Лучевая диагностика спленомегалии и гиперспленизма

Обновлено: 19.05.2024

Наиболее обширную группу больных, нуждающихся в хирургическом удалении селезенки - спленэктомии, в плановой хирургии составляют пациенты с заболеваниями крови.

Гематологические показания к данному вмешательству включают в себя группы заболеваний, основа клинической картины и ведущий патогенетический механизм которых выражается в выполнении селезенкой своих физиологических функций, приобретающих в условиях того или иного нозологического состояния патологический характер (микросфероцитоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, целый ряд аутоиммунных анемий, миелолейкоз, «волосатоклеточный» лейкоз).

Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка. Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оптимальной лечебной программы. В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.

В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми. Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.

Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979).

Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.

  1. Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
  2. Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.

Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:

  1. выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
  2. большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
  3. наличие внепеченочного портального блока.

Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:

  1. ДВС – синдром;
  2. одновременное значительное увеличение печени;
  3. терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
  4. формы заболевания с лейкоцитозом;
  5. наличие тромбоцитоза.

Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.

При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:

спленомегалия, не поддающаяся влиянию лучевой и цитостатической терапии и создающая выраженный абдоминальный дискомфорт, вызывающая явления компрессии органов брюшной полости;

«Волосатоклеточный» лейкоз представляет собой особую форму хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков: выросты цитоплазмы в виде ворсинок и ядро, напоминающее ядро бластных клеток. Заболевание характеризуется увеличением селезенки, нормальными размерами периферических лимфатических узлов, а также выраженной цитопенией. Приоритетным методом лечения «волосатоклеточного» лейкоза является спленэктомия, приводящая к уменьшению интоксикации и улучшению показателей периферической крови.

Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:

  • гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
  • значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
  • осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.

Противопоказаниями к спленэктомии могут быть:

  • ДВС-синдром,
  • высокий лейкоцитоз,
  • увеличение печени,
  • полиорганная недостаточность.

Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.

Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.

Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.

Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перечисленных форм гемолитических анемий.

Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.

  1. выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
  2. осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
  3. осложнения трофическими язвами голени;
  4. упорная желтуха.
  1. кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
  2. большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
  3. абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.

Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды. Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.

Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких.

Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.

1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.

2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.

3-й этап: выполнение спленэктомии.

4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.

Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А. Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).

Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.

  1. Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
  2. Выраженный геморрагический синдром.
  3. Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
  4. Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови - 80% и более, в костном мозге - 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
  5. Пожилой возраст больного.

Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.

  1. Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
  2. Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
  3. Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов.
  4. Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.

Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения. Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.

Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловлено добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокортикоидами и трансфузий тромбоцитов.

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.

Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного. Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.

Полезные ссылки на различные разделы сайта по вопросам оперативного лечения болезней крови:

Публикации в СМИ

Спленомегалия (мегалоспления) — увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины • Венозный застой — цирроз печени (в 77–85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертензии • Иммунная реакция — при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др. • Повышенная деструкция эритроцитов — при врождённом сфероцитозе или талассемии • Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях — хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак • Другие — саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплазмоз, болезнь Гоше • Органические изменения — травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы • Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой — при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобластозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки.

Диагностика гиперспленизма • При физикальном обследовании — увеличение селезёнки • Периферический анализ крови •• Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом) •• Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией •• Тромбоцитопения — при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 ´ 10 9 /л возникают клинические проявления геморрагического синдрома •• Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение • Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы • ГК (преднизолон 20–40 мг/сут в течение 3–6 мес) • Спленэктомия.

МКБ-10 • D73.1 Гиперспленизм

Код вставки на сайт

Cпленомегалия и гиперспленизм

Гиперспленизм

Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть в результате спленомегалии Спленомегалия Спленомегалия –это патологическое увеличение размеров селезенки. (См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)). Спленомегалия почти всегда является следствием других заболеваний. Причины. Прочитайте дополнительные сведения практически любого генеза (см. таблицу Основные причины спленомегалии [Common Causes of Splenomegaly] Распространенные причины спленомегалии ). Спленомегалия усиливает механическую фильтрующую способность селезенки, повышая скорость разрушения эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге наблюдается компенсаторная гиперплазия клеточных ростков, содержание которых в циркулирующей крови снижается.

Симптомы и признаки гиперспленизма

Спленомегалия – важный клинический синдром; размер селезенки коррелирует со степенью цитопении. Другие клинические признаки, как правило, обусловлены основным заболеванием.

Диагностика гиперспленизма

Физическое обследование, иногда ультразвуковое исследование

Общий анализ крови

За исключением других механизмов, которые могут усилить тяжесть течения, анемии и другие цитопении являются умеренными и бессимптомными (например, количество тромбоцитов от 50 до 100 × 10 3 /мкл [от 50 до 100 × 10 9 /л]; количество лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл [от 2,5 до 4 × 10 9 /л] при нормальном дифференциальном подсчете лейкоцитов). Морфология эритроцитов, как правило, нормальная, за исключением случаев появления каплевидной формы и сфероцитоза. Типичен ретикулоцитоз.

Лечение гиперспленизма

Возможна абляция селезенки (путем спленэктомии или лучевой терапии)

Вакцинация пациентов и профилактическое применение антибиотиков после спленэктомии

Лечение ориентировано на устранение первичного заболевания. Однако, если гиперспленизм является единственным серьезным проявлением заболевания (например, болезнь Гоше Болезнь Гоше Болезнь Гоше является сфинголипидозом – наследственным нарушением метаболизма, которое возникает в результате дефицита глюкоцереброзидазы и приводит к накоплению глюкоцереброзида и родственных. Прочитайте дополнительные сведения ), может быть показано удаление селезенки при помощи спленэктомии или лучевой терапии. Показания к спленэктомии или лучевой терапии при гиперспленизме обсуждаются ниже (см. таблицу Показания к спленэктомии или лучевой терапии при гиперспленизме [Indications for Splenectomy or Radiation Therapy in Hypersplenism] Показания к спленэктомии или лучевой терапии в гиперспленизм ).

Поскольку интактная селезенка защищает от тяжелых инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, спленэктомии следует избегать, если это возможно, а пациентов, подвергнутых спленэктомии, необходимо вакцинировать Обзор иммунизации (Overview of Immunization) Иммунитет может быть достигнут: Активно - с использованием антигенов (например, вакцины, анатоксины) Пассивно - с использованием антител (например, иммуноглобулины, антитоксины) Анатоксин –. Прочитайте дополнительные сведения против инфекций, вызванных Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. Пациенты также должны получить вакцину против гриппа и другие прививки в соответствии с их клинической ситуацией.

После спленэктомии пациенты особенно чувствительны к развитию тяжелого сепсиса Сепсис и септический шок Сепсис представляет собой клинический синдром с развитием жизнеугрожающей органной дисфункции, вызванный нарушением регуляции ответа на инфекцию. При септическом шоке происходит критическое. Прочитайте дополнительные сведения с инкапсулированными микроорганизмами, и часто они вынуждены ежедневно принимать с профилактической целью антибиотики, такие как пенициллин, амоксициллин или эритромицин, особенно когда они имеют регулярные контакты с детьми. Пациентам, у которых развивается горячка, необходимо назначить эмпирическую терапию антибиотиками, поскольку иногда может развиться сепсис с быстрым летальным исходом.

Спленомегалия

Спленомегалия почти всегда является следствием других заболеваний. Для данной патологии существует множество причин и возможных способов их классификации. В странах умеренного климата наиболее распространенными причинами являются:


• болезни накопления (болезнь Гоше);

• заболевания соединительной ткани.

В тропических странах наиболее распространенными причинами являются

• инфекционные заболевания (малярия, кала-азар).

Причиной выраженной спленомегалии (селезенка пальпируется на 8 см ниже реберной дуги) чаще всего являются следующие заболевания: хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз с миелоидной метаплазией, волосатоклеточный лейкоз. Спленомегалия может сопровождаться цитопеническим синдромом.

Обследование

Анамнез. Большинство существующих симптомов являются результатом основного заболевания. Тем не менее спленомегалия сама по себе может вызывать раннее чувство насыщения пищей, что обусловлено давлением увеличенной селезенки на желудок. Также возможно чувство переполнения и боли в левом верхнем квадранте живота. Сильные боли могут быть признаком инфаркта селезенки. Рецидивирующие инфекции, симптомы анемии или кровотечения свидетельствуют о развитии цитопении и возможного гиперспленизма.

Физикальное обследование. Чувствительность пальпации и перкуссии при выявлении увеличения размеров селезенки (в соответствии с данными УЗИ) составляет 60–70% и 60–80% соответственно. У худых людей селезенка может пальпироваться в 3% случаев. Кроме того, образование, пальпируемое в левом верхнем квадранте живота, может быть обусловлено другой причиной, не связанной с увеличением селезенки. Могут наблюдаться дополнительные симптомы: шум трения селезенки о париетальную брюшину, который свидетельствует о наличии инфаркта селезенки, эпигастральные и селезеночные шумы, характерные для застойной спленомегалии. При генерализованной аденопатии можно предполагать наличие миелопролиферативных, лимфопролиферативных, инфекционных или аутоиммунных заболеваний.

Диагностика. При сомнительных данных физикального обследования может потребоваться инструментальное подтверждение спленомегалии. В таком случае методом выбора является ультразвуковое исследование в связи с его точностью и низкой стоимостью. КТ и МРТ позволяют более детально визуализировать селезенку. МРТ особенно эффективно при диагностике тромбоза портальной или селезеночной вены. Высокой точностью отличается сцинтиграфия, которая позволяет идентифицировать наличие добавочных элементов селезенки, однако этот метод является дорогим и сложным для выполнения. Специфические причины спленомегалии, предполагаемые на этапе клинического обследования, должны быть подтверждены соответствующими диагностическими методами. Если предполагаемая причина отсутствует, в первую очередь необходимо исключить скрыто протекающие инфекции, поскольку раннее начало лечения влияет на исход инфекционного заболевания в большей степени, чем на исход других заболеваний, ассоциированных со спленомегалией. В зонах широкого географического распространения инфекции или при наличии у пациента признаков заболевания обследование должно проводиться особенно тщательно. Необходимо выполнить общий анализ крови, посев крови на стерильность, исследование костного мозга. Если клинические признаки заболевания (кроме симптомов, напрямую связанных со спленомегалией) и факторы риска инфекции отсутствуют, рекомендации в отношении спектра проводимых исследований являются спорными. Вероятно, они должны включать общий анализ крови, мазок периферической крови, оценку функциональных печеночных проб, КТ брюшной полости. При подозрении на лимфому проводится проточная цитометрия периферической крови. Специфические изменения в анализах периферической крови могут указывать на основное заболевание (мелкие лимфоциты при хроническом лимфолейкозе, крупные гранулярные лимфоциты при Т-клеточной гранулярной лимфоцитарной гиперплазии (ТГЛ) или Т-клеточном лейкозе; лейкоцитоз с преобладанием незрелых форм при других лейкозах). Повышенное количество базофилов и эозинфилов, эритроциты, содержащие ядра или имеющие форму «падающей капли», свидетельствуют о миелопролиферативных заболеваниях. Цитопенический синдром является признаком гиперспленизма. Сфероцитоз наблюдается при гиперспленизме или наследственном сфероцитозе. При циррозе печени с застойной спленомегалией наблюдаются множественные отклонения функциональных печеночных проб. Изолированный подъем сывороточной щелочной фосфатазы характерен для инфильтрации печеночной ткани при миелопролиферативных, лимфопролиферативных заболеваниях и милиарном туберкулезе. Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптоматики. Электрофорез сывороточных белков позволяет диагностировать моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, характерное для лимфопролиферативных заболеваний или амилоидоза. Диффузная гипергаммаглобулинемия указывает на наличие хронической инфекции (малярия, кала-азар, бруцеллез, туберкулез), цирроза печени с застойной спленомегалией, саркоидоза или заболеваний соединительной ткани. Подъем сывороточного уровня мочевой кислоты характерен для лимфопролиферативного или миелопролиферативного заболевания. Подъем уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, в то время как его снижение – при хроническом миелолейкозе. В том случае, если в ходе обследования не было выявлено других отклонений, кроме спленомегалии, повторное обследование проводится в интервале от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.

Лечение

Лечение напрямую зависит от основного заболевания. Сама по себе увеличенная селезенка не требует лечения, кроме случаев тяжелого гиперспленизма. По-видимому, пациенты с пальпируемой селезенкой больших размеров должны избегать контактных видов спорта, чтобы снизить риск разрыва селезенки.

Гиперспленизм – это цитопенический синдром, обусловленный спленомегалией. Гиперспленизм – это вторичный процесс, который может сопровождать спленомегалию почти во всех случаях. Спленомегалия усиливает механическую фильтрующую способность селезенки, повышая скорость разрушения эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге наблюдается компенсаторная гиперплазия клеточных ростков, содержание которых в циркулирующей крови снижается.

Симптомы и признаки

Спленомегалия – важный клинический синдром; размер селезенки коррелирует со степенью анемии. Считается, что увеличение размера селезенки с ее смещением на 2 см ниже края реберной дуги соответствует снижению содержания Hb на 1 г/дл. Другие клинические признаки, как правило, обусловлены основным заболеванием.

Диагноз

Наличие гиперспленизма необходимо предполагать у пациентов со спленомегалией, анемическим или цитопеническим синдромом. Обследование аналогично обследованию при спленомегалии. При отсутствии других одновременно существующих механизмов, осложняющих течение заболевания, анемии и другие цитопении не достигают тяжелой степени и протекают бессимптомно (как правило, количество тромбоцитов 50 000–100 000/мкл; количество лейкоцитов 2500–4000/мкл с нормальной лейкоцитарной формулой). Морфология эритроцитов обычно в пределах нормы, за исключением единичных сфероцитов. Типичен ретикулоцитоз.

■■ Возможна абляция селезенки (путем спленэктомии или лучевой терапии).

■■ Вакцинация пациентов после спленэктомии.

Лечение напрямую зависит от основного заболевания. Тем не менее если гиперспленизм является единственным серьезным проявлением заболевания (к примеру, при болезни Гоше), может быть показано проведение абляции селезенки путем спленэктомии или лучевой терапии

Поскольку интактнаяселезенка защищает от тяжелых инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, спленэктомии следует избегать, если это возможно, а пациентов, подвергнутых спленэктомии, необходимо вакцинировать против инфекций, вызванных Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. После спленэктомии пациенты особенно чувствительны к развитию тяжелого сепсиса, часто они вынуждены ежедневно принимать с профилактической целью антибиотики, такие как пенициллин или эритромицин. При лихорадке данные пациенты должны получать эмпирическую антибиотикотерапию.

Лучевая диагностика спленомегалии и гиперспленизма

Версия для слабовидящих

Неинвазивная оценка объема функционирующей паренхимы печени у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией как фактор прогноза исходов операции портосистемного шунтирования

Е. Н. Рябова 1,2 , П. И. Рыхтик 1 *, Л. В. Шкалова 1 , С. А. Васенин 1 , В. Е. Загайнов 1,2

1 ФБУЗ "Приволжский окружной медицинский центр" Федерального медико-биологического агентства Российской Федерации, г. Нижний Новгород

2 ГБОУ ВПО "Нижегородская государственная медицинская академия" Минздравсоцразвития России, кафедра хирургии ФОИС

Реферат


В статье представлен разработанный авторами метод оценки объема функционирующей паренхимы печени у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией с помощью индекса объема функционирующей паренхимы печени (ИОФПП). Индекс позволяет на основании зависимости объема печени, определяемого при УЗИ органов брюшной полости, и величины общего белка сыворотки крови судить о количестве функциональной активной паренхимы печени.

Показано, что при ИОФПП менее 30 см 3 /г х л прогноз для проведения операции портосистемного шунтирования является благоприятным. ИОФПП более 30 см 3 /г х л является противопоказанием для операции.

Ключевые слова: цирроз печени, портальная гипертензия, портосистемное шунтирование, индекс объема функционирующей паренхимы печени.

* Рыхтик Павел Иванович, кандидат медицинских наук, заведующий отделом лучевой диагностики ФБУЗ "ПОМЦ" ФМБА России.

Адрес: 603140, г. Нижний Новгород, пр. Ленина, д. 12 а, кв. 69.

Актуальность

В последние годы отмечен значительный рост пациентов с хроническими диффузными заболеваниями печени, в том числе с циррозом печени (ЦП) и портальной гипертензией (ПГ). ЦП — непрерывно прогрессирующее заболевание, характеризующееся дистрофией и некрозом печеночной паренхимы и сопровождающееся разрастанием соединительной ткани и глубоким нарушением структуры и функции печени. Одним из тяжелых осложнений ЦП является развитие и прогрессирование печеночной недостаточности, проявляющейся развитием желтухи, асцита, энцефалопатии, изменением биохимических показателей крови, в том числе снижением уровня общего белка сыворотки крови. Заболеваемость ЦП в настоящее время в России составляет около 20-40 человек на 100 тысяч населения и непрерывно растет. В 2004 г. смертность от цирроза печени у российских мужчин увеличилась в 2,3 раза по сравнению с 1991 г. [1].

Другим осложнением ЦП и ПГ являются фатальные кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка (ВРВПЖ). С целью профилактики кровотечений из ВРВПЖ выполняются операции портосистемного шунтирования (ПСШ) [2]. Несмотря на улучшение хирургической техники и анестезиологического сопровождения, летальность после оперативного лечения ЦП и ПГ остается высокой. Одним из путей снижения послеоперационной летальности является разработанная нами оценка объема функционирующей паренхимы печени у пациентов с ЦП и ПГ для определения тяжести поражения печени и показаний к хирургическому лечению — операции ПСШ [3,4].

Материалы и методы

За период с 1994 по 2011 г. нами обследовано свыше 900 человек с ПГ различной этиологии. Оперировано 127 человек, из них 62 мужчины (в возрасте от 15 до 65 лет) и 65 женщин (в возрасте от 28 до 70 лет), в том числе 100 человек с ЦП различной этиологии, 7 пациентов — с фиброзом печени и 20 — с подпеченочной обструкцией воротной вены.

Класс А ЦП по Чайлд-Пью был диагностирован у 13 больных (у всех из них имелись ВРВПЖ 2-3-й ст.).

Класс В — у 83 пациентов.

Класс С ЦП являлся противопоказанием к хирургическому лечению, эти пациенты получали поддерживающее консервативное лечение, направленное на улучшение функции печени, и были поставлены в лист ожидания на трансплантацию печени.

У 89 больных было выполнено ПСШ в виде дистальных спленоренальных анастомозов по типу "конец в бок" либо "бок в бок" (рис. 1), в единичных случаях — у 10 пациентов — сочетая их со спленэктомией или резекцией селезенки. Все случаи спленэктомии были связаны с гигантскими размерами этого органа, мешающими технически выполнить операцию ПСШ.

У 21 пациента при технической невозможности выделения или тромбозе селезеночной вены выполнено мезентерикоренальное шунтирование, у 3 — мезентерикокавальное шунтирование по типу "бок в бок", у 4 — "конец в бок". Реже прибегали к умбиликокавальному шунтированию по типу "конец в бок" (1), спленокавальному (1), эпиплоикоренальному (1), гастрикокавальному (1). В 3 случаях применили протезную вставку (GORE-TEX) при спленоренальном шунтировании (рис. 2).

Троим пациентам, принадлежащим к классу С ЦП по Чайлд-Пью, с неоднократными эпизодами кровотечений из ВРВПЖ в анамнезе было выполнено трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование (TIPS). С целью определения показаний и противопоказаний у пациентов с ЦП и ПГ к операции ПСШ исследовались биохимические показатели крови (билирубин, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтранспептидаза, мочевина, креатинин, общий белок сыворотки крови), проводилось УЗИ и УЗДГ брюшной полости (где оценивали диаметр и скорость кровотока сосудов портальной системы), ФГДС (визуализировали и определяли степень варикозного расширения вен пищевода и желудка).

"Золотым стандартом" определения стадии и активности ЦП является чрескожная пункционная биопсия печени. Однако у пациентов с ЦП и ПГ отмечаются связанные с основным заболеванием изменения свертывающей системы крови, обуславливающие высокий риск возникновения ятрогенных кровотечений при выполнении пункционной биопсии печени и присоединение инфекционных осложнений. Поэтому при скрининговом обследовании больных с ЦП и ПГ биопсия печени не может быть рекомендована для рутинного применения. Она проводится в специализированном стационаре с участием опытного хирурга и врача ультразвуковой диагностики.

Однако при УЗИ органов брюшной полости можно судить лишь о наличии диффузных изменений ткани печени, а не о количестве функционально активной паренхимы. Поэтому крайне важна разработка неинвазивных критериев для определения степени воспалительно-некротического и фиброзирующего процесса в печени, оценки ее компенсаторных возможностей, показаний и противопоказаний к операции ПСШ, обеспечения возможности послеоперационного мониторинга пациентов.

С этой целью нами был разработан метод оценки объема функционирующей паренхимы печени с помощью индекса — индекса объема функционирующей паренхимы печени (ИОФПП) (патент на изобретение № 2406445 от 20.12.2010 "Способ неинвазивной оценки объема функционирующей паренхимы печени у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией"). ИОФПП отражает увеличение размеров печени при ЦП и ПГ, степень активности воспалительно-некротического и замещающего фиброзирующего процесса в печени, а также снижение белковосинтетической функции этого органа. Индекс позволяет неинвазивно, на основании зависимости объема печени, определяемого при УЗИ органов брюшной полости и величины общего белка сыворотки крови, судить о количестве функционально активной паренхимы печени.

ИОФПП рассчитывается по формуле:

ИОФПП = (ш х Dn 3 /6 + w х Вл 3 /6)/ОБ,

где Dn — диаметр "условной" сферы правой доли печени (см), Бл — диаметр "условной" сферы левой доли печени, ОБ — общий белок сыворотки крови (г/л).

Объем печени можно представить как сумму объемов двух сфер — правой и левой долей печени. Объем сферы (Vc) определяется как Vc = 4/3 х raR 3 (1), где R — радиус сферы, либо диаметр (D), деленный на два.

С целью повышения точности определения объема печени мы делали 3 замера диаметра "условной" сферы — длины, высоты и толщины каждой из долей печени и делили полученную сумму на 3. Принимая, что каждый условный объем паренхимы печени вырабатывает определенное количество общего белка, а общий объем паренхимы этого органа вырабатывает все количество общего белка сыворотки крови, получаем ИОФПП.

Исследования проводились на аналогово-цифровых аппаратах "Мегас", Technos и Voluson 730 pro, применялись мультичастотные и конвексные датчики электронного сканирования с частотой 3,5-5 МГц. УЗИ выполнялось по стандартной методике.

Для подтверждения эффективности работы ИОФПП были определены количественные величины индекса для разных групп больных. Всего обследовано 4 группы пациентов. В первую группу включено 10 человек практически здоровых лиц - 6 мужчин в возрасте от 28 до 49 лет и 4 женщины в возрасте от 19 до 32 лет. ИОФПП в этой группе составил 11,204 ± 3,73 (см 3 /г х л).

Во вторую группу вошли 13 человек - 9 мужчин в возрасте от 29 до 56 лет и 4 женщины в возрасте от 35 до 57 лет с ЦП класса А (по Чайлд-Пью) в стадии компенсации иПГ. ИОФПП во второй группе был 25,37 ± 13,63 (см 3 /г х л).

Третью группу составили 7 человек - 4 мужчины в возрасте от 55 до 59 лет и 3 женщины от 37 до 59 лет с ЦП класса С (по Чайлд-Пью) в стадии декомпенсации и ПГ. ИОФПП равнялся 28,85 ± 13,004 (см 3 /г х л).

Четвертая группа объединила 27 пациентов - 14 мужчин в возрасте от 28 до 56 лет и 13 женщин в возрасте от 28 до 58 лет, перенесших операцию ПСШ. Измерение ИОФПП в этой группе проводили у больных до операции (подгруппа 4А) и после операции (подгруппа 4Б). В подгруппе 4А индекс составил 21,55 ± 7,65 (см 3 /г х л), а в подгруппе 4Б — 21,66 ± 8,14(см 3 /г х л).

Результаты и их обсуждение

Из представленных данных следует, что у пациентов с ЦП ИОФПП значительно выше, чем в группе здоровых (вне зависимости от класса ЦП по классификации Чайлд-Пью). У пациентов после операции ПСШ ИОФПП остается на прежнем уровне, что и до операции, это и свидетельствует о более благоприятном течении ЦП у оперированных больных, чем у неоперированных, и позволяет вести мониторинг хирургического лечения пациентов, судить о степени выраженности печеночно-клеточной недостаточности.

Таким образом, при ИОФПП менее 30 см 3 /г х л прогноз для проведения операции ПСШ является благоприятным, а ИОФПП более см 3 /г х л является противопоказанием для операции.

У оперированных пациентов с ЦП проводили гистологическое исследование биоптата ткани печени, полученного во время операции. Изучали количество некротизированных (КНК) и здоровых клеток в 10 полях зрения. Данные представлены на рис. 3.

Проведен корреляционный анализ между ИОФПП и количеством здоровых клеток в 10 полях зрения. Корреляция отрицательная и составляет 0,97. Корреляция между ИОФПП и КНК - положительная — 0,97.

С 2008 г. всем пациентам с ЦП рутинно определяем ИОФПП, что позволило тщательно отбирать больных на операцию ПСШ. В результате резко снизилась летальность в раннем послеоперационном периоде, погибло 3 (7,3 %) пациента из 40. Два пациента умерли на 7-14-е сут после операции при развитии острого тромбоза воротной вены. Третий пациент, оперированный на высоте кровотечения, погиб в сроки свыше 30 дней после операции при прогрессировании печеночно-клеточной недостаточности.

Полученные данные свидетельствуют о возможности применения разработанного индекса для неинвазивного определения объема функционирующей паренхимы печени при ЦП, для определения показаний и противопоказаний к операции ПСШ, а также для ведения мониторинга хирургического лечения пациентов с ЦП и ПГ после операции.

Клинические примеры

Пациентка П., 44 года. Диагноз: первичный билиарный цирроз печени, класс С по Чайлд-Пью, в стадии декомпенсации. Портальная гипертензия. Варикозное расширение вен пищевода 4-й ст., осложненное неоднократными кровотечениями в анамнезе. Спленомегалия с явлениями гиперспленизма.

При УЗИ органов брюшной полости размеры печени: правая доля печени 16/8,4/15 см, левая доля 20/15,7/14,8 см. Объем печени составил 3657,9 см 3 . Общий белок сыворотки крови 73 г/л. ИОФПП = 50,1см 3 Дх л.

У пациентки имел место декомпенсированный ЦП и было противопоказано выполнение операции ПСШ. Она получала курс консервативной гепатопротекторной терапии и была поставлена в лист ожидания на трансплантацию печени.

Пациент Г., 55 лет. Диагноз: цирроз печени вирусной (HbsAg) этиологии, класс В по Чайлд-Пью, в стадии декомпенсации. Портальная гипертензия. Варикозное расширение вен пищевода 2-й ст., осложненное кровотечением в анамнезе. Спленомегалия с явлениями гиперсплекизма.

При УЗИ органов брюшной полости размеры печени: правая доля 13,5/15,5/12,/8 см, левая доля 7,1/11,9/8 см. Объем печени составил 1786,9 см 3 . Общий белок сыворотки крови 75,8 г/л. ИОФПП - 23,5 см 3 /г х л.

13.12.05 г. пациенту выполнена операция ПСШ в виде формирования анастомоза надпочечниковой веной в селезеночную вену по типу "конец в бок". Повторных эпизодов кровотечения из варикозных вен пищевода в отдаленные сроки после операции у пациента не отмечено.

Вывод

ИОФПП позволяет судить о степени выраженности гепатоцеллюлярной недостаточности и исходах хирургического лечения при отборе пациентов на операцию ПСШ.

Читайте также: