Синдром Алибера-Базена (Alibert-Bazin) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 14.05.2024
микоз грибовидный — (mycosis fungoidea; син.: Алибера болезнь, Алибера Базена микоз, гранулема грибовидная, гранулема фунгоидная) злокачественная опухоль лимфоидной ткани, первоначально возникающая в дерме … Большой медицинский словарь
Микоз грибовидный — I Микоз грибовидный (mycosis fungoidea; синоним фунгоидная гранулема) злокачественная опухоль кожи, возникающая из Т лимфоцитов. Этиология и патогенез не известны. Болеют чаще мужчины в зрелом и пожилом возрасте. Различают три формы М.г.:… … Медицинская энциклопедия
МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ — мед. Микоз грибовидный злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt тикулёз, эритродермия… … Справочник по болезням
MYCOSIS FUNGOIDES — (син.: granuloma fungoides, granuloma sarcomatodes, fibroma fungoides), грибовидный микоз, грибовидная гранулема, хрон. общее заболевание характера воспалительной гранулемы с преимущественной локализацией на коже в форме весьма полиморфных… … Большая медицинская энциклопедия
Синдром Алибера-Базена (Alibert-Bazin) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Алибера-Базена. М. Alibert. Mycosis fungoides (Alibert). Granuloma fungoides. Множественные грибовидные папилломатозные разрастания. Дерматоз Auspitz.
Определение синдрома Алибера-Базена. Мало употребляемое название грибовидного микоза — заболевания неизвестной этиологии.
Авторы. Alibert Jean Louis — французский дерматолог, Париж, 1766—1837. Bazin Antoine Pierre Ernest — французский дерматолог, 1807—1877. Auspitz: Heinrich — австрийский дерматолог, Вена, 1835—1886. Впервые синдром описал в 1806 г. Alibert, название «грибовидный микоз» предложил в 1832 г. Bazin.
Симптоматология синдрома Алибера-Базена:
I. Премикотическая стадия синдрома Алибера-Базена. Общий зуд кожи со вторичными экскориациями (так называемые папулы-пруриго), шелушащиеся эритематозные бляшки, очаги лихенификации и кожных сыпей с пузырями и пузырьками, полициклически протекающих.
II. Микотическая стадия синдрома Алибера-Базена:
1. Повсеместное развитиекрасных, выступающих над поверхностью кожных узлов, которые в конечной стадии могут изъязвляться и распадаться.
2. Генерализованное увеличение лимфатических узлов.
3. Симптомы общего заболевания: нерегулярные приступы лихорадки, понос, астения.
4. Опухолевидные образования, полностью идентичные кожным опухолям, могут развиться практически во всех внутренних органах. Рентгенологически особенно легко они выявляются в легких.
5. Течение хроническое (10—20 лет). Частое сочетание с лимфо- или миелолейкозом.
Этиология и патогенез синдрома Алибера-Базена. Неизвестны. Грануляционные опухоли (?). Канцероз (?). Саркоматоз (?). Своеобразная форма S. Hodgkin (?).
Дифференциальный диагноз синдрома Алибера-Базена. S. Hodgkin. Ретотельсаркоматоз. Опухолевая форма лейкоза. Ретикулезы. S. Bafverstedt.
Грибовидный микоз - синдром Алибера-Базена
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Администрация по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрила пембролизумаб (торговое наименование Кейтруда) в качестве терапии первой линии рака лёгкого у пациентов, ранее не проходивших лечение. Таким образом, препарат компании MSD стал единственной одобренной терапией первой линии на рынке, пишет Reuters.
Показать полностью.
Решение FDA было принято после изучение результатов клинических исследований, продемонстрировавших эффективность пембролизумаба: на фоне применения данного препарата увеличивалась общая продолжительность жизни пациентов, а также выживаемость без прогрессирования заболевания. Сравнение проводилось с обычно используемой химиотерапией.
В настоящее время американские врачи вынуждены прописывать пациентам с раком легкого лекарственные средства, не одобренные по данному назначению FDA.
Пембролизумаб является ингибитором белка программируемой смерти клеток - 1 (PD1) и восстанавливает способность иммунной системы пациента распознавать и уничтожать опухолевые клетки. В 2014 году лекарственное средство было впервые одобрено FDA для терапии нерезектабельной меланомы.
Медицинские консультации запись закреплена
В США одобрен препарат против рецидивов Clostridium difficile
Американские регуляторы разрешили применение нового препарата безлотоксумаба (bezlotoxumab) для предотвращения рецидивов инфекции Clostridium difficile у пациентов старше 18 лет. Об этом сообщает MedicalXpress.
Показать полностью.
Безлотоксумаб не является антибиотиком. Препарат представляет собой моноклональное антитело, предназначенное для нейтрализации токсина B бактерии C.difficile. Лекарственное средство было разработано сотрудниками Университета Массачусетса вместе с сотрудниками компании Medarex и лицензировано MSD в 2009 году.
В MSD отметили, что лекарственное средство поступит в продажу в первом квартале 2017 года. Препарат разрешен к применению только пациентами, прошедшими лечение антибиотиками и имеющими высокий риск рецидива инфекции.
Результаты клинических исследований, представленные в 2015 году, показали, что применение безлотоксумаба на 15% снижает вероятность рецидива бактериальной инфекции. В исследовании MODIFY I приняли участие 1452 пациента (средний возраст 65 лет) из 19 стран. Все участники КИ принимали стандартные в терапии C.difficile антибиотики. Вместе с тем, 403 больным была сделана инъекция безлотоксумаба (10 мг/кг), 242 пациентам ввели актоксумаб (10 мг/кг), 403 пациента получили комбинацию безлотоксумаба и актоксумаба (по 10 мг/кг), оставшиеся 404 человека вошли в контрольную группу. Наблюдение за пациентами продолжалось 12 недель.
Medicine: Офтальмология
Невус хориоидеи
Невус сосудистой оболочки представляет собой доброкачественное новообразование, которое возникает у 5-10% пациентов с белой кожей и крайне редко встречается среди представителей негроидной расы. Хориоидальный невус является пигментной опухолью, в которой имеется скопление меланоцитов.
Большинство невусов закладывается в организме человека еще с самого рождения, однако пигментация появляется по мере взросления, обычно в период полового созревания. Поэтому чаще всего подобные пигментные новообразования диагностируются именно у взрослых людей. Не существует полового различия в частоте выявления невусов, то есть они одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Невус, расположенный в сосудистой оболочке, локализуется чаще всего за срединной линией глазного яблока, в области заднего отдела глазного дна. Однако встречаются и другие места расположения этого пигментного новообразования. Например, непосредственно на линии экватора глаза или же в преэкваториальной области.
Изначально новообразование располагается в поверхностных слоях сосудистой оболочки, а затем распространяется и на глубжележащие ткани.
Мария Павловская
Учёные изучают эффект плацебо
Считается, что "эффект плацебо" - это психологическое явление, при котором положительный результат может возникнуть в результате веры в мнимое лекарство. Новое исследование, однако, бросает вызов этой теории. Было установлено, что у пациентов, которые сознательно принимали плацебо для лечения хронической боли в пояснице в сочетании со стандартным лечением, испытывали снижение боли. Результаты исследования опубликованы в научном журнале Pain.
Показать полностью.
Плацебо - это "фиктивные таблетки", которые на самом деле не содержат активных ингредиентов. Плацебо часто используются в клинических испытаниях, чтобы проверить эффективность и побочные действия активных препаратов. Тем не менее, многие исследования показали, что применение плацебо может повлиять на симптомы пациента. Это называется эффектом плацебо.
Исследователи долгое время считали, что эффект плацебо возникает при ожидании пациентов, что препарат поможет. Многочисленные исследования показали, что если пациенты считают, что они получают активное лечение, они чаще сообщают об улучшении симптомов, даже если лечение не проводилось.
Тем не менее, Тед Капчук (Ted Kaptchuk) говорит, что эффект плацебо может быть вызван "ритуалом" режима лечения, а не силой позитивного мышления.
Для достижения своих выводов ученые провели исследование с участием 97 пациентов с хронической болью в пояснице. Около 85−88% пациентов уже принимали лекарственные средства, при этом большинство пациентов использовали нестероидные противовоспалительные препараты.
Участники были распределены на две группы. Одна группа продолжала стандартное лечение, а другая группа наряду со стандартным лечением получала одну таблетку-плацебо два раза в день. Участники знали, что они принимают таблетки - плацебо, которые содержат микрокристаллическую целлюлозу.
Обе группы должны были не менять препарат или дозы в ходе исследования и не изменять образ жизни. Тяжесть состояния и боль у пациентов были оценены в начале исследования и после 3-х недель лечения.
Пациенты из первой группы испытали снижение обычной боли на 9% и снижение на 16% максимальной боли в конце 3-х недель.
А пациенты из второй группы сообщили об уменьшении обычной боли на 30% в течение 3-х недель, а также 29-процентное снижение максимальной боли. Исследователи говорят, что их результаты позволяют предположить, что не обязательно пациенты должны верить, что они получают активное лечение для того, чтобы эффект плацебо начал действовать.
"Наши результаты показывают, что эффект плацебо возникает без обмана. Пациенты хотели использовать новый подход для уменьшения боли", - говорит ведущий автор Клаудия Карвало (Claudia Carvalho).
Исследователи предполагают, что не ожидание пациентов, а ритуал приёма плацебо как часть режима лечения активирует определенные области мозга для улучшения симптомов.
Хотя это исследование было сосредоточено на хронической боли, возможно, что пациенты с другими состояниями, такими как усталость, депрессия или проблемы с пищеварением - могут извлечь пользу от лечения плацебо.
"Конечно, у вас не уменьшится опухоль и артерии не очистятся при вмешательстве плацебо", - отмечает Капчук. "Это не панацея, но она заставляет людей чувствовать себя лучше".
Грибовидный микоз - это самая частая Т-клеточная лимфома. При ней страдает главным образом кожа, внутренние органы и лимфатические узлы изменяются редко и, как правило, после нескольких месяцев, а то и лет болезни. Классическая форма грибовидного микоза, которую описали в разные годы Алибер и Базэн, проявляется красными пятнами, уплотнениями и шелушением кожи. Внешне эти изменения напоминают кожный грибок, отсюда и название «грибовидный микоз». Болезнь протекает очень медленно, годами или даже десятилетиями. Общие симптомы (похудание, потливость, высокая температура) бывают очень редко, поэтому такие больные иногда ошибочно обращаются к специалисту по кожным заболеваниям, который и направляет пациента к гематологу.
Кроме классической формы существуют и другие виды грибовидного микоза. Они внешне отличаются от классической формы. Некоторые из них очень близки друг другу по лечению, течению и прогнозу (гипо- и гиперпигментационная, крупнопузырчатая формы). Другие имеют свои особенности как по лечению, так и по прогнозу (фолликулотропная, педжетоидный ретикулез, синдром Сезари, гранулематозное сморщивание кожи).
Диагноз
Чтобы поставить диагноз, необходимо взять фрагмент измененной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Если болезнь протекает долго, то можно найти опухолевые клетки и в крови методом проточной цитометрии. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.
Чтобы узнать, не затронуты ли болезнью внутренние органы, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.
Лечение
Прогноз и лечение пациента во многом зависит от того, насколько болезнь распространилась по организму к моменту обращения за помощью гематолога. Так, например, если площадь шелушения и покраснения кожи составляет менее 10% поверхности тела, то практически все пациенты (98%) лечатся вполне успешно и живут многие годы.
Если болезнь находится только в коже и размер опухоли мал, то используют, как правило, местное лечение. Применят разные средства, начиная от простых гормональных мазей или мазей с лечебными химиопрепаратами и заканчивая такими сложными и современными методами, как облучение крови с псораленом, фотоферез, облучение всей кожи пучками электронов и другие. Более сильную терапию применяют в случаях, когда у пациента имеются опухоли во внутренних органах или болезнь перешла в более агрессивную крупноклеточную лимфому.
Фолликулотропная форма
При этой форме грибовидного микоза опухолевые клетки больше группируются вокруг волосяных луковиц, поэтому она чаще проявляется на коже шеи и головы. Кожа краснеет, возникают гнойнички, уплотнения, больного мучает сильный кожный зуд, у него могут выпадать волосы. Лечение фолликулотропной формы микоза в целом такое же, как и классической формы. Однако, поскольку опухолевые клетки лежат глубже и лечебным препаратам достигать их труднее, врач предпринимает более активные действия, такие как местное облучение или комбинированная лекарственная терапия.
Педжетоидный ретикулез
При этой форме грибовидного микоза на руках и ногах больного появляются плотные пятна, которые похожи на псориаз. Они растут чрезвычайно медленно, и пациенты живут с ними многие десятилетия. Для данной лимфомы также применяют местное лечение: удаление больных кожных пятен хирургически, местные лечебные химиотерапевтические или гормональные мази, локальное облучение.
Гранулематозное сморщивание кожи
Это чрезвычайно редкий вид грибовидного микоза, который выглядит как покраснение и сморщивание кожи обычно в паху или подмышками. Развивается болезнь крайне медленно - годами или десятилетиями. Лечение также местное.
Синдром Сезари
Признаки этой болезни разнообразны. У больных полностью или частично краснеет кожа, они страдают от кожного зуда, у них увеличиваются лимфатические узлы, в крови плавает большое количество опухолевых клеток. Лечение этой формы грибовидного микоза является одной из самых трудоемких, и лечебных воздействий применяют много. С успехом используют фотоферез (облучение крови специальным прибором), длительно лечат малыми, но достаточными дозами химиопрепаратов.
Алибера — Базена микоз
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Смотреть что такое "Алибера — Базена микоз" в других словарях:
Алибера-Базена микоз — (J. L. Alibert, 1768 1837, франц. врач; P. А. Е. Bazin, 1807 1878, франц. дерматолог) см. Микоз грибовидный … Большой медицинский словарь
Алибера-Базена микоз
Алибера болезнь
Смотреть что такое "Алибера болезнь" в других словарях:
Алибера болезнь — (J. L. Alibert, 1768 1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный … Большой медицинский словарь
ДЕРМАТОЛОГИЯ — (от греч. derma кожа и logos слово, наука), наука о б нях кожи. Б ни кожи известны с глубокой древности. В китайской медицинской литературе, более чем за 2500 лет до хр. эры, содержится описание парши, проказы, рыбьей чешуи и чесотки. В т. н.… … Большая медицинская энциклопедия
Читайте также: