы ангиом — полиморфные и мономорфные. Полиморфные ангиомы характеризуются наличием почти всех признаков эмбрионального развития сосуда, возможен переход одного вида опухоли в другой, иногда в одной опухоли сочетаются несколько признаков. Мономорфные ангиомы являются истинными новообразованиями. Эти опухоли возникают из какого-либо элемента кровеносного сосуда. К ним относятся гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, лейомиома. Ангиомы склонны к росту, чаще медленному, но иногда и быстрому.

Клиническая картина. Существуют различные виды ангиом. Наиболее часто встречаются капиллярная и кавернозная гемангиомы. Ангиомы могут располагаться в различных участках тела (лицо, шея, конечности, слизистые оболочки, внутренние органы) и быть одиночными или множественными. Ангиомы наблюдаются на коже век, конъюнктиве, сосудистой оболочке глаза, сетчатке и в глазнице. Чаще ангиомы обнаруживаются уже в детском возрасте и составляют 70—80% всех новообразований у детей.

Капиллярная ангиома расположена в толще кожи века, имеет синеватый оттенок, растет по плоскости, не распространяется в глубину. Узелковая гемангиома выступает над поверхностью кожи. Поверхностная кавернозная гемангиома век обычно ограничена, мягкая, выступает из-под кожи века. Глазная щель при этом сужена, кожа века несколько пастозна, синюшной окраски, просвечивают расширенные сосуды. Глубокая кавернозная гемангиома век распространяется в глубину клетчатки и окружающие ткани. Наблюдается сочетание гемангиомы век и глазницы, при этом чаще поражается верхнее веко.

Гемангиомы конъюнктивы глазного яблока наблюдаются в виде капиллярной, узелковой и кавернозной форм. Часто гемангиома конъюнктивы сочетается с лимфангиомой. В сосудистой оболочке чаще обнаруживается кавернозная ангиома, которая представляет собой опухоль, расположенную вблизи диска зрительного нерва, серовато-белого или зеленовато-серого цвета, иногда с синеватым оттенком, с неравномерной пятнистой поверхностью. Признаки воспаления отсутствуют, рост опухоли медленный.

Зрительные функции нарушаются. В поле зрения появляются скотомы: острота зрения снижается вследствие изменений в желтом пятне.

При гемангиомах орбиты часто наблюдается экзофтальм со смещением или без смещения глазного яблока в зависимости от локализации опухоли. Рано развивается застойный диск зрительного нерва. Локализация опухоли в нижнем отделе орбиты часто сопровождается чувством распирания. Отек век как один из ранних признаков развивающейся опухоли отмечается у 1/3 больных. Более характерен этот симптом для гемангиом, расположенных в верхней или нижней части глазницы. По мере увеличения опухоли через 1—1 ½ года появляются экзофтальм и смещение глаза. Экзофтальм при кавернозной гемангиоме встречается у 80% больных. Степень экзофтальма различна.

При ангиомах глазницы у 40% больных наблюдается стойкое снижение остроты зрения вследствие развития застойного диска зрительного нерва или его атрофии. Нередко снижение остроты зрения является ранним признаком развивающейся опухоли и наблюдается еще до появления экзофтальма. В поле зрения появляются скотомы, иногда центральная скотома может быть без каких-либо изменений на глазном дне.

Диагноз ангиом век и конъюнктивы обычно не сложен. Для диагностики ангиомы хориоидеи имеют значение наличие сосудистых опухолей на лице, а также светло-красный или желто-красный цвет опухоли с синеватым либо зеленоватым рефлексами, незначительная или очень небольшая пигментация опухоли. Эти признаки отличают ангиому от меланобластомы хориоидеи.

Ангиому глазницы следует дифференцировать от гемангиоэндотелиомы и ангиосаркомы.

Для ангиомы глазницы характерен экзофтальм почти с рождения, относительно медленный рост, увеличение экзофтальма при плаче, крике ребенка, при наклоне головы. Нередко ангиома глазницы сочетается с ангиоматозными участками в коже век, лица. Зрительные функции сохранены, рентгенологически может отмечаться лишь истончение стенок глазницы, нередко наблюдаются ангиолиты — отложение извести в тромбозированных сосудах ангиомы. Глазное яблоко легко репонируется.

Быстро нарастающий экзофтальм со смещением глазного яблока, поражение роговицы, снижение остроты зрения, деструктивные изменения в костных стенках глазницы указывают на переход ангиомы в злокачественную опухоль (гемангиоэндотелиому или ангиосаркому).

Лечение проводят обычно в раннем возрасте во избежание прогрессирующего распространения ангиом. Лечение ангиом век в основном сводится к близкофокусной рентгенотерапии, рентгенотерапии лучами средней жесткости и жесткими лучами в зависимости от локализации, типа ангиомы и возраста больного. У взрослых иногда прибегают к хирургическому удалению опухоли, криоаппликации, электрокоагуляции или применению химических веществ (в частности, введение спирта в ангиому). Ангиома хориоидеи растет медленно и приводит к слепоте пораженного глаза. В связи с этим, а также учитывая трудность дифференциальной диагностики с меланобластомой, имеются сторонники ранней энуклеации. В последнее время рекомендуют фотолазеркоагуляцию. При сосудистых опухолях глазницы лечение хирургическое. Исключение составляют капиллярные гемангиомы детского возраста, при которых эффективна рентгенотерапия.

В случае злокачественного перерождения опухоли необходимо комбинированное лечение (хирургическое удаление с последующей рентгено-или химиотерапией).

Злокачественные опухоли орбиты

Выделяют:
- опухоли мягких тканей орбиты (ангиосаркома,
фибросаркома, липосаркома, ретикулосаркома,
мезенхимома, рабдомиосаркома, нейросаркома)
- скелетогенные опухоли ( остеосаркома,
хондросаркома)
- пигментные опухоли орбиты (меланома)
- эпителиальные опухоли (аденокарцинома слезной
железы, аденокистозная карцинома, первичный
рак орбиты)

4. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты

• рано возникающая диплопия
• отек век, первоначально транзиторный,
появляющийся по утрам, а затем переходящий
в стационарный.
• постоянный болевой синдром,
• экзофтальм (возникает рано и нарастает
достаточно быстро - в течение нескольких
недель или месяцев).
• дистрофические изменения в роговице
• офтальмоплегия, птоз

5. Ангиосаркома

По гистологической структуре выделяют:
- Гемангиоэндотелиома
- Гемангиоперицитома
- Ангиосаркома Капоши
Развивается чаще у мужчин, преимущественно в
возрасте до 35 лет. Характерен агрессивный рост,
рано появляются гематогенные метастазы в легкие и
кости

6. гемангиоэндотелиома

7. гемангиоэндотелиома

8. гемангиоперицитома

9. Фибросаркома

Излюбленная локализация – под верхней
орбитальной стенкой. Растет медленно в виде
инкапсулированного солитарного плотного
узла. Начальным признаком считают
смещение глазного яблока и ограничение его
подвижности в сторону локализации опухоли.
Экзофтальм нарастает постепенно. На позднем
этапе роста опухоль прорастает капсулу,
инфильтрирует орбитальные ткани, разрушает
костные стенки орбиты и прорастает в полость
черепа. Редко метастазирует.

10. Липосаркома

Очень редкая опухоль орбиты. Чаще
развивается в орбите как метастаз. Имеет
желтый цвет, без четких границ. Первые
признаки опухоли появляются внезапно,
процесс быстро нарастает. Рано
нарушаются функции экстраокулярных
мышц. Характерна склонность к
рецидивированию.

11. Рабдомиосаркома

Выделены три типа опухоли: эмбриональный,
альвеолярный и плеоморфный, или
дифференцированный.
Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний
квадрант орбиты
Первые признаки: птоз, ограничение движений глаза,
смещение его книзу и книзу кнутри. Быстрое увеличение
экзофтальма сопровождается появлением застойных
изменений в эписклеральных венах, глазная щель
полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на
роговице и ее изъязвление. На глазном дне — застойный
диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи
верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро
разрушает прилежащую тонкую костную стенку,
прорастает в полость носа, вызывая носовые
кровотечения.

Опухоли глаза

Опухоли глаза - доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие опухоли, происходящие из различных тканей глаз.

Новообразования глаза составляют 2-4,3% всех опухолей человека. Чаще всего встречаются опухоли век и конъюктивы (50-60% случаев), реже - внутриглазные опухоли (25-33%), на третьем месте - опухоли орбиты (15-25%). Злокачественные опухоли возникают немного чаще, чем доброкачественные.

Содержание

Опухоли век

Доброкачественные опухоли

Местнодеструирующие опухоли

Злокачественные опухоли

  • Рак век
  • Рак мейбомиевых желёз века века века

Опухоли конъюктивы

Доброкачественные опухоли

Опухоли слёзоотводящих путей

Внутриглазные опухоли

  • Миома радужной оболочки
  • Невус
  • Меланомы

Опухоли сетчатой оболочки

Опухоли орбиты



  • Гемангиоэндотелиома
  • Гемангиоперицитома
  • Хемодектома
  • Полиморфная аденома слёзной железы

Метастатические опухоли глаза и орбиты

Литература

папиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома

астроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома

Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Метастазирование • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов

  • Заболевания по алфавиту
  • Новообразования

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Опухоли глаза" в других словарях:

Опухоли век — доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие опухоли, происходящие из различных тканей века. Опухоли век чаще всего представлены эпителиальными новообразованиями они встречаются в 68,6% случаев. Часто встречаются злокачественные… … Википедия

Опухоли слюнных желез — Опухоль слюнных желез МКБ 10 C07. C08. Опухоли слюнных желёз доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей слюнных желёз … Википедия

Опухоли средостения — МКБ 10 C38.138.1 C38.338.3 МКБ 9 164.2 … Википедия

Опухоли головы и шеи — МКБ 10 C07.07. C14.14. C32.32. C … Википедия

Опухоли желудка — МКБ 10 C16.16. Опухоли желудка это доброкачественные и злокачественные новообразования желудка, к которым относятся: Добр … Википедия

Опухоли мозга — Опухоли ЦНС новообразования центральной нервной системы. Образуются в результате неконтролируемого деления клеток, в большинстве случаев клеток глии, поскольку собственно зрелые нейроны теряют способность к делению. Сущестенный вклад в описание … Википедия

Опухоли ЦНС — Опухоли ЦНС новообразования центральной нервной системы. Образуются в результате неконтролируемого деления клеток, в большинстве случаев клеток глии, поскольку собственно зрелые нейроны теряют способность к делению. Сущестенный вклад в описание … Википедия

Опухоли детского возраста — У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… … Википедия

ОПУХОЛИ КОЖИ — Среди опухолей кожи различают доброкачественные опухоли, предзлокачественные (предраковые) заболевания кожи, опухоли с местнодеструирующим ростом и злокачественные опухоли. По происхождению выделяют эпителиальные, пигментные и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Опухоли — Опухоль (син.: новообразование, неоплазия, неоплазма) патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки. Все опухоли… … Википедия

Уважаемый посетитель!

Уведомляем Вас о том, что на данном сайте содержится информация, предназначенная для медицинских специалистов (дипломированных медицинских работников, студентов медицинского образовательного учреждения или представителей компании, работающей в сфере здравоохранения)

Если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с сайта без предварительной консультации с врачом.

Вы являетесь сотрудником сферы здравоохранения?

Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные - на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы - злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие - отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы - злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы - злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

ОПУХОЛИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ СУСТАВОВ

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы - доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома - злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ, ОКРУЖАЮЩИХ СОСУДЫ

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

ОПУХОЛИ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ НЕУТОЧНЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома - редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома - редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 - женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

РЕЦИДИВ (ВОЗВРАТ) САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Рубрики

Контакты

Читайте также: