Лечение отравления амантадином

Обновлено: 30.04.2024

Болезнь Паркинсона – хроническое расстройство нервной системы, а точнее, ее экстрапирамидного отдела. Патология проявляется нарушением двигательных функций, развитием тремора, тиков. В настоящее время болезнь Паркинсона считается неизлечимой, но обращение к врачу-неврологу на ранней стадии позволяет значительно замедлить или полностью остановить ее прогрессирование, максимально долго сохранять качество жизни пациента.

Распространенность патологии составляет 150-200 случаев на 100 тыс. населения. В группе риска пожилые люди старше 60 лет, причем мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины. В 5 случаях из 100 болезнь Паркинсона диагностируется в молодом возрасте.

Причины патологии

Механизм возникновения болезни Паркинсона не изучен. Учеными установлено, что патология прогрессирует по причине дегенеративных изменений в черной субстанции головного мозга. В этом отделе вырабатывается дофамин – вещество, ответственное за передачу электрических импульсов между нейронами. При недостатке медиатора нарушаются внутриклеточные связи, функциональные клетки отмирают и на их месте образуются тельца Леви – скопления белка. Сигналы от головного мозга не доходят до мышц: человек не может полноценно управлять своим телом.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск возникновения болезни Паркинсона:

Естественные процессы старения, замедление регенерации нервных клеток и снижение выработки дофамина.
Генетические мутации, которые чаще всего становятся причиной раннего дебюта болезни Паркинсона.
Дефицит витамина D, участвующего в формировании иммунной системы и в выведении токсинов, радикалов;
Перенесенные нейроинфекции: энцефалит, менингит, бореллиоз и т. д.
Новообразования головного мозга.
Частые травмы головы.
Тяжелое отравление тяжелыми металлами, химикатами.
Злоупотребление алкоголем, психотропными веществами.
Наследственная предрасположенность, когда различные формы болезни Паркинсона выявлены у близких родственников.
Длительное употребление некоторых лекарств.

Симптомы патологии

Существует 4 основных признака болезни Паркинсона:

Дрожательный синдром конечностей, челюсти или головы.
Замедленные движения.
Спазмы мышц туловища, рук и ног.
Нарушение координации движений вплоть до потери равновесия.

На первых стадиях болезни симптомы слабо выражены. Пациенты жалуются в основном на затрудненное жевание, глотание, нарушенную речь, депрессию. Близкие люди могут заметить изменение характера и привычек человека. Если патология прогрессирует медленно, нарастание симптомов болезни Паркинсона часто принимают за естественные последствия старения организма. Например, человек не может сразу встать с кресла, речь его становится тихой, а почерк неразборчивым – это не специфические признаки нейродегенерации. До появления контрактур отмечают снижение обоняния. Патология становится заметной, когда исчезает мимика лица, а подергивания конечностей мешают в повседневных делах и не позволяют нормально выспаться.

Определить болезнь Паркинсона на ранних стадиях можно по изменению походки. Человек наклоняет тело вперед, передвигается мелкими шагами. Руки при ходьбе раскачиваются все меньше. Трудности с началом и окончанием движения – важный признак патологии.

Симптоматика болезни Паркинсона нарастает неуклонно. Каждый 4-й пациент становится инвалидом или погибает в течение 5 лет после постановки диагноза. Более 80 % больных, перешедших порог 15 лет, имеют тяжелые расстройства и не способны к самостоятельному передвижению. Увеличить продолжительность жизни при болезни Паркинсона может только своевременное и адекватное лечение.

Стадии болезни Паркинсона

В клинической практике используют классификацию по Хен и Яру. Система определяет следующие стадии болезни Паркинсона:

0 – симптомы нейродегенерации отсутствуют.
1 – нарушена двигательная функция одной конечности.
1,5 – нарушена двигательная функция одной конечности и туловища на той же стороне.
2 – симптомы двусторонние, но осанка сохранена.
2,5 – двустороннее нарушение сопровождается трудностями с удержанием равновесия, но больной еще противостоит толканию.
3 – развивается шаткость, тремор выражен, но не мешает самообслуживанию.
4 – утрачена способность к самостоятельному передвижению, для принятия пищи и похода в туалет требуется посторонняя помощь.
5 – паралич тела, инвалидизация, больной лежит или перемещается на коляске.

Диагностика болезни Паркинсона

Оценить наличие и степень выраженности нейродегенеративных процессов может только квалифицированный невролог. Врач на приеме оценивает мимику пациента, определяет величину тремора конечностей в состоянии покоя. Пациента могут попросить самостоятельно встать со стула и сделать несколько шагов по кабинету.

На ранних стадиях, до наступления выраженного дрожательного синдрома, болезнь Паркинсона часто путают с другими неврологическими нарушениями. К тому времени как двигательные симптомы становятся специфическими, степень поражения дофаминовых нейронов достигает 60 %. Поэтому важно обращаться за диагностикой к опытному врачу. Специалист сможет увидеть ранние проявления и заподозрить болезнь Паркинсона. При наличии сомнений пациента направляют на комплексное обследование.

Лечение болезни Паркинсона

Лечение болезни Паркинсона направлено на уменьшение выраженности симптомов, на замедление нейродегенеративных процессов. Задача врача – помочь пациенту вести полноценный образ жизни как можно дольше.

Медикаментозное лечение

Основным препаратом в терапии болезни Паркинсона является Леводопа. Лекарство стимулирует выработку дофамина, но имеет множество побочных эффектов: снижение артериального давления, повышенная возбудимость, тошнота. Для уменьшения нежелательных проявлений Леводопу принимают совместно с Карбидопой. Дозировку рассчитывают индивидуально. Положительный эффект от приема лекарства – это еще одно подтверждение правильного диагноза. Леводопа не облегчает другие неврологические расстройства, кроме болезни Паркинсона.

Комплексная терапия включает следующие лекарства:

Ингибиторы МАО-В. Препарат замедляет расщепление дофамина, уменьшают воспаление в тканях головного мозга.
Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы. Лекарство помогает уменьшить побочные действия Леводопы и усилить ее основные свойства.
Агонисты дофаминовых рецепторов. Средство стимулирует выработку гормона в черной субстанции. Уменьшается тремор, улучшается общее самочувствие пациента.
Амантадин. Препарат блокирует ацетилхолин и снижает тремор.
Витамины. Улучшить состояние больного помогают биологически активные добавки с жирными кислотами и Омега-3.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК необходимы для поддержания хорошей физической формы больного, для сохранения способности к самообслуживанию. Врач подбирает комплекс упражнений для улучшения ходьбы, гибкости, для тренировки равновесия, выносливости. Самые простые манипуляции, если их проводить регулярно, значительно замедлят прогресс болезни.

Основные упражнения на баланс при болезни Паркинсона:

В положении стоя поочередно расставлять ноги: одну – вперед, другую – назад. Стопы должны находиться на одной линии. Задержитесь в таком положении на несколько секунд и поменяйте ноги местами.
Стоя прямо попеременно переносите вес тела с одной ноги на другую. Каждый раз фиксируйте свое положение на 30 секунд.
Стоя прямо около стены поочередно поднимайте ноги и удерживайте равновесие.

Полезны занятия с профессиональными реабилитологами. Хороший эффект дает сочетание ЛФК с курсом массажа.

Хирургическое лечение

Больному проводят операцию, в ходе которого в головной мозг вживляют электроды. Глубокая стимуляция помогает частично восстановить утраченные функции, уменьшить тремор, улучшить походку пациента.

Диагностика и лечение болезни Паркинсона в Нижнем Новгороде

Клиника «Альфа-Центр Здоровья» приглашает пройти комплексное обследование у врача-невролога. Мы занимаемся диагностикой болезни Паркинсона, разрабатываем индивидуальные планы лечения. Чтобы записаться на прием, позвоните нам по телефону, указанному на сайте.

Что такое отравление амантадином?

Отравление амантадином является острым состоянием, вызванным передозировкой амантадина, препарата, который используется для лечения некоторых вирусов, особенно гриппа, наряду с болезнью Паркинсона. Это условие привлекло большое внимание общественности в 2008 году, когда оно было показано в телесериале Дом . Хотя нет никакого лечения отравления амантадином, есть некоторые поддерживающие методы лечения, которые могут использоваться, чтобы сделать пациента более удобным, и иногда эффекты могут быть полностью изменены, если заболевание выявляется достаточно рано.

Этот препарат является антихолинергическим, что означает, что он взаимодействует с ацетилхолином, нейротрансмиттером, который играет критическую роль в центральной нервной системе. То, как амантадин действует против вирусов и болезни Паркинсона, до конца не изучено, но оно доказало свою эффективность. Даже в рекомендуемой дозе амантадин сопровождается некоторыми опасными побочными эффектами, включая суицидальное поведение и различные проблемы с центральной нервной системой, такие как беспокойство, дрожь и помутнение зрения. Также опасно быстро выводить амантадин: пациенты должны быть сужены от препарата.

Если кто-то принимает слишком много амантадина, он или она может получить отравление амантадином, которое характеризуется сердечной аритмией, дыхательной недостаточностью и отеком легких, при котором легкие наполняются жидкостью. Препарат также перегружает печень и почки, что может привести к задержке мочи. В случае однократной передозировки, случайной или нет, перекачка желудка может иногда предотвращать судороги и возможную кому, связанные с отравлением амантадином, но когда у пациента передозировка в течение продолжительного периода времени, это состояние может быть гораздо сложнее лечить.

Поддерживающая терапия включает использование аппарата искусственной вентиляции легких, помогающего пациенту дышать, и введение жидкости через внутривенные иглы. Физостигмин, препарат, который используется для лечения различных передозировок антихолинергических, иногда может также помочь при отравлении амантадином. В случае знаменитого эпизода « Хаус » пациентка была обречена, потому что ее почки были уже не в состоянии до начала отравления амантадином, но отравление амантадином не всегда приводит к летальному исходу.

Профилактика отравления амантадином включает в себя прием только рекомендуемой дозы и предоставление врачу, выписавшему рецепт, списка используемых лекарств, а также проблемы со здоровьем. Использование амантадина противопоказано людям с проблемами печени и почек или судорогами в анамнезе, и смешивание некоторых лекарств с амантадином может быть очень плохой идеей. При обращении за медицинской помощью при любом состоянии, включая случай подозрения на отравление амантадином, возможность предоставления медицинскому персоналу перечня используемых лекарств и их дозировок может иметь решающее значение.

Злокачественный нейролептический синдром

Злокачественный нейролептический синдром характеризуется изменением психического состояния, мышечной ригидностью, гипертермией и автономной гиперактивностью, которые развиваются при приеме некоторых нейролептиков. Клинически злокачественный нейролептический синдром подобен злокачественной гипертермии Злокачественная гипертермия Злокачественная гипертермия – это угрожающее жизни повышение температуры тела, обычно в результате гиперметаболической реакции на одновременное применение деполяризующего миорелаксанта и галогеновых. Прочитайте дополнительные сведения . Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение должно быть инвазивным и поддерживающим.

Злокачественный нейролептический синдром развивается приблизительно у 0,02 до 3% пациентов, принимающих нейролептики. Поражаются пациенты всех возрастов.

Этиология нейролептического злокачественного синдрома

Причиной развития этого синдрома может стать прием различных антипсихотиков и антиэметиков (см. таблицу Препараты, которые могут вызвать злокачественный нейролептический синдром Препараты, которые могут вызвать злокачественный нейролептический синдром ). Общим для всех препаратов фактором является снижение дофаминергической трансмиссии, однако эта реакция не аллергическая, а скорее идиосинкразическая. Этиология и механизм неизвестны. Факторы риска включают прием высоких доз препарата, быстрое повышение дозировки, парентеральное введение и переход от приема одного потенциально причинного препарата к другому.

Злокачественный неролептический синдром также может развиться у пациентов, прекращающих прием агонистов леводопы и дофамина.

Симптомы и признаки злокачественного нейролептического синдрома

Чаще всего симптомы злокачественного нейролептического синдрома начинают проявляться в течение первых 2 недель лечения, но могут проявиться как раньше, так и спустя много лет.

Четыре характерных симптома обычно развиваются в течение нескольких дней и часто в следующей последовательности:

Изменение психического состояния: обычно самым ранним проявлением является изменение психического состояния, часто делирий, сопровождающийся резким возбуждением, которое может прогрессировать до стадии летаргии или ареактивности (отражающей энцефалопатию)

Нарушение двигательной функции: у больных может развиться генерализованная тяжелая мышечная ригидность (иногда в совокупности с тремором, приводящим к ригидности по типу «шестеренки») или, реже, дистония, хорея или другие аномалии. Рефлексы обычно снижены.

Гипертермия: обычно температура тела > 38 ° С и часто > 40 ° C.

Автономная гиперактивность: повышается автономная активность, что может приводить к развитию тахикардии, различных форм аритмии, тахикардии и транзиторной гипертензии.

Диагностика злокачественного нейролептического синдрома

Исключение других нарушений и осложнений

Подозрение на злокачественный нейролептический синдром должно основываться на результатах клинического обследования. Ранние проявления можно пропустить, поскольку у пациентов с психозами можно не обратить внимания на изменение психического состояния или не придать им значения.

Другие нарушения могут давать такую же клиническую картину. Например:

Серотониновый синдром Серотониновый синдром Серотониновый синдром – потенциально смертельно опасное состояние в результате повышеной серотонинергическая активности центральной нервной системы, которое обычно связано с лекарственной зависимостью. Прочитайте дополнительные сведения может вызывать мышечную ригидность, гипертермию и автономную гиперактивность, но обычно причиной этих расстройств является прием селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) или других серотонинергических средств, и у пациентов, как правило, отмечается гиперрефлексия и иногда миоклонус. Кроме того, повышение температуры тела и мышечная ригидность, как правило, менее выраженные, чем при злокачественном нейролептическом синдроме, симптомы могут развиться очень быстро (например, < 24 часов), а развитию серотонинового синдрома могут предшествовать тошнота и диарея.

Системные инфекции, включая сепсис Сепсис и септический шок Сепсис представляет собой клинический синдром с развитием жизнеугрожающей органной дисфункции, вызванный нарушением регуляции ответа на инфекцию. При септическом шоке происходит критическое. Прочитайте дополнительные сведения пневмонию и инфекцию центральной нервной системы, могут привести к изменению психического состояния, гипертермии, тахипноэ и тахикардии, но негенерализованным нарушениям двигательной функции. Кроме того, в отличие от большинства инфекций, при злокачественном нейролептическом синдроме и нарушения двигательной функции обычно предшествуют гипертермии.

Подтверждающих тестов нет, но пациентам необходимо пройти исследование на наличие осложнений, включая анализ на уровень электролитов сыворотки, азот мочевины крови, креатинина, глюкозы, кальция, магния и креатинкиназы, моноглобулинов в моче, а также обычно выполняют нейровизуализацию и анализ цереброспинальной жидкости. Можно выполнить электроэнцефалографию, чтобы исключить неконвульсивный эпилептический статус.

Лечение нейролептического злокачественного синдрома

Быстрое охлаждение организма, контроль возбужденного состояния и другие инвазивные поддерживающие мероприятия

Пациентам со злокачественным нейролептическим синдромом следует прекратить прием причинного препарата. Осложнения лечат с помощью поддерживающей терапии в отделении интенсивной терапии (ОИТ) ( 1 Ключевые моменты Злокачественный нейролептический синдром характеризуется изменением психического состояния, мышечной ригидностью, гипертермией и автономной гиперактивностью, которые развиваются при приеме некоторых. Прочитайте дополнительные сведения ). Тяжелая гипертермия лечится весьма агрессивно, обычно посредством насильственного охлаждения (см. Тепловой удар: лечение Лечение Тепловой удар – это гипертермия, сопровождающаяся системной воспалительной реакцией, которая вызывает полиорганную недостаточность и часто приводит к смерти. Симптомы включают повышение температуры. Прочитайте дополнительные сведения ). Некоторым больным может потребоваться трахеальная интубация (см. Восстановление и контроль проходимости дыхательных путей/Интубация трахеи Интубация трахеи Большинство пациентов, нуждающихся в искусственной вентиляции легких, проходят через интубацию трахеи, которая может быть Оротрахеальная (трубка вводится через рот) Назотрахеальная (трубка вводится. Прочитайте дополнительные сведения ) и индуцированная кома. Для контроля возбужденного состояния можно назначать внутривенное введение высоких доз бензодиазепинов. Можно использовать дополнительную медикаментозную терапию, хотя ее эффективность не была доказана клиническими испытаниями. При гипертермии можно назначать дантролен (внутривенно 0,25–2 мг/кг каждые 6-12 часов до максимальной дозы 10 мг/кг/24 часа). Бромокриптин (2,5 мг каждые 6–8 часов) или, альтернативно, амантадин (от 100 до 200 мг каждые 12 часов) можно назначать перорально или вводить через назогастральный зонд, что поможет восстановить дофаминергическую активность. Это состояние может не поддаваться даже безотлагательному и агрессивному лечению, а после лечения показатель смертности составляет приблизительно 10 – 20%.

Справочные материалы по лечению

1. Schönfeldt-Lecuona, C, Kuhlwilm L, Cronemeyer M, et al: Treatment of the neuroleptic malignant syndrome in international therapy guidelines: a comparative analysis. Pharmacopsychiatry 53(2):51-59, 2020 doi: 10.1055/a-1046-1044

Ключевые моменты

Злокачественный нейролептический синдром редко развивается у пациентов, принимающих нейролептики или другие препараты, подавляющие дофаминергическую передачу.

Диагноз следует заподозрить при развитии у пациента изменений психического состояния, мышечной ригидности или непроизвольных движений, гипертермии и гиперактивности вегетативной нервной системы.

Часто необходимо проводить дифференциальную диагностику между серотониновым синдромом и злокачественным нейролептическим синдромом. Отличительными признаками серотонинового синдрома являются применение ингибиторов обратного захвата серотонина или других серотонинергических препаратов (и часто развитие симптоматики в течение 24 часов после применения вызвавшего заболевание препарата) и гиперрефлексия.

Прекращение введения препарата, вызвавшего синдром, начало быстрого охлаждения и агрессивная поддерживающая терапия, обычно в условиях отделения интенсивной терапии.

Болезнь Паркинсона: симптомы, стадии, терапия

Болезнь Паркинсона поражает нейроны головного мозга и снижает выработку дофамина — важнейшего медиатора нервной системы. Это хроническая патология прогрессирующего характера.

Болезнь Паркинсона проявляется двигательными нарушениями: слабостью мышц, ограниченностью движений, тремором конечностей и головы в состоянии покоя. Возможно развитие психических отклонений, снижение интеллекта. В настоящее время патология считается неизлечимой. Эффективных лекарств не существует.

По статистике, около 4 млн человек в мире испытывают симптомы болезни Паркинсона. Больше всего случаев регистрируется в возрастной группе 55–65 лет, но встречаются и более молодые пациенты — 30–40 лет. Существует также ювенильная форма болезни Паркинсона, которая поражает подростков до 20 лет. Мужчины страдают от этой патологии чаще, чем женщины. Болезнь Паркинсона была диагностирована у таких известных людей, как Папа Римский Иоанн Павел II, Билл Гейтс, Сальвадор Дали, Валентин Гафт.

Этиология

В нейронах здорового человека синтезируется дофамин — особый гормон, который отвечает за передачу нервных импульсов к зонам головного мозга для контроля движения тела. Клетки сосредоточены в определённом отделе — чёрной субстанции. Достаточная выработка дофаминов обеспечивает плавные, чёткие движения, хорошую координацию.

Когда нейроны отмирают, выработка гормона снижается. Гибель 60–80% функциональных клеток вызывает угнетение отделов головного мозга, проявляются первые симптомы болезни Паркинсона. Процесс атрофии нейронов называют нейродегенерацией. Протекающие механизмы необратимы и экспансивно распространяются по всему головному мозгу.

Причины развития болезни Паркинсона

Механизмы возникновения патологии не изучены, поэтому точные причины назвать невозможно.

Врачи определяют только ряд провоцирующих факторов:

1. Наследственная предрасположенность. Генетика повышает риск, но не гарантирует развития болезни Паркинсона. Всего у 15% пациентов в роду есть люди с нейродегенеративными нарушениями.

2. Долгое проживание в районе с плохой экологией. Соли тяжёлых металлов, гербициды, пестициды, химические удобрения накапливаются в организме. Хроническое отравление провоцирует развитие болезни или усиливает её симптомы.

3. Естественное старение организма и отмирание нейронов. Более 80% случаев болезни Паркинсона развивается в пожилом возрасте без явных предпосылок. В группе риска люди старше 65 лет.

5. Патологии мозга. У двоих из десяти пациентов болезнь Паркинсона развивается как осложнение после инсульта, черепно-мозговой травмы, энцефалита и т. д. Известен также опухолевый тип патологии. Рост новообразования вызывает компрессию тканей головного мозга и постепенное отмирание нейронов. После удаления опухоли симптомы могут исчезнуть полностью или частично.

6. Воздействие вредных производственных факторов. В мировой медицинской практике установлены случаи паркинсонизма на фоне отравления марганцем. В группе риска профессиональные сварщики, которые вдыхают пары этого химического элемента. Спровоцировать болезнь может метанол и ряд других токсичных веществ.

В зависимости от причины развития различают две формы болезни.

Первичный паркинсонизм, или болезнь Паркинсона, вызван спорадическим отмиранием нервных клеток. Изменения необратимые.

Симптомы и стадии болезни

В зависимости от тяжести симптомов течение болезни Паркинсона разделяют на несколько стадий. Для классификации используют шкалу Хен-Яр, разработанную в 1967 году докторами Маргарет Хен и Мелвином Яр:

Нулевая стадия. Явных симптомов болезни Паркинсона не наблюдается. Отклонения можно заметить только при тщательном обследовании нервной системы.
Первая стадия. Появляется незначительный тремор одной из конечностей в состоянии покоя. Больной может заметить нарушения в работе пальцев рук, бессонницу, частое подавленное настроение. Движения становятся более медленными и не такими размашистыми, как раньше. Например, при ходьбе рука остаётся прижатой к телу. Острота ума на ранних этапах болезни сохраняется.
Полуторная (промежуточная) стадия. Дрожание руки становится хорошо заметным и может исчезать во время сна. У пациента портится почерк, буквы становятся мелкими, затрудняется моторика пальцев. Ощущается скованность движений в шее и верхней части спины.
Вторая стадия. Дрожательный синдром выражен с правой и с левой стороны, трясётся голова. Нарушается подвижность лицевых мышц, работа потовых желёз. Кожа становится жирной. Наблюдается постоянное потоотделение, которое не зависит от температуры или физической нагрузки. На второй стадии болезни Паркинсона человек ещё справляется с повседневными делами, но в его движениях уже видна заторможенность. Тремор усиливается при стрессе, эмоциональном возбуждении, тревоге. Развивается шаркающая походка, как будто человек идёт по скользкому льду. Признаки болезни очевидны для окружающих.
Третья стадия. Заболевание прогрессирует, двигательная активность становится минимальной. Пациент всё чаще принимает вынужденную позу «просителя», в которой чувствует себя относительно комфортно (мышечная ригидность). Становится трудно начинать движение и останавливаться, утрачивается контроль над телом. Дегенеративные процессы в головном мозге вызывают паралич лицевых мышц — лицо приобретает вид маски (гипомимия). К тремору конечностей и головы может добавиться дрожание нижней челюсти, век, снижение обоняния, урежение сглатывания и моргания, проблемы с мочеиспусканием. Речь становится тихой, монотонной, лишённой выражения (гипофония). В третьей стадии часто наблюдаются постуральные нарушения, например, асимметрия вытянутых рук. Во время движения человек может неожиданно остановиться или упасть на спину (ретропульсия).
Четвёртая стадия. К первым признакам болезни Паркинсона добавляются нарушения вестибулярного аппарата. Человеку сложно координировать работу рук и ног во время ходьбы, трудно удерживать равновесие. На четвёртой стадии болезни пациенту для обеспечения ежедневных потребностей необходима помощь со стороны. Возможно развитие слабоумия.
Пятая стадия. Больной не может самостоятельно передвигаться, есть, посещать туалет. Мочеиспускание происходит самопроизвольно. Нарушается способность говорить и понимать обращённую речь. Пятая стадия часто осложняется деменцией, хронической депрессией, снижением уровня интеллекта.

У молодых людей начальная стадия болезни Паркинсона часто проявляется болезненными мышечными сокращениями в ногах и в руках. Правильный диагноз ставят не во всех случаях. Клиническая картина очень похожа на артрит.

Формы болезни Паркинсона

1. Акинетико-ригидная. Преобладают симптомы, вызванные повышением мышечного тонуса, вплоть до полной обездвиженности.

2. Дрожательная. Сильно выраженный тремор конечностей и нижней челюсти.

3. Смешанная. Заболевание начинается с тремора рук, позднее появляются нарушения в движениях.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагноз устанавливают клинически. Пациенту необходимо пройти осмотр у врача и комплексное обследование. В первую очередь проводится дифференциальная диагностика болезни Паркинсона от таких патологий, как эссенциальный тремор, лекарственный и сосудистый паркинсонизм, мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич.

Что может назначить врач:

1. Сбор анамнеза. Имеет значение образ жизни пациента, его наследственность, наличие сопутствующих заболеваний и провоцирующих факторов. На вопросы врача необходимо отвечать максимально честно.

2. Осмотр. Невролог проводит простые манипуляции, которые уже на первом приёме позволяют оценить степень нарушения.

3. ПЭТ-сканирование. Метод позволяет определить снижение уровня дофамина в головном мозге. Технология достаточно дорогая, оборудование есть не во всех клиниках, поэтому ПЭТ назначают только в спорных случаях.

4. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). По результатам обследования специалист может сказать, в каком участке головного мозга протекает патологический процесс.

5. Ультразвуковая диагностика сосудов шеи. Обследование необходимо для исключения последствий ишемических атак и инсультов.

В Швеции сотрудниками университета в Лунде разработана методика определения болезни Паркинсона по анализу крови. Диагноз ставят по наличию особого белка Nfl. Пока методика проходит клинические исследования, но учёные планируют запустить тест в широкое производство. Предполагается, что анализ крови снизит число врачебных ошибок и повысит эффективность лечения на ранних стадиях.

Весь процесс диагностики можно условно разделить на несколько этапов:

1. Распознавание паркинсонизма. Первичный диагноз ставят при наличии гипокинезии в сочетании с одним из дополнительных признаков: ригидность мышц, тремор покоя, постуральная неустойчивость в отсутствии зрительных, мозжечковых или вестибулярных нарушений.

2. Исключение заболеваний со схожей клинической картиной. Диагноз ставят под сомнение при появлении продолжительных ремиссий, при наличии в анамнезе инсультов, инфекционных заболеваний, симптома Бабинского. Если до первых признаков болезни Паркинсона пациент принимал нейролептики или другие серьёзные препараты, потребуется ряд дополнительных исследований для уточнения патологии.

3. Выявление характерных симптомов. Помимо внешних проявлений болезни, анализируют данные, полученные в ходе обследования.

Лечение болезни Паркинсона

Консультированием пациентов занимается врач-невролог. Задачей специалиста является снижение тяжести симптоматики. Необходимо максимально сохранять качество жизни больного, не допускать его страдания. Комплексная терапия при болезни Паркинсона подбирается индивидуально и включает приём медикаментов, курсы лечебной физкультуры, массажа, а также хирургическое лечение.

На всех этапах необходим профессиональный уход. В терминальной стадии болезни Паркинсона человек не может сам себя обслуживать, он не встаёт с постели, не способен сам принимать пищу и воду. Для поддержания жизнедеятельности иногда требуются сложные процедуры: зондовое кормление, внутривенные инъекции, капельницы и т. д. Специалисты рекомендуют родственникам больных пользоваться услугами специализированных гериатрических центров или сиделок, которые обучены всем необходимым манипуляциям. Это оптимальное решение для улучшения состояния больного и снятия нагрузки с его близких.

Назначение лекарств

Медикаментозная терапия помогает уменьшить тремор, улучшить координацию движений, сохранить ясный рассудок. Лекарства способствуют выработке дофамина в клетках головного мозга или заменяют его.

Какие препараты используются:

1. Леводопа. Препарат стал первым эффективным средством против паркинсонизма. Его действие направлено на восполнение недостатка дофамина. В современных препаратах Леводопа комбинируется с другими активными веществами, которые снижают риск развития побочных эффектов.

2. Мадопар. Лекарство с несколькими действующими компонентами, выпускается в разных формах. Пациенты с ранней стадией болезни Паркинсона могут принимать капсулы, а при нарушении функции глотания назначается диспергируемое средство.

3. Амантадин. Блокатор глутаматных рецепторов. Вещество уменьшает обратный захват дофамина, стимулирует его синтез в нейронах, защищает клетки чёрной субстанции от разрушения. Приём лекарства помогает снизить гипокинезию и ригидность.

4. Миралекс. Препарат назначается для монотерапии или в комплексе с Леводопой, но на поздних стадиях болезни. Наблюдается множество побочных эффектов, поэтому важно принимать лекарство под наблюдением врача.

5. Ротиготин. Агонист дофаминовых рецепторов. Выпускается в форме пластыря — трансдермальной терапевтической системы. Пациент должен ежедневно наклеивать новый кусочек. Средство эффективно на ранних стадиях паркинсонизма.

6. Ингибиторы моноаминооксидазы. Действующее вещество замедляет процессы окисления дофамина. В результате концентрация гормона в синапсах увеличивается, улучшается проводимость нервных импульсов. При ранней диагностике лечение ингибиторами МАО позволяет отсрочить приём Леводопы на несколько месяцев.

7. Мидокалм. Используется как вспомогательное лекарство для снижения мышечного тонуса.

8. Витамины. Показан приём препаратов группы В для улучшения состояния нервной системы.

9. Холинолитики. Артан, Циклодол и другие лекарства помогают уменьшить дрожательный синдром. Положительный эффект может сопровождаться сильными побочными явлениями, такими как спутанность сознания, сухость во рту, галлюцинации. Лечение холинолитиками требует постоянного врачебного контроля и чаще назначается молодым пациентам.

Правильная терапия быстро даёт результат — больному становится легче.

Лечебная физкультура

Эффективность ЛФК доказана для различных форм болезни Паркинсона. Курс лечебной физкультуры включает простые движения:

медленные и плавные потягивания;
вращения рук и плеч;
скручивание туловища в обе стороны;
наклоны вправо и влево;
поочерёдное поднятие прямых ног в положении стоя;
упражнения на растяжку шеи.

Массаж

Существуют специальные техники для лечения болезни Паркинсона. Массаж проводят курсами по несколько сеансов, воздействуя на разные группы мышц. Это благотворно влияет на неврологический фон, помогает восстановить активность конечностей.

Хирургическое лечение

Вмешательство заключается в глубокой стимуляции подкорковых структур головного мозга (DBS). Во время операции хирург имплантирует в нервные ткани специальные электроды, подключённые к генератору. Источник тока вживляют в районе ключицы. Проводники пропускают под кожей. Генератор формирует электрические сигналы, которые по электродам передаются в определённые зоны головного мозга.

При тяжёлых формах болезни Паркинсона стимуляция помогает уменьшить выраженность симптомов, повысить эффективность лекарств. У пациентов смягчаются или полностью исчезают непроизвольные подёргивания конечностей, тремор. Интенсивность электрических импульсов можно регулировать. Врач настраивает генератор под конкретного пациента, поэтому во время операции человек находится в сознании.

Показания к операции:

стадия болезни Паркинсона не ниже 3;
длительность проявления симптомов не менее 5 лет;
положительная динамика на фоне приёма Леводопы, но плохая переносимость препаратов, которая не позволяет увеличить дозу;
выраженные дискинезии или моторные флуктуации, которые не поддаются медикаментозной коррекции;
инвалидизирующий тремор покоя.

Прогнозы при болезни Паркинсона

Продолжительность жизни пациента зависит от многих факторов. Диагностика на ранних стадиях повышает эффективность лечения. Соблюдение всех врачебных рекомендаций помогает долго сохранять качество жизни пациента и увеличивает её продолжительность.

Скорость прогрессирования болезни индивидуальна. Полностью остановить дегенеративные процессы не удастся. С момента возникновения болезни Паркинсона до формирования пятой стадии может пройти несколько месяцев или несколько лет. Нарастание симптоматики неуклонное. Каждый четвёртый пациент в течение 5 лет после постановки диагноза становится инвалидом или погибает.

В среднем при раннем начале (до 39 лет) продолжительность жизни составляет около 35–40 лет. Если диагноз поставлен в 40–65 лет, пациент может дожить до глубокой старости, более 80 лет. Наиболее осторожный прогноз для пожилых людей: болезнь Паркинсона после 65 лет неизменно приводит к летальному исходу. Средняя продолжительность жизни — 5 лет.

Профилактика болезни Паркинсона

Предотвратить нейродегенеративные изменения в головном мозге невозможно. Аномальные процессы начинают развиваться задолго до появления первых симптомов. Можно снизить риск заболевания, придерживаясь общих рекомендаций:

правильное, дробное питание;
умеренные физические нагрузки, частые прогулки на свежем воздухе;
отказ от вредных привычек, алкоголя;
спокойствие, сохранение самообладания в стрессовых ситуациях;
регулярная тренировка памяти и мышления, например, освоение новых профессий, навыков;
общение в социуме.

Что ещё важно знать о болезни Паркинсона

1. Специфические препараты часто вызывают побочные эффекты. Необходим подбор дозировки, адаптация организма, которая может занимать несколько месяцев. Постепенно нежелательные явления проходят.

2. Многолетнее медикаментозное лечение может приводить к феномену флуктуации. Эффективность лекарств уменьшается, развиваются непроизвольные мышечные подёргивания.

3. Правильный подбор препаратов — это не панацея в лечении болезни Паркинсона. Важно изменить образ жизни для сохранения здоровья.

Диагностика и лечение болезни Паркинсона в Москве

В клинике MedEx вам предоставят подробную консультацию по лечению болезни Паркинсона и правилам ухода за пациентами с деменцией. В нашем центре вы можете пройти комплексную диагностику по доступной цене. Чтобы записаться на приём, позвоните по телефону, указанному на сайте.

Атаксия

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

церебеллит
абсцесс мозжечка
нейросифилис
ВИЧ
паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

этанол
нейролептики
антидепрессанты
антиконвультсанты
снотворные препараты
химиотерапевтические препараты
талий
метилртуть
висмут
цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

болезнь "кленового сиропа"
болезнь Хартнупа
мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
наследственная гипераммонемии

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Читайте также: